Sjogrenov sindrom. zapleti raka

zapleti raka

V primerjavi s splošno populacijo bolnikov z Sjogrenov sindrom (zlasti primarni) so bolj pogosti malignih tumorjev, predvsem celični limfom žlez slinavk. Možno je, da je osnova za razvoj te patologije sprva povečala proliferacije aktivnost celic B v procesu, ki ustvarja visoko verjetnost pojavljanja mutacij.

V kombinaciji s po slabi celični imunski odziv to lahko bistveno olajša razvoj tumorjev. Med normalnim limfnem infiltracijo žlez in limfosarkom je vmesna faza se imenuje pseudolymphoma. V ustreznih bolnikih s povišanimi žlez slinavk, bezgavke in vranico, razvoju Giperglobulinemicheskaya purpura, benigne limfoidnega infiltracijo ledvičnem tkivu.

Medtem ko lahko steroid terapija povzroči regresijo teh sprememb, se štejejo kot predrakavih stanju. Ti bolniki morajo biti pod nadzorom namenska ravnanja zgodnjih biopsije, še posebej v primeru hitrega povečanja velikosti bezgavke in vranico. Po postopku maligne transformacije, dodajanje histoloških sprememb biopsij, lahko kažejo zmanjšanja predhodno povišane nivoje serumskega globulina in monoklonska imunoglobulini videz.

To opozarja na povečano tveganje za limfosarkom po radioterapevtskih povečanimi parotidnih žlez. Poleg tega, ko je Sjogrenov sindrom označena pogostejše razvoj kožnega raka.

Imunološki karakterizacija Sjögrenov sindrom

Značilnost suhi sindrom hyperglobulinaemia. To je še posebno izrazita pri bolnikih s primarno Sjogrenov sindrom, ki povzročajo v nekaterih primerih, klinične manifestacije giperglobulinemicheskoy purpura in povečano viskoznost simptomov. V večini primerov, zvišane vrednosti nekaterih ali vseh razredov imunoglobulinov.

Ti zakoni, skupaj s sposobnostjo limfocitov iz biopsije iz žlez izločajo imunoglobulini v celični kulturi pripeljalo do pojma nespecifičnega aktivacije celic B v Sjögrenov sindrom. Taka aktivacija je v veliki meri pojasnjuje visoko stopnjo izobraževanja je obravnavan v nadaljnjem protiteles in imunskih kompleksov, kot tudi nagnjeni k Limfoproliferativne odzivov.

Skoraj 100% bolnikov kažejo visoko titer IgM razred RF klasično a (preko reakcijske Vaaler - Rose), z zelo visokimi stopnjami njenih značilnih kombinacij le z revmatoidnim artritisom, ampak tudi primarne Sjogrenov sindrom. Ravni revmatoidni faktorji, ki spadajo v razrede IgG in IgA v krvi in ​​slini povečala tudi.

Video: Paliativna oskrba v onkologiji. Forum Bele noči - 2015

Zelo verjetno je, da so revmatoidni dejavniki v veliki meri odgovorne za nastanek kroženje imunskih kompleksov, katerih število se je v večini bolnikov s Sjogrenov sindrom obeh možnosti. Več manifestacije bolezni ustreza priznane koncepte immunocomplex bolezni (vaskulitis, artritis, artralgija, in redke intersticijski nefritis, in glomerulonefritis). Vendar pa je konkreten dokaz o patogeno vlogo imunskih kompleksov v Sjögrenov sindrom do mreže, vsaj niso odraža stopnjo aktivnosti bolezni.

Pogosto odkrivanje protiteles, značilnih sestavin celičnih jeder. Njihova skupna ugotovitev imunofluorescencno daje pozitiven rezultat v skoraj 90% bolnikov s primarno Sjögrenov sindrom, in skoraj polovici bolnikov s sekundarno.

