Sjogrenov sindrom. Diagnoza in zdravljenje

Sjogren sindrom

Video: Elena Malysheva. Sjogrenov bolezen

klinične manifestacije Sjogrenov sindrom povezano z motnjami v delovanju izločevalnih epitelne površin oči, ust, nosu, grla, sapnika, nožnice in kože. To vodi do fotofobija, pekoč občutek in srbenje oči, slabovidnost, dvostranski boleče mono- ali parotidne žleze, izguba okusa, zobna gniloba, disfagija, gub na jeziku in vezavo.

simptomi kserostomija otroci so manj pogosti kot pri odraslih, kar kaže na počasno postopno potek Sjögrenov sindrom. Dodatni simptomi vključujejo izgubo vonja, krvavitev iz nosu, hripavosti, kronično vnetje srednjega ušesa, in kršitve eksokrine funkcije pljuč, jeter in žolčnika, trebušne slinavke, gastrointestinalnem traktu in ledvicah s.

Poleg kršitev exocrine funkcij, prikazovalniki Sjogrenov sindrom Lahko so povezane z vaskularnimi vnetne lezije (kože, mišic, sklepih, serozne membrane živčnega sistema) in njihovih ne-vnetnimi boleznimi (Raynaudov sindrom), sproščanja vnetnih mediatorjev (zmanjšanje števila krvnih celic, utrujenost in vročina) in avtoimunskih procesov (tiroiditis).

od monoklonskega širjenje limfocitov B pojavlja predvsem v limfocitno žarišč žlez slinavk ali v parenhima notranjih organov pri odraslih pojavi limfoproliferativni obliki Sjogrenov sindrom s tveganjem za maligni limfom. Mumpsu kot začetno manifestacije tega sindroma je bolj značilno za otroke kot za odrasle. Vendar pa je pri odraslih bolnikih, ki bistveno bolj verjetno, da je mogoče najti Protijedrna protitelesa in poškodbe sklepov.

Sjogren sindrom Lahko izoliramo (primarni Sjogrenov sindrom) ali v povezavi z drugimi revmatičnih bolezni. Najpogosteje je kombinirana s SLE ali mešanega bolezni vezivnega tkiva, včasih - z juvenilnim revmatoidnim artritisom. V 50% primerov je bilo pred mnogimi leti spremlja avtoimunske bolezni. Lupus sindrom novorojenčka je lahko posledica Sjögrenov sindrom pri materi.

diagnoza na osnovi klinične slike in potrjena z biopsijo ustnic ali žlez (limfnega žarišč infiltracije). Označen s cryoglobulinemia, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, revmatoidni faktor in prisotnost protiteles proti jedrskih antigene Ro / SS-A in La / SS-B. To je pred kratkim pokazala, da so zanesljiv marker za Sjögrenov sindrom pri otrocih avtoprotitelesa dobro fodrin. Kršitev solzenje odkrivati ​​s Schirmer vzorca (velikost mokre lise na papirni trak filtrskega ne presega 5 mm). Diagnostična vrednost ugotovitev MRI lahko, scintigrafija z 99mTc in ptyalography.

Video: Bele noči-2012. Suho oko: diagnoza in zdravljenje. Kovalevskaja MA

Sjogrenov sindrom pri otrocih Treba je razlikovati od kroničnih ponavljajočih parotitis, mumpsu in tumorjev. V vseh teh bolezni, suha usta in oči, izpuščaj, artralgija in protijedrna protitelesa so običajno odsotni.

Sjogrenov sindrom Zdravljenje simptomatsko. Dodeljevanje umetne solze, kovnice, tablet in prekomerno pitje. V hudih funkcionalnih motenj in življenjsko nevarne zaplete, so prikazane z dodatnimi kortikosteroidi ali imunosupresivnih zdravil brez njih.

Video: Diagnoza in zdravljenje SWR