Hyperparathyroid osteodistrofije: Zdravljenje

Zanjo je značilno ostro stopnjevanje obnovo kostnega tkiva s povečanjem števila žarišč navdušena prestrukturiranja. Morfološko je prikazano osteoklastne resorpcije kosti z rastjo kostnega tkiva fibroreticular (fibroosteoklaziya). Tkanina ima osteogeni potenco, ter na podlagi grobo fibered nezrele kostnega tvorjen se ponovno tvori trabekul mrežo. Za razliko osteoporoze, osteodistrofije hyperparathyroid ni atrofični in proliferacije, hiperplastični lezija skelet. Ko je bilo ugotovljeno nasprotno spremembe - hudo osteopenijo v nekaterih primerih, in v drugih - lokalnih ali (pri mladih bolnikov) pogosti osteosclerosis retikularne kosti.

Čeprav hyperparathyroid osteodistrofije pogosto imenujejo bolezen Recklinghausen, je bilo prej opisal Engel. Poleg tega je v poznejši reviziji drog je bilo ugotovljeno, da nobena od sprememb je opisano Recklinghausen ugotovitve niso primerni v kosteh hyperparathyroid osteodistrofija. Opozoriti je treba, da izjemen prispevek k preučevanju tega AV bolezni Rusakov, ki je prvič na podlagi analize patoloških sprememb okostja vzorec je napovedal, da bi jih bilo treba s povečano izločanje PTH povzroča. Predvidevanje AV Rusakov je bilo potrjeno z detekcijo teh bolnikov paratiroidni adenom.

Glavni klinični simptomi hyperparathyroid osteodistrofija kot OM, so bolečine v kosteh in proksimalni mišična oslabelost. V nasprotju z OM, bolečina pogosto pojavlja predvsem v distalnih delih nog - krakov, na področju gležnja in kolenskih sklepov. Lahko otipljiv nastanek tumorjev v kosti. Ena od njihovih lokacijah lahko čeljust, ki povzroči, da bolnika, da se obrnete na zobozdravnika. Napredovanje bolezni vodi do motenj v gibanju, kostnih deformacij, omejeno mobilnostjo, in na koncu v negibnost bolnikov.

Niso vsi bolniki s primarnim hiperparatiroidizmom razvija osteodistrofija. Adenom obščitnic lahko asimptomatsko ali očitno nespecifične skupnih simptomov. Izkazalo se je, da osteodistrofije razvija, običajno z večjimi adenomov in visoko stopnjo izločanja PTH.

lezije podvozja, so pogosto spremlja spremembe v drugih organov in organskih sistemov, so vse te spremembe pred hyperparathyroid osteodistrofija. nefrolitiazi je pogosta, zlasti sumljiv dvostranske ponavljajočim nefrolitiaz- pogosto - gastrointestinalnih lezije v obliki razjede želodca in dvanajstnika, žolčnih kamnov, pankreatitis, gastritis. Ozadje splošne klinične manifestacije hiperkalciemija lahko obsegajo: žeja, poliurija, slabost, bruhanje neoviran do tega včasih služi kot priložnost za diagnozo duševnih motenj. Hiperkalciemija lahko privede do odpovedi ledvic. Morda malignosti adenom.

Nedavno sprejeti ideje o naravi bigormonalnoy hyperparathyroid osteodistrofija, po kateri v svojem razvoju igra pomembno vlogo ne le povečano izločanje PTH, ampak tudi hkratno znižanje 1,25-hidroksivitamin D. Domneva se, da je ta posledica hitrejše metabolizmu z delovanjem povišanih koncentracij PTH v krvi, kar vodi k pospešenem praznjenje skladišča vitamina D.

Hkrati lahko paratiroidni adenom razvije na osnovi enakih motenj, ki povzročajo osteomalacije: črevesja malabsorpcije, vsaj - nefrotubulopaty s fosfati izgubo ali tubularna acidoza (terciarni hiperparatiroidizem), zato splošno kliničnega vzorca v takih primerih, kot je opisano zgoraj v osteomalacija.

Primarni HPT lahko sum na podlagi biokemičnih lastnosti: hiperkalcemija, hipofosfatemijo, zmanjšanje hiperkalciurija in cevasto reabsorpcijo R. Najpogostejši od teh je hiperkalciemija. Normalne vrednosti kalcija v krvi do 2,65 mmol / l. Vendar nespecifična in hiperkalcemija je opaziti tudi pri malignih tumorjev, tudi brez metastatske kostne bolezni, multipli mielom, sarkoidoza.

