GuruHealthInfo.com

Pagetova bolezen

patofiziologije

Pagetova bolezen (osteitis deformirajoči ti) je proti osteoklastov (verjetno virusna), pri čemer pride do resorpcije kosti s povečanim curka hitrosti prekomerno tvorbo novega vendar šibkejše kosti.

Sprva je "vroče" obdobje povečane aktivnosti osteoklastne in povečano Intraosalna ožiljenja. Osteoblasti tvorijo kosti mehko laminiranega. Kasneje pride do »hladen« fazo do izginotja žilnega postavitev strome s osteoblastov in kostnega šibke Sklerotičan ima večjo gostoto ( "slonova").

maligni degeneracija

napačno ime, ker maligne spremembe dejansko opazili pri reaktivnih osteoblastov. Preporod v sarkomi (osteogenski sarkom, fibrozni sarkom ali hondrosarkom) so opazili pri 1% primerov (razpon: 1-14%). Možni sistemski MTS, npr., V pljuča. Maligni degeneracijo hrbtenice pojavlja redkeje kot v lobanje in stegna.

Video: Pagetova bolezen. Zakaj boli in deformirana kosti

epidemiologija

Frekvenca: V ZDA in Evropi, da imajo &asymp-3% prebivalstva >55 let. Obstaja rahlo prevlado%. V 15-30% primerov je družinska anamneza Pagetovo boleznijo (ta številka ni točna, saj v večini primerov ne povzroča simptomov bolezni).




Tipične lezije mesto

To kaže, da poraz aksialni skelet, lobanjo in dolgih kosti. Pogostost poškodb v zgledno padajočem vrstnem redu: medenico, prsni in ledveni del hrbtenice, lobanje, stegnenic, golenicama, v mečnico, ključnico.

Video: Kako prepoznati na raka dojke?

klinične manifestacije

Le 30% vseh poškodb, ki povzročajo simptome, druge pa našel po naključju. Prekomerna proizvodnja šibke kosti lahko povzročijo bolečine kosti (najpogostejši simptom) in nagnjenost k zlomom kompresijski sindromi (FSK spinalnih korenin in sod.). Prvi znak bolezni je lahko neboleče upogib dolgih kosti. Številni zdravljenih bolnikov za bolečino v sklepih, ki jih je bolezen Pagetove povzroča.

Vloga nevrokirurg pri zdravljenju

Sodelovanje nevrokirurg pri zdravljenju Pagetovo bolezen lahko, če:

  •  Bolečine v hrbtu: običajno ni povezan z neposrednimi lezij vretenc kostnega tkiva (glej spodaj).
  •  Simptomi SP in / ali korenin:
  •  SM stiskanje ali repa equina (razmeroma redko)
  •  stiskanje korenine
  •  vaskularna ropanje rezultat jalove vazodilatacijo okoli lezij
  •  V lezij lobanje je najpogostejša kompresijski FSK saj izhod iz kosti skozi luknjo (najpogosteje trpi VIII-th živca, ki vodi k gluhosti in ataksijo)
  •  izpopolnitev diagnozo obskurnih poškodb kosti hrbtenice in lobanje

diagnostika

* Analizah (markerji lahko normalno ko monostoticheskom lezije)
** serumske alkalne fosfataze: običajno izboljšana [encim, ki sodeluje pri sintezi kosti, tako da, ko zgolj litična oblika Pagetove bolezni, ne more biti povyshena- povprečje 380 ± 318 m U / l (normalno območje :. 9-44] občutljiv. lahko kostnospetsificheskaya alkalna fosfataza- njegova definicija je lahko bolj koristna v monostoticheskom poraz
*** Kalcij: ponavadi normalno (če se poveča vsebnost, je potrebno izključiti hiperparatiroidizma)
*** urina hidroksiprolina: našel skoraj izključno iz hrustanca. Zaradi večje vsebnosti razgradnih in tvorbe kosti urinske hidroksiprolina Pagetove bolezni se lahko poveča s povprečno 280 ± 262 mg / 24 ur (normalno območje: 18-18)
** navaden filma:

* Lokalno širjenje kosti, ki je značilna le za Pagetovo boleznijo (niso opazili pri drugih osteoklastne lezij kot spoznala prostate raka) - zadebelitev kortikalne sloya- Sklerotičan Changes- osteolitičnimi odsekov (okrogle lobanje osteoporoze, lezij pri dolgih kosti pri «V» obliki )

* S je Pagetova bolezen hrbtenice pogosto prizadene več sosednjih ravneh. Obstaja zadebelitev templjev in svojih korenin, se vretenca običajno videti gosto in sploščen večjo širino. Nadomestitev diskov razporejen med njima, kosti
** CT: hipertrofične spremembe v fasete spoji z grobim trabekul
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný