Sjogren sindrom

Video: Sjogrenov bolezni Simptomi, zdravljenje Sjögrenov bolezni

Sjogrenov sindrom ( "suhi sindrom") je avtoimuna izguba eksokrinem (predvsem solzni in sline) žleze, skupaj z njihovimi hypofunction in je običajno v kombinaciji z sistemskih bolezni imunskega protivnetno.

Ta definicija se nam zdi najbolj natančen z znanstvenega vidika, ustrezno opisuje bistvo te bolezni. Priljubljena med zdravniki diagnostični triade K. Bloch et al. (1965): 1) keratokonjunktivitis sicca s povečano velikostjo ali običajnih solznih žlez;

2) kserostomija s povečano velikostjo ali normalno sline zhelez- 3) prisotnosti sistemske bolezni vezivnega tkiva (pogosto RA, SLE manj, SSC, še redkejše - nodozni poliarteritis ali dermatomiozitis). Večina avtorjev meni, zadostne in potrebne za diagnozo Sjogrenov sindrom, dva izmed treh manifestacije.

Kombinacija "suhi sindrom" RA ali drugih boleznih vezivnega tkiva se šteje kot sekundarni Sjogrenov sindrom in prisotnost samo keratokonjunktivitis sicca in kserestomije - kot primarne Sjogrenov sindrom (ali "Sjogrenov bolezni", v manj sprejeto terminologijo). Bolezen se pojavlja v vseh dirkah in pri različnih starostih (vključno z otroki). Več kot 90% vseh bolnikov, so ženske v srednjih in starosti.

Etiologija in patogeneza niso jasne. Znano je, da v žarišči tkivnih poškodb prisotna T in B limfotsity- tipično lokalno sintezo velikih količin protiteles, kar kaže, da izguba odvisnosti od T-supresorski in v tem zaporedju aktivacije B celic. Med bolniki s primarnim Sjogrenov sindrom imajo višjo frekvenco antigenov histokompatibilnih B8 in DR3. Posredno dokaz vloge dednosti in avtoimunskih motenj pri Sjogrenov sindrom je pogosta manifestacije suhi sindrom pri miših čisto NZB / W in MRL s svetlo znakov avtoimunske patologije.

Bistvo Histomorfološke - limfocitna in plazmi infiltracija celica sline, solzni in druge žleza z zunanjim izločanjem - bronhialna, gastrointestinalne, vaginalno. Značilno premagati tako velike žlez slinavk (parotidne, submandibularne) in manjše, razporejene v dlesni in ustih sluznico.

V prvi fazi, ki se nahajajo okoli infiltrirati majhne intralobular kanale, v nadaljevanju pa širi parenhima prostate, včasih skupaj z oblikovanjem germinalnih centrov in limfatičnega atrofija zamenjavo žleznega tkiva njegova maščobno tkivo. Značilna proliferacijo in metaplazijo celic oblagajo vodov, z razvojem tako imenovanih myoepithelial otokov, ki jih najdemo v biopsijah žleze slinavke pri 30-40% primerov.

Skupaj lobularni struktura teh žlez običajno sohranyaetsya- nekaj bolnikov nekateri odseki niso spremenili, so ostale skoraj popolnoma uničena. Dimenzije prizadete žleze lahko bodisi povečajo ali normalno. Pomembno je omeniti, da čeprav so bili opisani klinični znaki Sjögrenov sindrom jasno manjšini bolnikov z difuzno bolezen vezivnega tkiva, srcno histološki znaki vnetja žlez slinavk zaznati skoraj 100%. Zlasti J. Waterhouse in J. Doniach (1966) najde limfocitne infiltracije v submandibularnega žlez vseh smrti z RA.

Limfatičnega infiltrati lahko v nekaterih primerih, ne samo v žleza z zunanjim izločanjem, pa tudi v pljučih, ledvicah in skeletnih mišicah, kar včasih na ustrezne funkcionalne motnje. Pri nekaterih bolnikih, limfnega infiltrati v slinavkah, bezgavke na in notranji organi izgubijo njihovo normalno vnetno benigna.

