Idiopatsko hiperkalciurijo pri otrocih. Nefropatija z anemijo srpastih celic

idiopatsko hiperkalciurijo - Ta bolezen je dedna kot avtosomno dominantno lastnost se lahko kaže periodično bruto hematurija, vztrajnost mikroskopske hematurija, disurija, ali trebušne bolečine brez tvorjenja sečnih kamnov. Vzrok hiperkalciurijo so stanje spremlja hiperkalcemije (hiperparatiroidizem, zastrupitve vitamina D, imobilizacijo, in sarkoidozo).

Poleg tega, hiperkalciurijo lahko pojavijo pri Cushingovim sindromom, kortikosteroidov, pomožno cevasto disfunkcije pri Fanconijevim sindromom (npr Wilsonova bolezen, oculocerebrorenal sindrom), Williams sindrom, ledvična tubularna acidoza granulah ali Bartterjevega sindroma. Nazadnje hiperkalciurija opazili pri bolnikih z boleznijo Dent (-X vezana oblika ledvičnih kamnov s hypophosphatemic rahitisa).

Čeprav je verjel, da hematurija in dizurija s tvorbo microcrystals in draženje sečil povzročil, natančen mehanizem njihovih manifestacij ostaja neznan. hiperkalciurija diagnoza potrjuje dnevni urinom izločanje kalcija, ki presega 3 mg / kg. Če je mogoče zbrati dnevne koncentracije urina kalcija določimo in kreatinina v enem vzorcu urina. Na hiperkalciurijo kaže razmerje kalcija / kreatinin (mg / kg) je večja od 0,2, čeprav otrok do 7 mesecev starosti, in to razmerje običajno lahko doseže 0,8.

V odsotnosti zdravljenja hiperkalciurijo v 15% primerov rezultatov v ledvičnih kamnov. Prejemanje tiazidni diuretiki lahko normalizira izločanje kalcija s spodbujanjem svojo reabsorpcijo v ledvičnih distalnih tubulih, kar prispeva k prenehanju bruto hematurija in disurijo in preprečuje ledvičnih kamnov. Vendar pa niso bile razvite indikacije za zdravljenje tiazidnih diuretikov. Bolniki s konstantno bruto hematurija in disurijo prvi predpisan hidroklorotiazid v odmerku 1-2 mg / kg / dan (ena zjutraj odmerek).

Postopoma povečati odmerek, ki iščejo zmanjšanje dnevno kalcijev izločanje pod 4 mg / kg, in izginotje kliničnih simptomov bolezni. Hidroklorotiazid je ponavadi predpisana za ne več kot 1 leto, vendar je nadaljevanje bruto hematurija, ledvični kamni, ali zdravljenje disurija se lahko ponovi. Zdravljenje mora redno določamo vsebnost kalija v krvnem serumu, za preprečevanje hipokaliemijo. Prav tako je koristno, da uporabimo kalijev citrat v dozi 1 mg / kg / dan, zlasti pri bolnikih z nizko urinskega citrata izločanja in disurijo.

Pomembno je omejiti vnos natrija kot kalcij izločajo skupaj z natrijem. Glede na potrebo po kalcija za rast, ni priporočljivo omejiti svojo vnos s hrano, bolj da je vpliv take omejitve na izločanje kalcija z urinom ni dokazana.

Nefropatija z anemijo srpastih celic

ali makro microhematuria To se lahko pojavi pri otrocih z boleznijo srpastih celic in s tem povezanih motenj. Večina bolnikov z hematurija izgine spontano. Razlog je očitno so mikrotrombozov zaradi venske zastojev v relativno hipoksične, kisle in hipertonično srednje sredice ledvice. Bolniki lahko tudi ishemija, nekroza ledvičnih papil in fibroze intersticijske tkiva. Včasih poliurija (zaradi motenj koncentriranjem sposobnost ledvic), ledvična tubularna acidoza in proteinurijo (glomerulih z lezijami podobni goriščno segmentih glomeruloskleroze ali mezangiokapilarne glomerulonefritis).
V nekaterih primerih je to povezano s arterijske hipertenzija in ima lahko za posledico zadnjem stadiju kronično ledvično odpovedjo.

ali makro microhematuria To je lahko povezano z dednimi ali pridobljenimi motnjami strjevanja krvi (hemofilija, diseminirano intravaskularno koagulacijo, anemija). V teh primerih razvije hematurija, običajno po drugih manifestacij osnovne bolezni.