Cistin, struvitnih kamnov sečil. Urat kamni pri otrocih

cistina kamni. Z cystinuria povezana le 1% ledvičnih kamnov pri otrocih. Cystinuria - redka bolezen z avtosomno recesivno način dediščine v kateri so cevasti epitelne celice niso sposobne absorbirati dvobaznega aminokisline (cistin, ornitin, arginin in lizin), zaradi česar njegova koncentracija v povečanj urina. Edina znana komplikacija cystinuria - tvorba cistina kamnov mochevgh zaradi nizke topnosti cistina.

Urin je običajno kisla, pospešuje kristalizacijo cistin. Homozigoti dnevno cistin izločanje je običajno večja od 500 mg in ledvični kamni razvija v prvih letih življenja. V heterozigotov izloča cistina 100-300 mg na dan. Simptomatsko ledvični kamni se pojavlja v njih le redko. Zaradi visoke vsebnosti žvepla v cistina kamnov je nekoliko rentgenske žarke.

struvitnih kamnov. okužbe sečil bakterije, ki razgrajujejo sečnino povzročene (prednostno, Proteus spp. Včasih Klebsiella spp., Escherichia coli, Pseudomonas spp., itd), ki jih alkalizacijsko urinu in prekomerno tvorbo amoniaka, kar privede do obarjanja magnezijevega fosfata in amonijeve soli (struvitnih spremljane ) in kalcijev fosfat. Polnjenje skodelico ledvičnih kamnov v obliki rogovja. Kamni v sečilih deluje kot tujek, ki povzroča oviro in prispevajo k okužbi, ki postopoma vodi do poškodbe ledvičnega parenhima.

izobraževanja struvitnih kamnov predisponira številne metabolične motnje, in nevrogenim sečnim mehurjem, še posebej v primerih, ko so ureterje vstavljenih v ileuma. Po cystoplasty z rastočim volumnom mehurja in / ali površinska stalne cystostomy kamni so oblikovane v mehurju.

Urat kamni pri otrocih

V naši državi, s uratnih kamnov povezana le 5% urolitiazo. V državah v razvoju, so bolj pogoste. Glavni predispozicijskimi dejavnik za njihovo izobraževanje - hyperuricosuria hiperurikemijo z ali brez njega. Urat kamni za X-ray transparentno. Predpostavka urolitiazo z uratnih kamnov nastane, ko števec kisel urin in prisotnost uratnih kristalov v njem.

hyperuricosuria - manifestacija podedovanih motenj presnove purina s prekomerno tvorbo končnega produkta - sečne kisline. Uratnih kamnov tvorjena na nyhan sindrom, Lesch-pomanjkanje in glukoza-6-fosfat-Degas drogenazy. V sindrom kratkega črevesa, ileostomijo zlasti po, nastanek uratnih kamnov spodbuja vztrajno dehidracijo in acidozo.

Eden od glavnih razlogov za nastanek urata kamen - pospešeno pretvorbo purinov v določenih malignosti in mieloproliferativne bolezni, in zlasti hiter razpad nukleoprotein s terapiji proti raku. Urat urat kamni ali pesek lahko napolnite pyelocaliceal sistem, povzroči odpoved ledvic in celo anuria. Če obstaja več predispozicije za ledvični kamni urata dejavniki lahko del kalcijevih kamnov. Podoben mehanizem tvorbe kamnov so 2,8-digidroksiadenina adeninfosforiboziltransferazy na pomanjkljivostjo.

Ti kamni so tudi transparent za rentgenske žarke. jih loči z običajnimi kemijskimi študij uratnih kamnov je nemogoče. To zahteva masne spektrometrije. Za razliko uratnih kamnov, so ti kamni raztopimo v alkalnem urinu. V fiziološkem pH območju urinu le malo vpliva na topnost 2,8-digidroksiadenina.

Indinavirovye kamni. Indinavir sulfat - inhibitor proteaze - zdravilo za zdravljenje okužbe s HIV. Na 4% njegove uporabe, je zapleteno ledvični kamni. Monohidrat kamni sestavljeni iz indinavir bazo pregleden za rentgenske žarke, lahko pa vsebuje tudi oksalata in / ali kalcijev fosfat. Indinavir 12% izloči preko ledvic v nespremenjeni obliki. V urinu bolnikov so pogosto najdemo značilne kristale pravokotne ali ventilator oblike po več. Indinavir je topen pri pH nižjem od 5,5 inkontinence. Nakisanje urina prikazujeta amonijev klorid ali askorbinske kisline.

nefrokalcinozi - odlaganje kalcija v ledvičnih tkivu, ki jo pogosto spremlja urolitiazo. Najpogostejši vzroki niso frokaltsinoza - uporaba furosemid (zlasti pri nedonošenčkih), ledvične distalnega tubularna acidoza, hiperparatiroidizem, gobasti ledvicami hypophosphatemic rahitisa, sarkoidoza, kortikalna nekroza, ledvic, hiperoksalurijo, dolgotrajno imobilizacijo, Cushingov sindrom, hyperuricosuria, ledvična kandidoza.