Celice pridobiti "mlade" videz in polimorfizem kažejo znakov invazivne orožja (zlasti struktura bezgavk tako mogoče v celoti izbrišejo). V takih primerih, morfološko ni vedno mogoče jasno razlikovati med benigne in maligne lymphoproliferation, v zvezi s katero je bil izraz "pseudolymphoma". Pri nekaterih bolnikih je histološko vzorec ustreza imunoblastnega limfadenopatii- tudi lahko razvije pravo limfosarkom.

klinična slika

Kseroftalmiya, t. E. Dejanska suho oko povezani z nezadostnim tvorbo solz, običajno služi kot prvi znak bolezni. Bolniki imajo občutek suhosti v očeh, občutek tujka ( "pesek"), pekoč občutek, srbenje, bolečine, nelagodje pri branju, težavah v rtkryvanii oči zjutraj, fotofobija. Ko gledamo iz oči videti razdraženo, suho, s širitvijo na veznici krvnih žil in perikornealnaya.

Značilno je majhna količina krhkost viskozna ali debel bel izcedek ali rumenkasto. Pri bolnikih z zmanjšanim trganja do popolnega pomanjkanja solz, zlasti kadar resnega negativna čustva (nezmožnost Cry) in izpostavljeno draži snovi (zlasti odsotnost trgajo pri čiščenju čebulo). Kot pravilo, bolniki bolje počutili na območjih z mokro in hladno podnebje.

Cilj suho oko diagnoza je mogoče z barvanjem modificirane dele roženice in veznice 1% rose bengal raztopine (rezultate tega postopka pa ni vedno razlagati enolično) in zlasti s špranjsko svetilko, da se lahko zanesljivo določeno točko in filamentozni keratitis. Za priznanje zmanjšano solzenje najbolj priljubljenih Glasbenik vzorca, ki jo sestavljajo naslednje.

Trakom iz filtrirnega papirja 5 mm širok polaganje zgornji del spodnjega pokrova roba na svoji notranji in srednjih tretjin. Običajno je moker papir za 5 min najmanj 15 mm. Pri nižjih rezultatov izločanje solz lahko stimuliramo z vdihavanjem 10% raztopine amonijevega klorida, s katero viali 15 cm pod nos ( "prisilno preizkus Schirmer"). Pozitivni vzorec Schirmer (m. E. Dejstvo nezadostno trganje) ni sinonim za suhe oči, še posebej, če je študija izvedemo pri visoki temperaturi v suhem prostoru.

Klinično pomembno povečanje solznih žlez v Sjögrenov sindrom se pojavlja pri več kot 5% bolnikov. Suhega očesa pri tej bolezni lahko povezana samo z uničenjem parenhima solzni žleze vnetnega infiltrata kot kirurški odstranitvi žleze (iz drugih razlogov) ne vodi do take hude suhega. Očitno je odločilno vlogo pri razvoju kseroftalmije premagali v Sjögrenov sindrom in vse sluzničnih žlez veznice vrečko. Lahko igrajo vlogo lahko spremenite biokemično sestavo solz: zmanjšanje viskoznosti in povečanje vsebnosti vode, zaradi česar je nemogoče ustvariti enotno plast solze na površino roženice.

Neobdelan keratokonjunktivitis sicca lahko zaplete sekundarni okužbe, kar je predvsem zaradi oslabitve ali pomanjkanja baktericidne aktivnosti lizocima vsebuje normalne izločanjem solznih žlez. Kot posledica okužb (bakterijskih ali virusnih), več zapletov - adhezije stoletja z zrkla, izgubo mežikanja refleksa, ulcerozni keratitis, roženice perforacija z nevarnostjo pojava uveitis, sekundarni glavkom in izgube vida, ki se zgodi zelo redko.

