Sistemska skleroderma, kronični sistemska bolezen vezivnega tkiva in malih krvnih žil, s skupno kože fibroserozne Sklerotičan sprememb in strome in drobovja simptomov endarteritis sindroma obliteracijskega v obliki sistemskega

Sistemska skleroderma - kronična sistemska bolezen vezivnega tkiva in malih krvnih žil, s skupno kože fibroserozne Sklerotičan sprememb in strome in simptomov notranjih organov izbris endarteritis v obliki sistemskega Raynaudovim sindromom.
Etiologija ni znana. To je izzvalo hlajenje, travme, okužbe, cepljenja itd ..
V patogenezi primarnega pomena poka kršitvi metabolizem kolagena, povezan s funkcionalnim hiperaktivnostjo fibroblastov in gladkih mišičnih celic žilne stene. Enako pomemben dejavnik pri patogenezi je oslabljena mikrocirkulacijo z lezijami žilne stene in spremembe intravaskularnih agregacije lastnosti krvjo. Na nek način, sistemska skleroderma - tipična kolagen bolezen, povezana s presežkom tvorbo kolagena (kot fibroze) funkcionalno pomanjkljivega kollagenoobrazuyuschimi fibroblasti in druge celice. Zadeve družine in genetske predispozicije. Ženske so bolni 3-krat pogosteje kot moški.
Simptomi znotraj. Značilno je, da bolezen začne z Raynaudovim sindromom (motnje vazomotorični), ali dolgotrajno kršitve trofizmu artralgija, izguba teže, vročina, astenija. Začenši s koli simptom, sistemska sklerodermija postopoma ali dovolj hitro mnogosindromnogo pridobi značilnosti bolezni.
kožne spremembe - pathognomonic znak bolezni. To je pogost gost oteklina v prihodnosti - in atrofijo pečat kože. Največje spremembe se pojavijo na koži obraza in pogosto konechnostey- kožo celega telesa je gosto. Hkrati razvijajo alopecija ali skupno pigmentacijo s področja razbarvanje, teleangiektazijo. Značilna razjede in ognojki na dosegu roke, dolgoročno zdravilnih in zelo boleče, noggey deformacije, izpadanje las do plešavosti in drugih prehranjevalnih motenj.
Pogosto razvijejo fibrozna vrinjeno miozitisu. Mišice spremlja mialgijo sindrom, progresivna tesnilo, nato mišično atrofijo, zmanjšanje mišične moči. Le v redkih primerih akutne polimiozitis z bolečino, otekanje mišic, itd fibrozne spremembe v mišicah, ki jih spremlja fibroze kit, ki vodi do mišic, kit kontraktur - .. Eden od razlogov za relativno zgodnji invalidnosti bolnikov Skupna škoda je predvsem posledica bolezenskih procesov v uporabniškem periartikularne tkiva (koža, kite, sklepne ovojnice, mišice). Artralgija pojavi pri 80 - 90% bolnikov, ki jo pogosto spremlja hudo deformacijo sklepov zaradi proliferativnih sprememb periartikularne tkaney- radiološke pregleda ne pokaže znatno razgradnjo. Pomembna diagnostična funkcija - osteolize konec, in v hujših primerih, in srednjih prstnimi prstov, noge manj. Odlaganje kalcijevih soli v podkožje je lokalizirana predvsem v prstih in periartikularne tkiv, izraženo kot boleč nepravilnih tvorb, včasih spontano obducirali zavrnitve kroshkovidnyh apno mas.
