Acidoza ledvičnih tubulov. Proksimalnokanaltsevy

Video: tubulnega acidoza

Acidoza ledvičnih tubulov - metabolična acidoza z normalnim razmikom anion. Temelji na kršitve bikarbonata reabsorpcijo ali izločanjem kisline (vodikovih ionov). Obstajajo tudi prirojene in pridobljene primarne in sekundarne oblike bolezni. Obstajajo tri osnovne oblike renalne tubularne acidoze: proksimalnokanaltsevy (tipa II) distalnokanaltsevy (tipa I) in hyperkalemic (tip IV).

nekateri avtorji izoliran in III (mešano) vrsta ledvične tubularne acidoze, pri kateri so elementi acidoza kot I in tipa II. To je opaziti predvsem pri bolnikih z dednim pomanjkanjem karboanhidraze.

Običajno zakisljevanje urina. Nakisanje urina opredeljujejo dveh postopkih: po bikarbonata reabsorpcijo in izločanje vodikovih ionov. Bikarbonat reabsorpcijo, kar ima za posledico zmanjšanje njene vsebnosti v glomerularne filtrata, sam po sebi ne pomeni povečanje izločanje kisline. Približno 85% filtriranega bikarbonata odpravila v proksimalnem tubulih. Pri dojenčkih, proces je manj učinkovit, tako ledvice lahko izhod bikarbonat, tudi kadar serumske koncentracije manj kot 22 mmol / L.

V tubulov ni posebnega transporter bikarbonat reabsorpcijo se izvaja posredno. Proksimalni tubuli izločajo vodikovih ionov v zameno za natrijeve ione. Vodikov ion veže na tubulov svetlino s bikarbonata, ki je pod vplivom karboanhidraze pretvorimo v ogljikov dioksid in vodo.

potem CO2 difundira v celice proksimalnih tubulih, ko vrsta kemijskih reakcij, na novo oblikovana vodik molekule (okolokanaltsevye vstopu kapilare) in vodikove ione, ki sodelujejo v naslednji nevtralizacijo bikarbonata v tubulov lumen. Preostalih 15% bikarbonata reabsorbira v distalnem nefron. V procesu presnove v telesu pripelje do okoli 1 mg / kg / dan kisline, ki jo dobimo z izločanjem po vodikovih ionov (z učinkovanjem H + -ATP-aze vstavka zbirni kanal celic), kot tudi amonijevih ionov in titracijo kisline (tvorjen z interakcijo ionov H + z organskimi anioni, kot fosfat).

Proksimalnokanaltsevy acidoza razvija v nasprotju z bikarbonata ponovno absorbirajo v proksimalnem tubulih. Obstajajo, čeprav redko, da izoliramo prirojene ali pridobljene oblike. Opisano Izoliran avtosomno dominantna oblika in avtosomno recesivna z motnjami vida. Veliko bolj pogosto proksimalno tubularna acidoza izraz splošnega disfunkcije proksimalnega tubul, kot Fanconijevim sindromom, ki je poleg acidoze označen z nizko proteinurijo molekulske mase, glikozurija, in fosfaturija aminoacidurija.

najdemo tako avtosomno dominantna, in avtosomna recesivna oblike primarnega Fanconijevim sindromom. Poleg tega lahko Fanconijev sindrom ostati v določenih prirojenih motenj ledvičnih cevkah ali pridobljenih boleznih. Mnogi od njih so dedno. Otroci Fanconijeve sindrom se pogosto razvije pri zdravljenju nefroblastom in drugih trdnih tumorjev phosphamide.