Najbolj neposreden način diagnosticiranja primarni RVP je zdaj - najbolj vizualizacijo obščitnic adenomov s ultrazvok, CT ali MRI. ZDA, izkušenega zdravnika poteka, običajno zadostuje za odkrivanje adenome v svoji tipični lokaciji v vratu. Vendar pa je del adenomov je netipično - od jezika do osrćnika, ki izhajajo iz odklonska obščitnicah. Do 15% adenomov razporejen v zgornjem mediastinuma, navadno na sprednji in vizualiziramo le CT ali MRI. Seveda je treba sum, da sprejmejo takšne iskanja primarni HPT. Pogosto je razlog za iskanje je ledvični kamni, zlasti dvostranskih in ponavljajo. Hkrati pa obstajajo pritožb gibalnega sistema diagnozo primarnega RVP pogosto prvi pridejo v skeletnih radiografijo analize. Zato je pomembno, da se zavedajo te možnosti in vedo Rentgenografski manifestacije hyperparathyroid osteodistrofija. Poleg tega lahko para-ščitnice adenom se ne razlikuje od bezgavke, in na lokaciji v žleze ščitnice so pogosto zamenjamo za njeno adenoma, in v takih primerih je potreba po dodatnih, bolj specifičnih diagnostičnih kriterijev. Zato je diagnoza primarnim hiperparatiroidizmom še vedno igra pomembno vlogo vizualizacijo okostja.

Huda osteopenija, kostna deformacija se pojavi le v poznejši hyperparathyroid osteodistrofija z dolgim ​​prehodom. Diagnoza se mora osredotočiti na prejšnjih manifestacije te poraz skeleta. Če je klinični sum na primarni HPT na prvem mestu je treba radiografijo iz rok. Značilne spremembe prej in bolje zaznana visoke ločljivosti rentgensko difrakcijo. Kot največje intenzivnosti sprememb za prilagoditev intenzivnosti v kompaktnem potez snovi iz endokortikalnoy do periosta površini. Ker stopnjevanje obnovo kosti doseže največjo stopnjo z hyperparathyroid osteodistrofija, najbolj specifičen simptom Slednji so subperiosteal erozija, ki so v praksi zazna le pri bolnikih z obščitnic adenomov (hyperparathyroid osteodistrofija) ali na ozadju kronično odpovedjo ledvic kot manifestacijskega fibroosteoklazii - hyperparathyroid komponento ledvic osteodistrofija. Subperiosteal erozija odkrita samo v radialnem površju srednjega prstnimi II-III prstov v obliki robnih napak v kostnega tkiva s "hrapavosti" zanke in majhnih fragmentov subperiosteal Kostna ploščica.
Kostna resorpcija na področju subperiosteal fibroreticular spremlja rast tkiva s težnjo k tvorjenju grobe kosti vlaken, različno nizke gostote. Cona subperiosteal resorpcije kosti so potencialno ozemlja. Poleg tega obstaja težnja, da povečanje teh področjih, saj se tkivo raste fibroreticular pokostnice potisne navzven. Zato korteks sam falango, ko postane zdravljenje lahko zgosti. Tipična spikulopodobnaya prečne lege novo oblikovanih struktur kosti na področju subperiosteal, kasneje pa se razteza na celotno debelino skorje plasti, ki je očitno odraža prečni smeri mehanske sile, ki nastajajo med fibroreticular razraščanje tkiva. Pokostnice ne sodeluje v procesu resorpcije, in njegova naloga je, da ponovno vzpostavi subperiosteal kosti ploščo, ki je pogosto vidna v obliki ločenih fragmentov. Mejni resorpcije kosti opazili v distalnem falang tuberosity (akroosteoliz) in nato na površinah drugih falange.

Dlančnico kosti praznujejo vzdolžno razvoloknenie kompaktno snov skozi multiple drobne gubice razsvetljenstva, ki odraža razširjene Haversovem kanale (intracortical resorpcije). Še preden se je ta znak mogoče zaznati na X-ray microfocus školjke golenice. Intracortical resorpcija odraža stopnjevanje obnovo kosti, vendar niso specifične za hyperparathyroid osteodistrofija in ga najdemo tudi v osteomalacija, hipertiroidizem in akromegalijo.