Poraz kardiovaskularnega sistema je opaziti v skoraj vseh bolnikih: so prizadeti miokard in endokarda, redko osrčnika. Sklerodermichesiy kardio klinično značilni bolečina v srcu, težko dihanje, aritmija, utišan toni in sistoličnega šumenje na vrhu, širitev leve srca. Pri rentgenski opazili dušenje pulziranjem in smoothed obrisi srca, ko roentgenokymography - je tiha cona na območjih macrofocal kardioskleroza- in v najbolj resnih primerih srčnega anevrizme tvorjen v zvezi z zamenjavo mišičnega vlaknatega tkiva. ECG se običajno pojavi zmanjšanje napetosti, motenj prevajanja do atrioventrikularni blokady- infarktopodobnaya EKG je razvoj masivnega žarišč fibroze v srčni mišici. Če se postopek lokaliziran v zndokarde možnega razvoja sklerodermije bolezni srca in poškoduje steno zndokarda. Ponavadi trpi mitralne. Skleroderma srčne napake običajno benigne tečaj. Srčno popuščanje je redka, predvsem v razvitih poškodb srčne mišice, ali vseh treh svojih lupin.
Poraz majhnih arterij, arteriole povzroča takšne obrobne simptome skleroderma kot Raynaudov sindrom, gangrene na dosegu roke. Visceralnih plovila vodi do hude trebušne bolezni - krvavitev, ishemična ali celo nekrotične spremembe s klinično sliko hudo vistserita (propad pljučnega tkiva, "Res skleroderma ledvic" et al.). Vascular patologija določa hitrost procesa, njeni resnosti in izid bolezni pogosto. Hkrati pa lahko povzroči velika plovila s klinično sliko obliterativnega trombangiita- razvoju ishemični napad, in pogosto gangrenous prste roke, migracijski tromboflebitis z prehranjevalnih razjede na stopalih in nogah, in tako naprej. N.
pljučna poškodba v obliki difuzni fibrozi ali središča, pretežno bazalnih delih pljuč, skupaj z, kot je praviloma bronhiektazije in emfizem, pogosto lepilnih plevritis. Tam imajo težave z dihanjem, težave globoko zajel sapo, dih trdi, piskanjem pri dihanju na avskultacijo pljuč, pakirana senca tolkala zvoka, zmanjšanje vitalne kapacitete do 40 - 60% dolgovanega ojačanje in dvostranski pljučne vzorec deformacij včasih s strukturo fino očesa ("satja") - pri rentgenski pregled - simptomi, ki običajno značilni skleroderma fibroze. poškodbe ledvic se kaže najbolj goriščno nefritis, vendar je lahko razpršeno glomerulonefritis z visokim krvnim tlakom sindromom in ledvično insuficienco. Ko hitro napreduje sistemska skleroderma pogosto razvijejo "Res skleroderma ledvic"Zaradi vaskularnih lezij v ledvicah, kar vodi v goriščni nekroze lupine in odpovedi ledvic. Tumorji požiralnika, kaže disfagija, razširitev in togost slabi peristaltiko stene s pregledom pojemek prehod barijev X-ray, je zelo pogosto ima velik diagnostični pomen. Pogosto v spodnjem delu požiralnika oblikovana toga peptične razjede. V zvezi s poškodbami ožilja se lahko pojavijo ulceracije, krvavitve, ishemične nekroze in krvavitve v prebavnem traktu.
poškodbe živcev kaže polinevriti, avtonomna nestabilnost (poslabšan znojenje, termoregulatornih vazomotorni kožna reakcija), čustvena labilnost, razdražljivost, jokavost in sumničavost, nespečnost. Le v redkih primerih, slika encefalitis ali psihoze. Možni simptomi skleroze možganskih plovil zaradi svojih sklero-, dermalnih lezij, tudi pri mladih odraslih. Tam je bil poraz z retikuloendotelijskega (poliadenilacijo, in pri nekaterih bolnikih, in hepatosplenomegalija) ter endokrini (pomanjkanja plyuriglandulyarnaya ali nenormalnosti ene ali druge endokrine žleze) sistemi.



