Sekundarni in prirojene nefrotski sindrom pri otrocih. diagnostika

nefrotski sindrom

V nekaterih regijah vodilnih svetovnih Vzroki nefrotskega sindroma sta malarija in shistosomiazo. Nefrotski sindrom virusi povzroči hepatitis B in C, filaria, povzročitelja gobavosti in HIV.

nefrotski sindrom spremlja malignih tumorjev, zlasti pri odraslih. Pri bolnikih s solidnimi tumorji (npr pljučnega raka želodca ali črevesja), ledvična bolezen pogosto spominja membranskih nefropatije. Očitno v teh primerih, ledvice deponira kompleksov tumorskih antigenov s specifičnimi protitelesi. Limfomi, zlasti Hodgkinova bolezen, bolezen ledvic pogosto spominja minimalno bolezen sprememb. Predpostavlja se, da proizvaja limfokina limfom poveča prepustnost sten glomerulne kapilar. Nefrotski sindrom je prav tako mogoče zaznati tumorjev, ki pa izgine, ko regrecce in se je nadaljevala ob ponovitve.

Video: Ledvice Zdravljenje - ledvično bolezen pri otrocih

za razvoj nefrotski sindrom To povzroča številne zdravil in kemikalij. Histologija ledvic v teh primerih lahko podobni membranskih nefropatije (penicilin, kaptopril, zlata pripravki, nesteroidna protivnetna zdravila, spojine živega srebra), minimalno bolezen spremembam (probenecid, etosuksimid, metimazol, litijev) ali mezangiokapilarne glomerulonefritis (prokainamid, klorpropamid, fenitoin, trimethadione, parametadion) .

Prirojena nefrotski sindrom pri otrocih

Z razvojem nefrotski sindrom pri otrocih prve 3 mesece. življenje, je menil prirojena. V večini primerov je prirojena nefrotski sindrom finskega tipa - avtosomno recesivna bolezen, je najbolj pogosta med potomec od Skandinavije (vpadni 1: 8000). Temelji na mutacija je lociran na kromosomu 19. NPHS1 gena, ki kodira nefrin protein (bistveni del filtracijskih vrzeli med obema krakoma podocytes). Menijo, da nefrin opredeljuje normalno delovanje filtrirnega pregrade v ledvičnih glomerulov. Histološko sindrom označen predvsem širitev proksimalnega tubulih, mezangijskim proliferacijo in skleroze glomerula celic.

Dojenčki dalo masivni proteinurija (Ki se lahko določi v maternici in dvigniti raven a-fetoproteinom) in otekline. Posteljica se poveča. Bolniki pogosto se rodijo prezgodaj s dihalne stiske in odmika od lobanjskih šivov. Edem shranjeni, pogosto pojavljajo nalezljive bolezni, in 5 let, bolniki običajno umre zaradi odpovedi ledvic. Kortikosteroidi in imunosupresivna zdravila neučinkovita.

zmanjšanje proteinurija in za izboljšanje stanja bolnikov lahko uporabi zaviralcev ACE, indometacin in enostransko opravljena nefrektomija. Vendar pa je v teh primerih pogosto opravljajo dvostransko opravljena nefrektomija sledi redno dializo in aktivnih prehranskih ukrepov. Na koncu je potrebno presajena ledvica. V družinah, v katerih so ali so bili bolniki s prirojeno nefrotskega sindroma finskega tipa, za prenatalno diagnostiko in ugotoviti stopnjo AFP v plodovnico. Diagnozo lahko potrdimo s podatki preiskavah DNA.

Video: nefritični sindrom

drugi vzroki prirojena nefrotski sindrom Vključujejo prirojene okužbe, kot so sifilis, toksoplazmoza, rdečke in CMV, kot tudi HIV in hepatitis B. ledvične bolezni pri teh primerih je manj izrazita kot pri prirojeno nefrotskega sindroma finskega tipa in zdravljenje s blaži obolenji ali odpravlja ledvic patologije.

Majhno število bolnikov z prirojena nefrotski sindrom opazovana difuzna mezangijskega skleroza s postopnim glomerulne mezangijskem sklerozo in hitrega poslabšanja delovanja ledvic. Končne ledvične odpovedi razvija več mesecev ali let. Difuzna mezangijskega skleroza lahko ločeno bolezni in sindroma manifestacija Denis-Dresha (nefroblastom kombinaciji z moško pseudohermaphroditism). Osnova tega sindroma je mutacija Wilmsov tumor gen (WT1) na kromosomu 11.