Kasneje omenja spremembe so vidne tudi v drugih delih skeleta: subperiosteal resorpcijo - na medialni površini proksimalnega metaphyseal golenice kosti, stegnenice vratu in ramen kosti, in intracortical resorpcije - v diafize dolgih kosti. Najdeno obr erozijo kosti na mestih pritrditve kit in ligamentov, npr trohantra, griči ramenskih kosti je ischial tuberosity (subtendinoznaya in subligamentoznaya resorpcije), in subchondral zaklepanje plošče neaktivna skupno: sakroiliakalne, medenice, acromioclavicular (subchondral resorpcija) . Resorpcijo zaklepanje plošč sakroiliakalne sklepe so s skupnimi površinami in nejasnosti psevdorasshireniem skupnem prostoru podobna spremembe ankilozirajočega spondilitisa. Razlikuje se tudi artritigesky tipa kostna resorpcija spominja roba erozijo sklepnega površin kosti pri revmatoidnem artritisu.

Pogosto kažejo določene spremembe v strukturi kosti lobanje obok, ki je lahko treh vrst:

• majhna beljenje žarišča in tesnila, ki nadomešča normalno strukturo kosti loka (simptom "sol in poper");
• izravnavanje strukturo kosti z loka nerazločljivosti kompaktnih plošč (predvsem na prostem) in diploe in njihovo nadomestitev s šibkim tesnilke amorfne;
• pagetoid vrsto odebelitev kostni lok, običajno stenske griči, in grobo-opazila amorfni tesnilo.

V drugih primerih, kosti lobanje obok, nasprotno, razredčen. Še en simptom - resorpcije kompaktnih plošč alveolarni luknje v čeljusti.

Retikularni kostnega oblikovali novo multiple tanko trabekul se razteza v različnih smereh, ki tvori odvečno melkopetlisty trabekularne vzorec. Za razliko od OP lahko zgosti primarno trabekul. Pri mlajših bolnikih, proizvodnja novega resorpcije kosti pogosto prevlada nad na videz, na primer, elemente ali strukture ramopodobnoy osteosclerosis v aksialni skelet podobna ledvične osteodistrofije. Pri nizkih grobe vlaken mineralizacijo kosti, zlasti v terciarnem ATG s sindromom osteomalyaticheskim trabekularno vzorec lahko zameglila.

Poleg razpršenih sprememb kostne strukture v 75% primerov kažejo osteoklastne kosti v različnih žarišč, ki predstavljajo "rjavo hyperparathyroid tumor", ki kaže, s AV Rusakov, visoka stopnja aparata kosti vzbujanje osteogenično, in je bila oblikovana na podlagi njihovih cist. "Rjava tumorja" je tumor podobnih širjenje osteoklastov in osteoblastov funkcionalne spremembe, ki so izgubili sposobnost za proizvodnjo vlaknenih struktur in histološko podobni velikansko celic tumorja. Znesek takšnih trikov je lahko od nekaj milimetrov do zelo velikih.

Glede na začetno lokalizacijo teh objektov se nahajajo v središču ali ekscentrično. Če to vpliva na kosti velikih površinskih struktur lahko pretipati. "Brown tumorja" v rentgenskem vzorcu ne razlikuje od ciste, ki so na njihovi osnovi. Oba sta navadno jasno definirani, obrobljen sklerotično platišče, lahko spremljajo celični trabekularni vzorec kosti in otekanja, ki spominja ogromen celic tumorja, cist ali druga sol-tara benigna. Včasih jih zamenjati za prave tumorjev kosti in izpostavi resekcijo. Čeprav se histološko lahko napačno diagnosticiran velik celic tumorja. Posebnosti rjave hyperparathyroid tumorji in ciste:

• množica;
• nenavadno velikanski celic tumorja lokalizacije, na primer v diafize dolgih kosti;
• razpršene spremembe v kostni strukturi sosednjih delov skeleta.

Težje je razlika diagnoza v redkih primerih hyperparathyroid osteodistrofija osteoklastov z enim poudarkom, kot čeljusti. V obdobju hitre rasti, "rjavi tumorja" lahko izgubijo ostrino obrisov in spremlja uničenjem kortikalne plasti, ki spominja malignih tumorjev.

V naprednih primerih hyperparathyroid osteodistrofije razvija nepovratno plastično deformacijo kosti. Te deformacije, kakor tudi osnovni osteomalacija, hyperparathyroid osteodistrofije dosegli z večjo težo kot v osteomalacija, čeprav ta izraz pomeni ravno "mehčanje kosti."

Identifikacija več značilnosti iz zgoraj opisanega omogoča pogosto sumi hyperparathyroid osteodistrofija ima enega ali dva rentgenske fotografije različnih delov skeleta. Če obstaja sum, morate pridobiti radiografijo za roke, za zmogljivosti v visoki ločljivosti, določiti raven Ca, fosfata, in ravni PTH, urinske Ca²⁺ z urinom in imajo ultrazvok vratu.

