Vlaknasti displazija kosti: zdravljenje, vzroki

Epidemiologija vlaknastih displazije kosti

Vlaknasti displazija kosti lahko zaznamo prvič pri katerikoli starosti, vendar je večina primerov, odkritih pri otrocih že v zgodnjem otroštvu, mladostnikih in mladih odraslih (75% bolnikov, mlajših od 30 let). Z pomembnih deformacij kosti pri bolnikih z poliossalnoy obliki diagnoze je zgodaj, pri povprečni starosti od 8 let (pri 2/3 bolnikov v tej starosti že našli klinične znake), medtem ko je pri majhnih deformacijah, asimptomatske ali nizko simptomov med prvič zaznali pri odraslih. Prevladujejo poraz ženskega spola.

Histologija in patogeneze vlaknastih displazije kosti

Vlaknenih displazija kosti je bila prvič opisana VR Braitseva (1947), ki je pravilno presodila naravo bolezni, čeprav se je skupina iz vlaknastih osteodistrofija. PD se šteje kot skeletnih lezije v kateri je skeletogenic mesenchyme diferenciranim ne kot običajno v zreli kostnega tkiva in celice izločimo vezivnega tkiva.

Morfološko je bolezen izražena v grozde kostnega tkiva. Neoplazme lahko počasi raste, običajno pred zaključkom skeletne rasti, in vodi do kosti deformacije - oteklina, krajšanja, ukrivljenosti. To osteogeni tkivo, ki vsebuje osteoblastov, osteoklastov in primitivne, ponavadi slabo Kalcificirane kosti žarke. Žarišči PD tvorbe kosti zgodi, katerega obseg je lahko pomemben (spominja osteom), ter šibko izražen. Poleg tega so ti žarišča našel ciste.

Vlaknasti displazija kosti lahko monoossalnoy (70-80%) in poliossalnoy (20-30%). Morfološke in rentgensko spremembe iste vrste pri obeh oblikah, čeprav so poliossalnoy oblika kosti deformacije pogosto bolj hudo in lahko povzroči hude bolnike invalidnosti.

Poliossalnaya oblika pogosto spremljajo druge razvojne motnje in prirojene bolezni in endokrinih motenj. Najbolj logična kombinacija multiple žarišč PD s pigmentacijo barve kože kave z mlekom (polovica bolnikov), in dekleta tudi s prezgodnjo puberteto - zgodnji pojav menstruacije in sekundarnih spolnih znakov (Albright sindrom). Ima vse te triade je obvezna. Najpogostejši lokalizacija v obliki poliossalnoy - lobanje kosti obraznega skeleta, medenice, hrbtenice in ramenskega obroča. Podvozja lezije pogosto enostranska ali pretežno enostransko.

Ko monoossalnoy oblika PD običajno prizadene dolge kosti (stegnenica, golenica, nadlahtnica), rebra, čeljusti in lobanje kosti. V dolgih poškodb kosti lokaliziranih v diafize in metafiza. Vrsta PD lahko razporejena središčno ali ekscentrično (v diafize) intracortical.

Video: vlakneni displazija

Zapleti PD so patološki zlomi in malignosti. Zadnje navedeno v 0.4-1% primerov je pogosto izvedena po radioterapijo, ki na splošno ni naveden za PD.

Simptomi in sevanje diagnozo vlaknastih displazije kosti

dodelavo

Ko vlaknasti displazija kosti označena ločne ali kotno ukrivljenost osi dolge kosti. V nekaterih primerih se jasno zavzema za endogeni izvor seva, to je, povezana z mehanskimi razlogov: na primer, coxa Vara, ki so lahko posledica sprememb mehanskih lastnosti kosti in coxa Valga. Bone deformacije v monoossalnoy obliki PD običajno manj izrazita kot pri poliossalnoy. V nekaterih primerih, tudi če oblika odnokostnoy PD opazili nekaj lise in kože pigmentacije.

