Ledvične osteodistrofije

Ko bolezen ledvic moteno pretvorbo 25 (OH) D 1,25 (OH)₂R in 24,25 (OH)₂D in zmanjšuje vsebnost teh metabolitov v serumu. Zmanjšanje 1,25 (OH)₂D zavira absorpcijo kalcija v črevesju in kosti postanejo manj občutljivi na PTH. Kot rezultat razvoja hipokalciemije. Odpoved ledvic z zmanjšanjem hiperfosfatemije spremlja v izločanja fosfataze zaostruje hipokalciemijo in neodvisno povečuje izločanje PTH. Zmanjšanje serumske ravni kalcija v kombinaciji z nizko 1,25 (OH)₂R (ki običajno zavira izločanje PTH) in hiperfosfatemije privedlo do razvoja sekundarnega hiperparatiroidizma. V obščitnicah, ki so v uremije se lahko pojavi kronična obolenja stimulacija klonske genskih širitev nosilec celic mutacije, ki vplivajo na rast teh žlez, kar vodi do nodularna hiperplazija. Poleg tega v tkivu bolnikov s kronično sekundarnim hiperparatiroidizmom je PBD izraz pogosto zmanjša in avta zato slabi inhibitorni učinek kalcija in 1,25 (OH)₂D na proliferacijo celic obščitnic.
Učinek 1,25 (OH) Pomanjkanje₂R in 24,25 (OH)₂D in presežek PTH na kosti uremia lahko manifestira na različne načine. Pri nekaterih bolnikih razvije fibro-cistična osteitis (zaradi presežne PTH), drugi - osteomalacije (zaradi pomanjkanja vitamina D), tretji - oboje. V zelo majhnem odstotku bolnikov na hemodializi, je še posebej huda oblika ledvične osteodistrofije, povezanih z akumulacijo aluminija ob sprednji kalcifikaciji. Večina takšnih bolnikov kosti promet upočasni, čeprav brez odvečne aluminija (tako imenovano aplastična osteopatija). V takih primerih, zlasti karakteristiko bolečine kosti, zlomov in šibkost mišic.

klinične manifestacije
Mnogi bolniki z ledvično osteodistrofija razvija fibro-cistična osteitis kombinaciji z osteomalacija ali brez njega. Nivo kalcija v serumu zmanjša in koncentracija fosforja in PTH fosfataza alkalna povečala. V nekaterih primerih je huda sekundarni hiperparatiroidizem, visoka koncentracija PTH se ohrani tudi po normalizaciji serumskih koncentracij kalcija. Pri teh bolnikih, hiperkalcemija pojavi ob prejemu tudi običajne odmerke kalcijevega substitucije (ki se včasih imenuje terciarni hiperparatiroidizem). Druga podskupina bolnikov z ledvično osteodistrofija ravni PTH in alkalne fosfataze ostajajo skoraj normalno. koncentracija kalcija v serumu je pogosto poveča na sprejemu že nizkimi odmerki kalcitriol. Ko kosti biopsija zazna osteomalacije, včasih povezan z zastrupitve aluminija.

Zdravljenje ledvične osteodistrofije

} {Modul direkt4

V ledvične osteodistrofije običajno pomoč kalcitriol (0,5-1 ug / dan) ali analog vitamina D - paricalcitol [19-nor-1-alfa 25 (OH) D₂], Dodatek kalcija (1-3 g / dan) in fosfat omejitev. Zaradi bojazni toksičnosti aluminija za zmanjšanje fosfata absorpcijo v črevesju namesto aluminijevega hidroksida predpisane sevelamer (Renagel) in druge snovi, ki vežejo fosfat. Sesalni kalcijeva sol uporabimo le v majhnih odmerkih, da bi se izognili kopičenju kalcijev fosfat soli v serumu. Problem se zmanjša za vzdrževanje normalne koncentracije kalcija, fosfata in alkalne fosfataze v serumu. Ta obravnava je bolj učinkovita v primerih fibrocistična osteitis kot osteomalacija.
Za preprečevanje aplastične osteopatije treba nedotaknjen koncentracija PTH ohranja na ravni nekoliko nad zgornjo mejo normalnega. Optimalna koncentracija intaktne PTH za ohranitev kostne gostote pri bolnikih s kronično odpovedjo ledvic, ki so na dializi, ni znan. Pod takimi pogoji, nove metode določanja "bioaktivnih", ali "celo" PTH bolje odražati vsebino molekule celovečerni PTH (1-84). Kot je navedeno zgoraj, toksičnost aluminija kot vzrok aplastične osteopatije je danes redka, in mehanizmi te oblike ledvic osteodistrofija pogosto ostajajo neznana.
Bolniki s toksičnostjo aluminija so zelo občutljivi na kalcij in kalcitriola, ki je privedla do hitrega razvoja hiperkalciemijo in praktično odpravili okvare kosti. V takih primerih lahko pripomore k deferoksaminom, ki se uporablja tudi za vezavo železa.
Huda sekundarni hiperparatiroidizem lahko zdravimo z velikimi težavami. Dodatki kalcija spodbujanje razvoja hiperkalciemija. Intravensko dajanje kalcitriola pri hemodializi selektivno inhibira izločanje PTH šibkejše in povečuje nivo kalcija v serumu. Za zdravljenje bolnikov z novo analogov kalcitriola, praktično ne poveča koncentracijo kalcija v serumu, na primer, kalcimimetično cinakalcet. Cinakalcet zavira izločanje PTH z aktivacijo avtomobilom obščitnični celice in s tem je učinkovita pri zdravljenju sekundarnega hiperparatiroidizma pri uremije.