Negativno rentgenskem slikanju prsnega koša ne izključuje osteodistrofija, saj spremembe svetlobe in v nekaterih primerih zmerni ni bilo videti na rentgenskih posnetkov. Po drugi strani pa je v nekaterih primerih, zgodnje rentgensko vidni znaki (intracortical resorpcija v grebenu golenice ali subperiosteal erozijskih prstnimi) so pred klinične manifestacije osteodistrofija.

Bone skeniranje je bolj občutljiv na diagnozo hyperparathyroid osteodistrofija kot slikanje. "Brown" hyperparathyroid kostni tumor žarišča pojavljajo kot zelo intenzivno zajem RFP. Intenzivno obnovitveni kostnega tkiva z zelo visoko vsebnostjo nezrelih hidroksi-apatitnih kristalov, ki ni dosegel zrelo stanje ustreza hyperfixation radiofarmacevtikov, zlasti radialne, lakti kosti, kosti roke in calvarium. Kombinacija visoke žarišč hyperfixation RFP in površinsko povečano prijemanje z značilnim razdelitev v okostja tipični primarnim hiperparatiroidizmom. Tudi sam difuzna hyperfixation RFP z značilno distribucijo v okostje brez kontaktnih sprememb je pomembno orodje pri postavljanju diagnoze primarnega RVP v nekaterih kliničnih situacijah, kot na primer pri bolnikih z ledvičnim kamnom, medtem ko je slika X-ray je lahko normalna ali zaznati le nespecifično tanjšanje kortikalne kosti ščetke. Ko se klinični sum hiperparatiroidizem kosti skeniranja lahko uporablja kot primarni tehniko slikanja.

Precej manj v rentgenskem vzorcu skeleta s obščitnice adenomov prevladujejo ni fibroosteoklaziya in osteomalacija ali osteoporoze. Osteomalacija pri Loozera območjih ponavadi zazna terciarni hiperparatiroidizem. To je posledica iste napake presnove, ki je privedla do razvoja obščitnic adenoma. Prisotnost terciarni hiperparatiroidizem pri bolnikih z osteomalacija pomaga identificirati naslednje spremembe:

• celo blage hiperkalcemije namesto hipo- ali normalne vrednosti kalcija pogosto opazili pri bolnikih z osteomalacija;
• subperiosteal resorpcije kosti ščetk, znatna resnost plastične deformacije v odsotnosti goriščni osteoclasis;
• paratiroidni odkrivanje adenom z ultrazvokom, CT in MRI.

Vsi bolniki z osteomalacija je treba ponoviti biokemijsko analizo krvi in ​​ultrazvok polje ščitnici, kot tudi za prejemanje X-žarke rokah, na zmožnosti visoke ločljivosti.

Ko se obščitnice adenomov z rahlim povečanjem izločanja PTH pospešeno prestrukturiranja lahko povezana z negativno bilanco kostnega tkiva v žarišč prestrukturiranja in povzroči pospešeno izgubo predvsem kompaktne kosti razvojne pretežno periferno OP. Nekateri pacienti v primeru bolezni v zgodnji menopavzi pride do OP s preferenčnim izgubo trabekularna kost in značilnosti zlomov OP.

Hyperparathyroid osteodistrofije lahko zaplete patoloških zlomov. Med njimi so razdeljeni v krajih lokalni oslabil trdnost kosti, ki poteka skozi poudarkov ali osteoklastov Loozera območij in zlomov na tla, da se zmanjša moč zaradi difuzne spremembe v kosteh. Patološki zlomi na hyperparathyroid osteodistrofija ponavadi zamudo unije in nonunion.

Po odstranitvi obščitnic adenoma v prvih mesecih okrevajo subperiosteal kosti plošče na področju erozije, in nato zdraviti sami erozijo. Kasneje zaraščena kost intracortical votlina tuning. Obnova strukturo kosti in njeno dolgoročno prestrukturiranje pojavljajo v procesu zamenjave grobo fibered kosti zrelo kostno tkivo. Retikularni trabekularni vzorec postane bolj izraženo zvišanje trabekularne in kortikalne debeline, če je bil razredčen. Obnovi kosti na mestu "hyperparathyroid rjave tumorjev", pogosto z razvojem lokalne osteosclerosis. Hkrati je pri izterjavi ciste ne pojavljajo. Shranjujejo in kosti deformacij.