Zdravljenje nefrotskega sindroma pri otrocih. hormoni

Otroci s prvo napad nefrotski sindrom

Video: Ledvice Zdravljenje - Zakaj bolezen ledvic pogosto pojavljajo pri otrocih

Bolniki s hudo oteklina, vključno plevralni izliv, ascites in označeno otekanje zunanjih genitalij, potrebna hospitalizacija. Poleg omejevanja soli v primeru hiponatriemijo in porabe tekočine roka. Poskusi, da bi zmanjšali otekanje zgornjega dela telesa z glavo po visokonapetostnih lahko vodi do povečane otekanjem moda. Za povečanje diureze klorotiazid intravenski (10 mg / kg na 12 ur) ali metolazon (0,1 mg / kg, 2-krat na dan) in po 30 minutah - furosemid (1-2 mg / kg vsakih 12 ur).

Pri uporabi te aktivne kombinacije sredstva pogosto dajati intravensko 25% raztopino humanega albumina (0,5 g / kg vsakih 12 ur). Ta terapija zahteva pozorno spremljanje volumna tekočine in elektrolitov in delovanja ledvic. Parenteralno dajanje albumina lahko povzroči volumske preobremenitve s povečanim krvnim tlakom in razvoj srčnega popuščanja.

Nefrotski sindrom pri otrocih v starosti od 1-8 let, navadno v obliki kortikosteroidi občutljivih bolezni minimalno sprememb. Zato lahko zdravljenje s kortikosteroidi začeti brez ledvične biopsije. V primeru hematurija, hipertenzije, odpovedi ledvic in gipokomplementemii (običajno pri otrocih, mlajših od 1 leta ali starejših od 8 let), je treba zdravljenje pred ledvično biopsijo.

Otroci s sumi minimalna bolezen sprememba v primeru negativnega tuberkulinski test prednizona dajemo 2-3-krat na dan (največji dnevni odmerek - 80 mg) vsaj 4 tedne. Po nekaterih ocenah je začetni 6-tedenski tečaj kortikosteroidne terapije zmanjša verjetnost ponovitve, čeprav se bistveno poveča pogostost njegovih stranskih učinkov. Terapija je učinkovita pri 80-90% bolnikov, otrok (učinkovitost pomeni navidezno odsotnost proteinurije v roku 3 dni zapored) - odpust pojavi po povprečno 10 dni, v večini primerov - v prvih 4 tednih.

Ob koncu prvih 4-6 tednih odmerek prednizona zmanjšati na 40 mg / m2 / dan, z njihovo uvedbo enkrat na dan zjutraj. Še naprej postopno zmanjševanje odmerka, in po 2-3 mesecih priprav popolnoma obrne. V primeru konzerviranja proteinurije (2+ ali več) po 8 tednih zdravljenja velja ta bolezen odporna na kortikosteroide, ki zahteva ledvično biopsijo.

veliko Otroci z nefrotskim sindromom je vsaj ena ponovitev bolezni (3-4 + proteinurija in edem). V preteklosti se je stopnja ponovitve doseže 60-80%, vendar podaljšanje začetnega tečaja kortikosteroidov za njegovo zmanjšanje za 30-40%.

V ponavljajočim se uporabi prednizona frakcionirno v enakem dnevnem odmerku dokler ne pride do remisije (sled ali ne proteina v urinu med 3 zaporedne dni). Nato se premaknite na "naslednji dan" režima in v 1-2 mesecih odmerka kortikosteroidov se je postopoma zmanjšuje.

Nekateri bolniki ponovitve tam v času režima zdravljenja v enem dnevu ali v prvem mesecu po prekinitvi prednizona, so iz kortikostperoidzavisimyh skupino. Bolezen je mogoče, da zdravljenje s prednizonom, vendar se ponovila vsaj 4-krat na leto, pogosto govorimo kot ponavljajočim. Otroci, ki se ne odzivajo na zdravljenje z prednizona za 8 tednov. šteje kortikosteidrezistentnyh skupino.

Ti bolniki, zlasti ko toksični učinki kortikosteroidov (Cushingoidne videz, hipertenzija, katarakta ali zastoj), zahtevajo različne obdelave. S pogostimi recidivi in ​​kortikosteroidavisimom nefrotskega sindroma ciklofosfamidom poveča trajanje remisije, njene možne zaplete (nevtropenija, razširjanje varicella-zoster virus, hemoragični cistitis, alopecija, in v prihodnosti - neplodnosti in povečanim tveganjem za malignih tumorjev), je treba podrobno preučili skupaj z družinskimi člani bolnika.

Video: nefrotski sindrom pri otrocih Sergeeva T

ciklofosfamid 1 dajemo enkrat dnevno v odmerku 2-3 mg / kg / dan za 8-12 tednov. Tečaji ciklofosfamidom je pogosto v kombinaciji z uvedbo prednizona na "en dan." Tedensko treba določiti skupno število levkocitov v krvi, in ko pade treba pri manj kot 5000 1 l dajanje ciklofosfamid ustavil.

ob zapleteno z nefrotskega sindroma pri otrocih Lahko se uporablja kot pulzno terapijo z metilprednizolon v visokih dozah. Značilno je, da se prvi 6-krat zdravilo dajemo naenkrat na dan v dozi 30 mg / kg (največ 1000 mg) -, potem 18 mesecev. odmerek je postopoma zmanjšuje. V nekaterih primerih se lahko ta sistem doda ciklofosfamid.

odpust nefrotski sindrom pri otrocih To se lahko ohrani toliko časa dajanja ciklosporina (3-6 mg / kg / dan), ki se izogiba kortikosteroide. To bi morala biti pripravljena do stranskih učinkov (hipertenzija, nefrotoksičnost, hirzutizem, in dlesni hipertrofija). Na žalost, večina otrok, ki jih je mogoče zdravljenje s ciklosporinom, potem ko je zdravilo nefrotski sindrom ponovi.
v kortikosteroidrezistentnyh bolniki kot dodatno sredstvo za zmanjšanje proteinurije, uporaba zaviralcev ACE in angiotenzin bokatory II.