Progresivne sistemske skleroze, simptomi, znaki, zdravljenje, vzroki

frekvenca. V zadnjih letih je razširjenost progresivne sistemske skleroze povečala na 120 primerov na 1 milijon prebivalcev (razmerje žensk z moškimi je 5: 1).

Vzroki in patogeneze progresivne sistemske skleroze

Ni dokončno določena. So pomembni infekcija, stres, hlajenje, cepljenje, vibracije poškodba, uporaba silikona v plastični kirurgiji, drog (Bleo-mitsin), genetskih faktorjev.

Video: Zdravljenje multiple skleroze, popravek zakisljevanje telesa, obnavljanje hormon veselja in sreče

patogeneza. Velik pomen je vezan hyperfunction fibroblaste s povečano tvorbo kolagena, ki jo spremljajo motnje mikrocirkulacije do uničenju manjših plovil. Nastalo ishemije stimulira funkcionalno aktivnost fibroblastov. Bolezni imunskega sistema vodi v proliferacijo, poveča sintezo kolagena in glikozaminoglikanov.

Patološka anatomija. Krči arteriole subepidermalnih sloj s poznejšo zožitev in uničenju. Atrofija, hyalinosis znake vacuolar degeneracije, gladkost kože z nastavki območjih skleroze.

razvrstitev.

Po klasifikaciji NG Guseva progresivna sistemska skleroza se delijo:

• seveda narava - akutni (tedne, mesece), sub-akutna (1-2 let), kroničnih (več let);
• koraki - začetna (I), posplošitev (II), terminal (III);
• pooblastila delovanja - minimalna (I), srednje (II), visoka (III).

Simptomi in znaki progresivne sistemske skleroze

S postopnim sistemsko sklerozo lahko vpliva na vse organe. Zgodnji znaki so Raynaudov sindrom, simetrični gosto otekanje kože na rokah, le redko se sooča, noge, roke in noge. Te spremembe lahko traja dolgo časa. Teleektazii pojavijo (običajno na obrazu, prsih, redko na sluznico) in simptomov, ki jih lezij notranjih organov (disfagija, dispneja o naporu, motnje srčnega ritma, proteinurija) povzročajo. Nekaj ​​let kasneje pridružila atrofije kože, nekrozo in osteolize distalnega falang dlani, odlaganja kalcija v periartikularne tkiva, spremembo potez (koničast nos, tanke ustnice, gube v obliki meha okrog ust).

Mnogi bolniki v zgodnjih fazah, so označeni simetrične artralgija sledi razvoj kontraktur. Značilna plešavost, izguba las v pazduho, sluznic (atrofični rinitis, stomatitis, faringitis, kronični konjunktivitis, keratitis).

Izmed so visceralnih lezije najpogosteje dalo ezofagitis, miokarditis, bazalne pljučna fibroza, skleroderma nefropatije.

Diagnoza progresivna sistemska skleroza

diagnostični kriteriji progresivna sistemska skleroza:

• Jedro - periferne;
• tretja - hiperpigmentacija, teleangiektazija, trofični kožne motnje, polyarthralgia, limfaadenopatiya, glomerulonefritis, vročina, povečana določanje sedimentacije eritrocitov.

Diferencialna diagnoza izvedemo z sklerodermi podobnih lezij kože (skleroderma Buschke Werner sindrom, lokalizirana skleroderma), myxedema, revmatoidnega artritisa (v izoliranih lezij rokah).

obeti. Pri akutnih bolezni v 7 letih, so pacienti v subakutni 20 let preživetje die je 50% pri kroničnem - 90% (možna polno klinično in laboratorijsko remisije).

Zdravljenje in preprečevanje progresivne sistemske skleroze

Medicinski terapiji vključuje tri glavne skupine zdravil: anti-fibrozno, protivnetnih sredstev (steroidi, nesteroidna protivnetna zdravila) in ožilja. Izboljšati mikrocirkulacijo in uporablja reopoligljukin vazaprostan (priprava nrEt).

preprečevanje. Posamezniki z neugodnim dednosti in bolnikov PSS mora izogibati izpostavljenosti vlažno hladno sobe, izpostavljenosti mrazu, vibracije, kemično agresivnih snovi.