Video: Podporno rehabilitacija: preprečevanje zapletov, nadzor bolečine in izboljšanje kakovosti življenja

Narava fluorescence jeder so ponavadi difuzna ali neenotna, vsaj - nucleolar. Veliko pozornost je namenjena za določanje protiteles proti določeni antigen kompleks, ki ima najverjetneje ribonucleoproteins znakov. Najpomembnejša med temi antigeni Ro (očitno citoplazme) in La (imajo tako citoplazme in jedrskega izvora). Imamo še ni vzpostavila nobenega funkcionalno vlogo teh topnih antigenov, ali njihova natančna lokacija v celici.

Anti-Ro protitelesa kažejo polovico vseh bolnikih s sindromom Shegrena- prijavljenih detektiranje anti-La-nasprotujoče si več protiteles (po različnih avtorjev, od 10 do 80%). Oba protitelesa najznačilnejši primarna Sjogrenov sindrom, in sekundarni, združimo s SLE. Omeniti velja, da je pri teh bolnikih jasna povezava s sedežem anti-Ko protiteles vaskulitis [Alexander E. et al., 1983]. D. Isenberg sod. (1982) je ugotovil, da je zaznavanje anti-la-protiteles pri bolnikih z polyarthralgia kaže večjo verjetnost nadaljnji razvoj Sjogrenov sindrom kot RA.

Predlagano je bilo, da obstaja povezava immunogenetic relativno pogosto odkriti v začetni suho sindrom HLAB8 in DR3 z protiteles proti antigenom Ro in La. Treba je opozoriti, da se ta protitelesa ne pojavlja samo pri bolnikih s Sjögrenovim sindromom, ampak tudi pri bolnikih s SLE s pretežno kožnih manifestacij (subakutni kožni lupus eritematozus), ter bolnih otrok in njihovih mater z sindromom redko neonatalni lupus.

Protitelesa proti nativne DNA in deoxyribonucleoproteins, tako značilne za SLE zazna približno 20% bolnikov s primarno Sjogrenov sindrom pri nizkih ali zmernimi titrov. Vendar pa je njihova prisotnost in stopnjo ne odražajo spremembe v organu. opisuje tudi protitelesa proti kompleksa Golgi in polifosforiboze, vendar je njihova vrednost ni določena.

Organov in tkiv specifičnih protiteles z Sjögrenov sindrom so skoraj 1/3 bolnikov. Ti vključujejo protitelesa proti trebušne slinavke in ščitnici, jajčnikov, gladkih in skeletnih mišic membranah jetrnih celic in parietalnih (parietalnih) celicah želodca. Njihove Klinični pomen negotovosti Izjema se lahko šteje kot logično kombinacijo relativno visoke titre protiteles proti ščitnice mikrosomih in tiroglobulina s simptomi tiroiditis.

Protitelesa proti tkiva vodov iz žlez slinavk, je veliko bolj verjetno, da bi našli kombinacijo RA z Sjogrenov sindrom (50-70% bolnikov) kot v "normalnem" RA (20-30%) ali v osnovnem Sjogrenov sindrom (10-20%). Obratna korelacija opazili med prisotnost teh protiteles in resnosti lezij žlez slinavk. Tako obstajajo bistvene sum, da je vrsta protitelesa ali sekundarni pojav, ki nima kliničnega pomena, ali ima zaščitno vlogo z blokiranjem antigenske determinante pootokov celice.

Zgornji simptomi hiperaktivnega celic B v Sjogrenov sindrom (hyperglobulinemia, avtoprotiteles, imunskih kompleksov) so verjetno posledica zmanjšanja supresivno učinek T-limfocitov. Dejansko, so opazili zmanjšanje števila T-supresorski v periferni krvi in ​​biopsije ustnici [fox R. et al., 1982] Bolniki s klasično suho sindromom. Tako denominirane humoralna motnje lahko sekundarni patologije celične imunosti. Specifični primeri zmanjšanja celične imunske reakcije pri bolnikih s primarnim Sjogrenov sindrom se zmanjša resnost blastne transformacije limfocitov in kožnih reakcijah za intradermalno dajanje standardnim antigenom (Tuberkulin et al.).