Video: Watch - kolka bolezni Simptomi Zdravljenje

Radiodiagnostične

Žarišči vlaknastih displazije kosti pogosto kaže znake afunktsionalnogo nenadzorovan tvorbo kosti, ki nastanejo na osnovi skeletogenic vezivnega tkiva. To se kaže v odseku ozadja tesnilke centralnega ali ekscentrične poškodbe kosti. Gostota lezije se določi glede na količino grobe kosti vlaken v njem in njegova stopnja mineralizacije, tesnilo ne doseže tako velik obseg kot v kosti lobanje, in je lahko homogena ali nehomogena. To je pogosto označena kot enostavno "zamegljen" razsvetljenja oddelku. Včasih se je v primerjavi s klubi iz cigaretnega dima, ampak pogosto omenja kot motnega stekla tipa pečat. Izkoristiti PD žarišča v trabekularno vzorcu običajno ni tako jasno definirana kot, na primer, kosti cista, "namazana". Slika trabekularna kost lahko tudi posnemajo endokortikalnoy grebenov na površini. Bone struktura lezij izgleda amorfna. Skorje najdišče kosti lahko redči in zgosti.

Video: Hip displazija - vzroki, simptomi, zdravljenje

CT se uporablja predvsem za pojasnitev obsega lezije, zlasti v zahtevnih anatomskih mestih. Če intenzivnost MRI na T1 slik v žarišč PD sugerirati podoben mišice in intenzivnost na T2 sliko razlikuje od večji od maščobe signala (v 2/3 primerov), na vmesno - signalov med maščobo in mišice (1 / 3 primeri). Ciste, vključno s sekundarno ACC v ozadju vlaknatega displazije kosti, označen s tipično signalom tekočine za vsa zaporedja pulzov. Če ni zapletena zlomov ali ciste PD magnetne resonance signal je relativno homogena. Po obarvanje v 75% primerov je osrednji ojačanje signala žarišča PD in 25% - obodni rob ojačitev.

diferencialna diagnostika

Poliossalnuyu oblika vlaknastih displazije kosti je potrebno razlikovati bolezni OLLIER, redkih več lokalizacije T-računov, cistična angiomatosis, LCG. Za razliko od hyperparathyroid osteodistrofija pri PD okostje ne premagati sistem razlikuje kliničnih in laboratorijskih znakov. Vendar pa so opisani posebni primeri združujejo PD s primarnim hiperparatiroidizmom, in nefrotubulopatiyami IKT (lahko v tem primeru v kombinaciji s FD osteomalacija).

Moramo upoštevati, da vlaknaste displazije kosti - najpogostejših benignih lezij reber. Ta oblika zahteva diferencialno diagnozo benignih tumorjev in drugih nastanka tumorjev kosti, ki se pojavljajo zelo podobna njih radiološko simptomi: osvetlitvijo odseka, pogosto s spremljajočimi znaki tvorbo kosti, skorje redčenje, otekanje kosti. Vendar pa je v večini primerov je mogoče poudariti nekatere funkcije. Na primer, v obliki loka ali kotni contortion dolgo cevasto os kostnega pri drugih boleznih te skupine nastopi šele po predhodnem patološkim zlomom.

Ko diaphyseal lezije triki PD pogosto traja veliko dlje odsek osi kosti, kot benignih tumorjev in drugih nastanka tumorjev in pogosto ni tako jasno razlikovati od nespremenjena mest kosti.

Toda kljub vseh teh pomembnih razlik, odnokostnuyu PD lokalizirana v metafize in diafize dolgih kosti in v nekaterih primerih zelo težko razlikovati od kosti ciste, enhondromy in drugih benignih tumorjev. PD lahko spremljajo majhnih otokov in gomoljev hrustanca (mešani FIBRO-hrustančnice displazijo). Za razliko od slednjih, na se žarišča PD ne zazna na MRI deljeni.

Pri opredelitvi eno kostne lezije, predlaga fibrozno displazijo kosti, je treba izključiti druge poškodbe, ki jih kosti skeniranje ali široko radiološko skeletnih raziskave, predvsem na strani ugotovljenih poškodb. Včasih več lezije zaznati že na eni rentgensko sliko. Torej, v primeru poraza medenice pogosto odkrijejo sočasne spremembe v proksimalnem delu stegnenice na isti strani, ali na rentgensko sliko prsnega koša pokazala poraz dveh ali več reber.