Sjogrenov bolezen, zdravljenje, simptomi, znaki, vzroki

Poraz eksokrine žleze v drugih bolezni (revmatoidni artritis, SBST, sistemski vaskulitis et al.) Je znan kot Sjogrenov sindrom (Sjogrenov sindrom).

frekvenca. Neznan. Sjogrenov sindrom se pojavi pri 30% bolnikov z revmatoidnim artritisom, 20% - v progresivne sistemske skleroze, 10% - v SLE. Moški razmerje ženski je 1: 10-1: 25.

Vzroki in patogenezo Sjögrenov sindrom

Vloga virusi, genetske predispozicije in psiho-čustveni stres kot sprožilni dejavnik.

patogeneza. Domnevno pod vplivom virusa pri občutljivih posameznikih povzroči poškodbe epitelnih celic žleza z zunanjim izločanjem. Ti antigeni (karboanhidraze II) se začne tako, da zmanjša aktivnost T-valov hiperreaktivnost in B-limfociti. Veliko število avtoprotiteles proizvedenih vodi do povečane tvorbe obtoku imunskih kompleksov.

Patološka anatomija. Tipične plazmotsitarnaya-limfocitna infiltracija žleza z zunanjim izločanjem parenhima zaradi limfocite T pomagalke in B-limfociti. V kasnejših fazah je označen atrofijo o acinusov od žlez in solznih žlez z rastjo maščobnega in vezivnega tkiva.

razvrstitev.

izločajo Sjogrenov bolezen:

• Tok - subakutni in kronični;
• pooblastila delovanja - minimalna (I), srednje (II) in visoke (III).

Diagnoza je značilnost prizadetih organov in sistemov tudi.

Simptomi in znaki Sjögrenov bolezni

Tam je kserostomija, povečanje žlez slinavk, ponavljajoče mumps. Suha usta sprva občasno pojavi v ozadju čustvenega vznemirjenja, kasneje pa postane trajna. Začutil pekoč občutek in bolečine v ustih, medtem ko jeste, težave pri požiranju suho hrano, se razvija hitro progresivno multiplo vratnih karies, kar vodi do popolnoma edentulous. Na preiskava je pokazala, suho rdečo obrobo, gingivitis, stomatitis (ustne sluznice otekanje, svetlo roza, lahko ranljiv), povečanje regionalnih bezgavk. Povečanje parotidne žleze slinavke ( "gobec hrček"), pri vstopu okužbe palpacija in boleče odpiranje ust. Poslabšanja mumpsu spremljajo povišana telesna temperatura in povečanje ESR.

Če to vpliva na solzni žleze razvijejo suhi keratokonjunktivitis. Bolniki skrbelo občutek krče, pekoč občutek, "tujek" ali "peska" v očeh, ne solze. V kasnejših fazah razvoja svetofobiya, zmanjšano ostrino vida. Najbolj resen zaplet je keratokonjunktivitis roženice perforacija.

Poraz zgornjih dihalnih poti vodi, da se posuši rinitis, nosne krvavitve, hripavost glasu, motnje pri požiranju. Značilna artritis, bolečine v sklepih, jutranja okorelost, limfadenopatija. Možni atrofični gastritis, Raynaudov sindrom, hemoragični kožni izpuščaj.

Testi krvi pokazale anemija, povečana ESR, dis-proteinemiya zaradi hypergammaglobulinemia, visoke titre z revmatoidnim faktor določen, protijedrna protitelesa (Ro / SS-A, La / SS-B), cryoglobulins.

Diagnosticiranje Sjogrenov bolezen

Ob upoštevanju prisotnosti suhi keratokonjunktivitis, parenhima sialoadenita in laboratorijskih znakov.

Diferencialna diagnostika se izvaja z Sjogrenov sindrom, sarkoidoza, bolezni Mikulić, mumps.

Zdravljenje in preprečevanje Sjogrenov bolezni

inhibitorji Uporaba encima (trasilol, contrycal, ovomin - i.v.), kortikosteroidi (v odsotnosti sistemske znake - prednizolon 5-10 mg / dan in sistemske znake, odvisno od aktivnosti - od 20 do 60 mg / dan ali več). Z visoko stopnjo aktivnosti nadaljnjo uporabo citostatikov, pulsterapiyu metilprednizolon (1000 mg i.v. tri dni) ali ciklofosfamid (1000 mg intravensko), hemosorption in plazmaferezo. Za preprečevanje oralno kandidozo nistatin dajati.

Nadomestno zdravljenje vključuje umetne solze (lakrisert, slerz, lakrisin) 1-2 kapljici 3 do 10-krat dnevno vlažilno ustne sluznice z umetno slino, izpiranje z vodo. Za stimulacijo izločevalno aktivnostjo damo 0,5% raztopina subkutano galantamina 30 injekcij na tečaj.