Kamni iz sečil oksalata in kalcijevega fosfata. Hiperkalciurijo in hiperoksalurija

V naši državi, ledvični kamni pri otrocih kamni pojavljajo pretežno iz oksalata in / ali kalcijev fosfat. Najpogostejša presnovna motnja z njimi - hiperkalciurijo. V 30-60% primerov otroštva s kalcijevimi kamni opazili hiperkalciurije brez hiperkalciemijo. Druge presnovne motnje predispozicijski urolitiazo - hiperoksalurijo, hyperuricosuria, gipotsitruriya, cystinuria ko heterozigotnih nosilci ustreznega gena gipomagniuriya, hiperparatiroidizma in renalne tubularne acidoze.

Giperkaltsiuriya To je vpojna, ledvic ali resorptivne. Ko vpojna hiperkalciurijo ima prekomerno absorpcijo kalcija v črevesju. Obstajata dve možnosti za to motnjo - odvisni od ravni 1,25-hidroksivitamin D in neodvisni. V ledvic hiperkalciurijo je bil kršen cevastega reabsorpcijo kalcija. Povečano izločanje kalcija pomeni preprost hipokalciemije, ki povzroča povečano proizvodnjo obščitnic hormona. Zadnja pospešuje absorpcijo kalcija v tankem črevesu in mobilizacijo kosti. Resorpcije giperkaltsiuriya redki. To se zgodi v primarni hiperparatiroidizem. Prekomerno izločanje paratiroidnega hormona pospešuje absorpcijo kalcija v tankem črevesu in njegovo uporabo sredstev iz kosti.

hiperoksalurija - še en pomemben dejavnik pri oblikovanju kalcijevih kamnov. Oksalat ojača raztopljenega kalcijevega oksalata kristalizacije 7-10-krat večja kot kalcija, hiperoksalurija zato bistveno poveča verjetnost obarjanjem kalcijevega oksalata. Oksalati iz znatnih količinah v čaj, kava, špinače, rabarbare. Primarna hiperoksalurija - redka avtosomna recesivna dedna presnovna motnja z glikolne in L-glitserovoy aciduria.

Prvi se pojavi veliko pogosteje kot drugi, in označena s povečano koncentracijo v urinu oksalna in glikolne kisline, zaradi povečanega nastajanja endogenega oksalata. Hiperoksalurija pomeni urolitiazo, nefrokalcinozo in ledvične okvare parenhima. V odsotnosti zdravljenja, bolniki 20 let umrl zaradi odpovedi ledvic. Visoke koncentracije oksalata v plazmi pri odpovedi ledvic povzroči oksa-drogom - nastajanje kalcijevega oksalata vloge zunajledvičnega najprej v steni krvnih žil in kostnega mozga, in nato v vseh tkivih in organih.

sekundarni hiperoksalurija To se zgodi pogosteje. To je posledica uživanja hrane z veliko količino oksalata in njihovih predhodnih sestavin, kot je askorbinska kislina v kombinaciji s pomanjkanjem piridoksin. To je opaziti tudi pri malabsorpcijo.

črevesne hiperoksalurija razvijanje vnetne črevesne bolezni, pankreasne insuficience, bolezni žolčevodov, ki jih spremlja malabsorpcije maščobnih kislin. Nedavno vežejo kalcija v črevesju. Kalcijeve soli žolčnih kislin se izloči v blatu. Pomanjkanje topnega kalcija v črevesni vsebini onemogoča nastanek kalcijevega oksalata, preprečuje prekomerno absorpcijo oksalata iz črevesja.

Gipotsitruriya - nizka urinske citrat, ki preprečuje nastanek kalcijevih kamnov. oblike citronska kislina zlahka topna kalcijeva sol in s tem prepreči obarjanje fosfatnih kristalov in kalcijev oksalat. Gipotsitruriya opazili v kronično drisko, malabsorpcije, renalne tubularne acidoze, pojavlja pa se tudi kot idiopatsko motnjo.

Acidoza ledvičnih tubulov, motnje kislinsko-bazično ravnovesje v ledvicah razdeljene v tri skupine, od katerih je eden nagnjeni k nastanku ledvičnih kamnov kalcijevega fosfata. Ko je 1. vrsta ledvična tubularna acidoza offline izločanje vodikovega iona v distalnih tubulih, kar ima za posledico pH urina ni manjša od 5,8 in gipokaleemichesky hiperkloremične acidoza razvije. Značilna urolitiazo, nefrokalcinozi, šibkost mišic in osteomalacija. Ledvična tubularna acidoza tipa 1 včasih je avtosomno dominantno dedna motnja vendar pogosto sestavni del sistemske bolezni - Sjogrenov sindrom, Wilson bolezni, primarne biliarne ciroze, limfocitni tiroiditis, - ali posledica toksična poškodba amfotericin B, litija, toluen (zlasti pri zloraba substanc).

cistična fibroza v 5-8% primerov zapletenih ledvični kamni (običajno kalcijev kamen), ki se kaže v najstniških letih ali mladosti. Otroci s cistično fibrozo je označena nefrokalcinozo diagnosticiral le histološko. Hiperkalciurijo pri cistični fibrozi ne zgodi. Domneva se, da je težnja po urolitiazo kadar je posledica nezmožnosti izločajo odvečni natrijev klorid ali slaba absorpcija.

zasvojenost k nastanku kalcijevih kamnov opazili pri drugih boleznih. Hyperuricosuria si pomaga epitakticheskim v povezavi z odlaganjem kalcijevega oksalata kristalov v kristale sečne kisline, kot so kamni ali na jedra v povezavi z antagonističnim delovanjem na mukopolisaharidov sečne kisline zatirati kristalizacijo kalcijevega oksalata. Pri bolnikih z urolitiazo s kalcijevimi kamni heterozigotnih prevoznikov tsistinupuu gen. Natančen mehanizem nastanka kalcijev kamen v takih primerih ni znan. Očitno, da je enako kot pri hyperuricosuria.

sarkoidoza povečuje absorpcijo kalcija iz prebavnega trakta s povečanjem občutljivosti za vitamin D3. Lesch-nyhan sindrom zaradi večje sinteze sečne kisline nagnjenost k tvorbi uratnih sečnih kamnov, ki so včasih kalcificiranih. Imobilizacija pospešuje nastanek kalcijevih kamnov zaradi mobilizacijo kalcija iz kosti. Izločanje kalcija in obarjanje kalcijevega oksalata povzročajo visoke odmerke kortikosteroidov. Massive hiperkalciurijo, nefrokalcinozi in ledvični kamni je furosemid, ki se pogosto uporablja v intenzivni negi novorojenčkov. V nekaterih primerih, opredeliti vse dejavnike, ki so prispevali k nastanku kalcijevih kamnov, ne moreš. Kljub temu, da se govori o naravi idiopatske kamna bolezni je možno šele po popolni odpravi predisponiranimi bolezni in bolezni presnove.