Najpogosteje je kronična bolezen traja že desetletja z minimalno aktivnosti procesa in postopno širjenje lezij v različnih organih, katerih funkcija ni lomljen za dolgo časa. Ti pacienti trpijo predvsem iz kožnih lezij, sklepov in prehranjevalnih motenj. Kot del kronične sistemske skleroze Krsta izoliranega sindroma (calcinosis, Raynaudov sindrom, acroscleroderma in teleangiektazija), označen z dolgotrajno benigne seveda z zelo počasnim razvojem trebušne bolezni. Ko subakutni bolezen začne z artralgija, izguba telesne teže, poveča hitro visceralne patologije, in bolezen postane enakomerno postopno preko širjenje patološkega procesa v številnih organov in organskih sistemov. Smrt običajno nastopi v 1 - 2 let po začetku bolezni.
Laboratorijske preiskave niso značilne. Ponavadi opazimo zmerno normo ali hipokromna anemija, zmerno levkocitoza in eozinofilijo, prehodna trombocitopenija. EPR normalno ali zmerno povišano kroničnih in znatno višja (do 50 - 60 mm / h) subakutnega.
Zdravljenje: uporaba protivnetnih in restavrativnimi sredstvi obnavljanju izgubljeno funkcijo mišično-skeletnega sistema.
Aktivna protivnetno zdravljenje s kortikosteroidi je indiciran predvsem za subakutne ali v času delovanja procesa izraženo v kronično. Prednizolon 20 - 30 mg dajemo več kot 1 - 1.5 mesecev za vzpostavitev izrazit terapevtski učinek v prihodnosti se zelo počasi zmanjša, vzdrževalni odmerek - je (5 10 mg prednizolon) uporablja za dolgo časa, da dobimo stabilen učinek. Med zmanjšanje hormonov lahko Priporočeni odmerek nesteroidnih protivnetnih zdravil. D-penicilamin imenuje 150 mg 3 - 4 krat dnevno s postopnim povečevanjem do 6-krat na dan (900 mg) je dolg vsaj years- posebej indicirana za hitro napredovanje bolezni- najhujšo zaplet - nefrotski sindrom, ki zahteva takojšnji odpravi preparata- zmanjšanje dispepsija s časom za odstranitev zdravila, lahko spremembe okusa korigira namen aminohinolinovogo so pripravki vitamina B prikazani za vse upodobitve predmetnega toka. Delagil (0,25 1 g enkrat na dan) ali Plaquenil (0,2 g, 2-krat dnevno) lahko dajemo dolgo, starost, zlasti na vodilnem sklepnega sindroma.
V zadnjih letih, so zaviralci kalcijevih kanalov pogosto uporablja - Corinfar (nifedipin) 30 - 80 mg / dan meseca z dobro prenaša. ob "Res skleroderma ledvic" - plazmafereza, dolgotrajna uporaba kaptoprila 400 mg na dan (do 1 leto ali več).
V kronični seveda priporočeno lidasa (hialuronidaze), ki je pod vplivom zmanjšani togosti in večjo mobilnost v sklepih, predvsem zaradi mehčanja kože in osnovnih tkiv. Lidazu dajali vsak drugi dan 64 UE v 0,5% raztopini novokain N / A (12 vložkov za golf). Po 1 - se 2 mesecih zdravljenja Lydasum lahko ponavljajoče se (le 4 - 6 tečaji na leto). V označenega sestavnega vazospastična (Raynaudov sindrom) kažejo ponovi tečaje angiotrofina (1 ml N / A, v teku 30 injekcij), kalikrein-depo andekalin (1 ml / m, tečaj 30 injekcij).
V vseh izvedbenih primerih bolezni priporoča aktivno vitamin ATP. Pri kronični predmeta prikazano balneoterapijo (iglavci, radona in vodikovega sulfida kopeli), parafin in blato aplikacije, elektroforeza hialuronidazni applique z 30 - 50% raztopini dimetil sulfoksida (20 - 30 sej) na prizadeto okončino. So bistvenega pomena fizioterapija in masaža. V subakutni priporočljivo zjutraj higienskih telovadbo in aktivnem položaju v postelji, kronična - vztrajno in dolgotrajni uporabi terapevtskih vaj v kombinaciji z masažo in različnih delovnih procesov (toplo brizganje voska, vpletanje, žaganje, itd ...).