Vlaknastih osteodistrofije hyperparathyroid

Etiologija in patogeneza. Sistemska bolezen kosti na podlagi presnovo kalcija in fosforja zaradi hyperfunction na obščitnic, povezana z njihovo adenom ali hiperplazijo. Hkrati so kalcijeve soli deponirane pri določenih organov in tkiv: srčne mišice stenah velikih arterij, skeletnih mišicah, ledvicah. Pogosto so konkrecija v sečilih. Te spremembe so lahko povezane tudi s sekundarnim hiperparatiroidizmom na podlagi kroničnih ledvičnih bolezni insuficience z njihovimi funkcijami.

Klinična slika. Pritožbe bolečine v kosteh, šibkost, žeja. Glavne klinične manifestacije - spontana, včasih več zlomi, najpogostejši okončin kosti, rebra, vretence. Na podlagi mehčanje zlomov kosti in kostnih deformacij razvijati in jih skrajšali. Videz kostnih cist in ogromnih tumorjev celic povzročajo tanjšanje posameznih odsekov kosti, kar vodi do nadaljnjega deformacije skeleta. Lobanja raste v velikosti, tolkala zvok nad njim ima bobniča senco zaradi prisotnosti sprememb kosti (zvok "zrele lubenice"). Bone rentgenogramu - značilni vzorec generalizirane osteoporoze pri kostni defekt različnih oblik in velikosti na mestih tumorji in ciste velikanske celic. Kortikalne lupine sloj cevasta nenadoma stanjšani, vretenca so sploščeni ( "ribja vretenc"). Radiographs ledvic žarišča kalcifikacija videti v pogostih kamnov urinarnega trakta. Značilna stalna povečanje kalcija v krvi in ​​poveča izločanje v urinu. Vsebnost krvi fosforja (manj kot 2,5 mg%), alkalna fosfataza - povečana (do 4 enote). Pogosto se poveča izločanje fosforja v urinu. Nizka urin specifične teže. Z znatnim povečanjem kalcija v krvi pojavijo skupne simptome anoreksija, slabost, bruhanje, prebavne motnje, acidozo. Zlomov vretenc privede do kompresijo hrbtenjače s paraplegije in disfunkcije medeničnega organov. Spremembe v ledvicah v obliki goriščni ali razpršeno kalcifikaciji pride zgodaj, spojni disfunkcija ledvic poslabša bolezen. Občasno so "vistseropaticheskie" oblika, v kateri najbolj izrazite spremembe v notranjih organov, predvsem ledvice. za napredujočo boleznijo. Bolniki postanejo invalidi zaradi kostnih deformacij, ponavljajočih se zlomov in hude bolečine v kosteh. Skupni motnje, povezane z vztrajnim hiperkalciemijo in napredovanje ledvične odpovedi, bistveno poslabša prognozo. Vendar pa je v zgodnjih fazah bolezni, če je mogoče odstraniti adenomov (parastrumy) prognozo. Po uspešnem odstranitvi ali izrezu hiperplastični adenom kalcija obščitnice in fosforjevega presnovo normalizirane, kostnega kalcija obogaten in njihova trdnost zmanjša.

diagnoza Temelji na tipični rentgenskem vzorcu sprememb kosti in laboratorijskih izvidov: povišanih nivojev kalcija v krvi, alkalno fosfatazo, znižano vsebnostjo fosforja. Reakcija Sulkovicha v urinu (kalcijev indikator razporeditev moči) močno pozitiven. Goriščna narava sprememb v kosteh pri multipli mielom in kostnimi metastazami malignih tumorjev v odsotnosti omenjene laboratorijske podatke razlikovati hyperparathyroid fibrozne degeneracijo teh bolezni, kot tudi Pagetova bolezen, pri kateri se spreminja v kosteh radiografijo imajo grubotrabekulyarny naravo, brez cist in osteoporoze. Multipli mielom so značilne določene spremembe v proteinskih delcev krvi in ​​izločanja paraprotein urinom. Adenom obščitnic zaradi svoje majhnosti redko določi otip. Nenormalnosti mogoče zamisliti težava razločevanje med primarnim in sekundarnim hiperparatiroidizmom zaradi kronične odpovedi ledvic, osteomalacija, hipervitaminoze D in drugih. S kalcijem, fosforjem, in alkalne fosfataze v krvi v sekundarni hiperparatiroidizem ni tako velika kot v osnovnem hiperparatiroidizmom, in spremembe v kosti so manj izrazite in ne tako značilno.

zdravljenje Samo kirurška - parastrumy odstranitev ali delna resekcija hiperplastičnih obščitnicah. Operacija je lahko precejšnje težave zaradi majhnosti adenoma in njene lokacije variabilnosti. Adenom pred operacijo je le redko namenjena otip in kirurg treba iskati to v operativnem področju. Adenom, v nekaterih primerih pa so lahko prišli iz žlez mediastinuma dystopic v priželjca. To pojasnjuje, da nekatere kirurgiji, kjer kirurg ni mogoče najti v adenom in operacija nima nobenega učinka. Po odstranitvi adenoma lahko pojavijo prehodne pojave tetanus. V hujših primerih predpiše po operaciji parathyroidin imela Sulkovicha reakcijo. Po operaciji za izboljšanje rekaltsinatsii prikazano kalcija, vitamina D, prehrano, bogato s kalcijem soli (mlečni izdelki).