Kserostomija, če obstaja ločeno, ne bi smeli obravnavati kot obvezno manifestacija Sjögrenov sindrom. pojavi suha usta pri starejših ljudeh, alkoholiki, kadilci in tistimi, ki dihajo skozi usta ali ob antidepresive. Začasna huda kserostomija postavlja v živčnih vzbujanje. Poleg tega lahko bolniki s Sjögrenov sindrom doživeli le zelo skromen občutek suhosti v ustih in zato ne aktivno pritožujejo nad njimi. Še več, tudi če je neizpodbitno znamenje sline histološko bolezni včasih zadostuje, da se zagotovi, da bolnik ni čutil nelagodje.

Video: Sjogrenov sindrom

Izraženo kserostomija je lahko zelo boleče, ko Sjogrenov sindrom. Največje težave nastanejo med žvečenjem in požiranjem trdne hrane, zato so bolniki ves čas piti z vodo. Poskusi, da se ukvarjajo s suhega s sesanjem limone ali kislo bonboni so uspešna le v zgodnjih fazah. V hujših primerih se delci hrane "palico" na dlesni, lica in nebo, in bolniki morali odstraniti svoje roke. Suhost sluznici žrela lahko odgovorni v disfagii- nekaterih primerih ugotovil pravi prekrškovni požiralnika gibljivost.

Zelo pogosto boleče razpokane ustnice in kotičke ust. Sluznica v ustih je pogosto razdražena, njegova površina tkanine je enostavno odlepite, pri čemer je vroče ali začinjene hrane povzroča bolečino. Če se uporabi, kislo mleko preje dolgotrajne na sluznici lic, včasih napačno razlagati kot glivičnih (ki lahko v nekaterih primerih dejansko zapletejo kserostomija z Sjogrenov sindrom).

Video: Departed to življenje Oksana Hozhay

Atrofični glositis je pogosto boleče razpokan jezik. Možno je tudi, ulcerozni stomatitis. Običajno nabiranje sline ob vznožju jezika frenulum v simptomatskih primerih ni opaziti. Ni mogoče povečati tudi slinjenje po masažo parotidne in submandibularnega žleze. Večina bolnikov z obušesni žlezi je enostranski in začasen, čeprav je mogoče, kot je ohranjanje normalne velikosti, in dvostranski širitve.

Submandibularnega žleze so razširjeni manj. Povečana žlez slinavk pogosto nekoliko boleče otip in običajno so gosto, z gladko ali neravno površino. Hkrati pa so nenavadna kamnita gostota ali nodularity značilnost tumorjev. Akutna bolečina v žlez, v kombinaciji z vročino, lokalno hiperemijo in hipertermijo, običajno dokazuje pristopa sekundarne infekcije, ki je ponavadi posledica dela opazovanega ekspanzije in zakrivljenosti vnutrizhelezistyh sline kanale.

Video: Sjogrenov bolezen. To ne izsuši živ

Za oceno patologijo teh kanalov, kot tudi na stopnjo atrofijo parenhimske žleze kontrastnim ptyalography se lahko uporablja z uspehom. uničenje intenzivnost žleznega parenhima, kot je določeno s scintigrafijo z uporabljanjem tehnecijem označenega (^99mTe). Če to primerjamo s stopnjo absorpcije radionuklidov tkiv in žlez, kot kontrole, žleze ščitnice.

Prvotno naj bi količina sline izloča na časovno enoto, ki se zdi, značilni predvsem kserostomija natančno, v resnici, ni dovolj zanesljiv pokazatelj, ker je predmet ostrih nihanja v posameznika. Za povzetek sodbe, da se zmanjša slinjenje včasih je pomembno zagotoviti, da se majhen stimulativen učinek kislih živil, kot so limone.

Z premajhne količine sline pogosto gingivitis, Zadah iz ust, kariesa z bolečino. Zobje lahko sesulo, pade iz njih že dobavljeno tesnila. Treba je opozoriti, da je suha usta, ki jih zdravili povzročena, je skoraj nikoli vzrok zobne bolezni.