Idiopatski nefrotski sindrom pri otrocih. diagnostika

približno 90% otrok s nefrotskega sindroma

Patologija idiopatična nefrotskim sindromom. Ko minimalno boleznijo spremembe (85% vseh primerov) ali normalno ledvicnih telescih, ali število mezangijskih celic in matriks pa minimalno povečalo. Ko študije imunofluorescenčnih, ponavadi dobijo negativne rezultate in elektronska mikroskopija razkriva le glajenje podocit noge. Kortikosteroidov je učinkovito pri več kot 95% otrok z minimalno boleznijo sprememb.

Mezangijski proliferacijo (5% vseh primerov) je označena z difuzno Rastlinje Mezangijske celice in matriks, zaznati s svetlobnim mikroskopom. Z imunofiuorescencno mikroskopija je pokazala majhne vloge IgM in / ali IgA v mezangiju (slika od sledi do 1+).

pod elektron mikroskop To kaže na povečanje mezangijskim celično proliferacijo in matrico, kot tudi fuzijo noge epitelijskih celic. Kortikosteroidov je učinkovita pri približno 50% bolnikov s histološke spremembe tega tipa. Ko se osrednja segmentni glomeruloskleroze (10% vseh primerov), svetlobna mikroskopija razkriva ne le Mezangijske orožja, temveč tudi po segmentih tkivo brazgotine.

Video: nefrotski sindrom

žarišča področnimi skleroza obarvamo za IgM in C3. Elektronska mikroskopija je pokazala segmentnih glomerulne skleroze z zaporo kapilar. Opazili so Podobne spremembe pri okužbi s HIV, vesicoureteral refluks in drog intravenozno vbrizgavanje sam heroin. Približno 20% bolnikov z goriščno segmentne glomeruloskleroze mogoče vložiti na zdravljenje s prednizonom, pogosto napreduje, kar vodi k porazu klubochkov- v večini primerov v razvoju končne ledvične odpovedi.

Klinične manifestacije idiopatski nefrotski sindrom. Idiopatski nefrotski sindrom pogosto videti pri dečkih kot pri deklicah (2: 1), večina - v starosti od 2-6 let. Primeri pojavi pri otrocih vseh starosti, tudi pri 6-mesecev starega. Začetnim dogodkom in kasnejše ponovitve se lahko izvede blage okužbe, in včasih - pika žuželk ali alergijske reakcije (npr sok ruj rastlin iz rodu). Ponavadi imajo otroci edem, ki se začne okoli oči in na nogah.

Video: nefrotski sindrom pri otrocih. Sergeeva TW

periorbitalni edem, zmanjšuje čez dan, si lahko za alergije. Sčasoma se je oteklina razširila na druge dele telesa, se zdi, ascites, plevralni izliv in otekanje zunanjih genitalij. Ponavadi zaznamovala anoreksijo, razdražljivost, bolečine v trebuhu in drisko. V redkih primerih, krvni tlak naraste, je bruto hematurija. Nefrotski sindrom z označenim edema, je treba ločiti od-izgubo beljakovin enteropatije, odpovedi jeter, srčno popuščanje, akutni in kronični glomerulonefritis in pomanjkanjem proteina.

Diagnoza idiopatske nefrotskim sindromom. Proteinurija je ocenjena na 3+ ali 4+ točk. Pri 20% bolnikov z Zaznali mikroskopska hematurija. Pri odraslih, izločanje protein presega 3,5 g / dan, in otrok - 40 mg / m2 / h. Razmerje beljakovine / kreatinin v kapljico urina - večje od 2. Stopnja serumskega kreatinina so običajno normalno, vendar z zmanjšano prekrvavitvijo ledvic (zaradi zmanjšanja intravaskularno volumna) lahko poveča. Koncentracija albumina v krvnem serumu, običajno ne doseže 2,5 g% - holesterol in zvišane trigliceride. Stopnja komponente komplementa C3 in C4 se ne spremeni. Diagnoza v večini otrok ne zahtevajo ledvično biopsijo.

Video: simptomi škrlatinko pri otrocih