Sarkoidoza pri otrocih. Diagnoza in zdravljenje

sarkoidoza

granulomi sarkoidoza podobni tistim, ki so tvorjena z mikobakterijske ter glivične infekcije ali preobčutljivosti za organske kemikalije. Ta podobnost je prišlo do špekulacij o vlogi mikrobov in organskih onesnaževal kot vzrok za sarkoidozo, vendar kljub obsežni raziskavi, to ni bilo dokazano.

sarkoidoza po vsem svetu in med vsemi etničnimi skupinami bilo ugotovljeno. V jugovzhodnem delu ZDA je ta bolezen običajno najdemo med Afroameričani kot med belci. Družinske primeri kažejo na vlogo genetskih dejavnikov, vendar pa način dedovanja ni znan.

Video: sarkoidoza. Diagnoza in zdravljenje

granulom se lahko pojavi kjerkoli na telesu. V tipični kazeozni granulomov offline nekroz- so sestavljeni iz epithelioid celic, makrofagov in celic velikank obdan z monociti, limfociti in fibroblastov. Aktivirani limfociti in makrofagi v granulomi izločajo različnih vnetnih mediatorjev, vključno z IL-1, IL-2, IFN in drugih citokinov, ki podpirajo vnetje.

Aktivna faza bolezen granulomi so prisotne v pretežno T celice pomagalke (CD4). Zdravljenje se običajno pojavi brez poškodbe parenhimskih organih vendar približno 20% fibroblastov razmnoževali na obodu granulomi v tkivih oblikovanih fibrozne brazgotinjenje. Makrofagi izločajo granulome v 1,25- (OH) 2-D3, aktivne oblike vitamina D, ki je običajno proizvedena v ledvicah. Presežek vitamina D vodi do hiperkalciemije in hiperkalciurijo.

Video: Okrevanje po sarkoidoze

osnovna klinične manifestacije zelo raznolika in odvisna od poraz različnih organov, vendar je pri otrocih bolezen običajno začne z izgubo telesne teže, kašelj, utrujenost, bolečine v kosteh in sklepih, ter anemijo. Kot pri odraslih, najpogosteje prizadene pljuča, vendar je obseg in naravo njihovih poškodb zelo razlikujejo. Radiološko zaznal infiltrati v parenhima organov, več majhnih vozlov, hilar in paratracheal bezgavk.

Video: sarkoidoza vzroki

ob študija pljučne funkcije Zaznali predvsem omejevalne spremembe. Pogosto obodni limfadenopatija, očesne poškodbe (uveitis ali iritis), kože in jeter. Otroci do 4 let včasih razviti posebno obliko sarkoidozo, označen s krupnopyatnistoy eritematozni izpuščaj, uveitis in artritisa brez lezij v pljučnem tkivu. Skupni bolezni (ki se lahko vzame kot juvenilnem revmatoidnem artritisu) ga spremlja bolečina in izliv kit plaščem in nekaj omejenih gibanja.

Vsak posebne diagnostične kazalniki To ne obstaja. Ponavadi najde povečal ESR, Hyperproteinemia, hiperkalciemijo, hiperkalciurijo, eozinofilija in povečana raven ACE. Vzorec Kveim - intradermalni material iz sarkoidoznyh granulomi s pregledom biopsije kože nekaj tednov - spetsifichna- premalo občutljiva, poleg tega, da je težko dobiti standardiziranega materiala za administracijo. Zato se le redko uporablja. Dokončna diagnoza zahteva značilnost odkrivanja noncaseating granulome pri biopsiji prizadetih tkivih.
Vsi bolniki sarkoidoza ki jih je treba redno preverjati stanje oči in ledvic, saj se spremembe v teh tkivih ni vedno spremljajo klinični simptomi.

Zaradi raznolikosti manifestacij sarkoidoza račun za diferencialno diagnozo izključuje številnih bolezni, vključno s tuberkulozo, pnevmomikozy (histoplazmoza, blastomikoze, kokcidioidomikoze), limfom, Crohnove bolezni, vnetnih očesnih bolezni (konjunktivitis phlyctenular).

zdravljenje sarkoidoze simptomatsko. Ker se je prognoza in naravne zgodovine sarkoidozo pri otrocih niso opredeljeni, je pogosto težko odločiti o uporabi potencialno nevarnih sredstev terapiiyu Potem lahko pride do nekaj mesecev ali let spontano vyzdorovlenie- v drugih primerih, bolezen postane kronična bolezen pljuč in napredek. Kortikosteroidi zmanjšujejo akutne vnetne spremembe v očesnih tkivih in upočasni napredovanje postopkov v pljučih in zmanjšanje hiperkalciemijo in hiperkalciurijo.

Video: Javna SILA - diagnoza in zdravljenje vratne hrbtenice

V hujših primerih, ki ne more biti zdravljenje s kortikosteroidi, Metotreksat se lahko uporabljajo. očesna bolezen ogroža slepoto. Zato je utemeljeno z lokalno uporabo kortikosteroidov, pa zahteva skrbno spremljanje bolnikov.
periodično študija Funkcija dihal omogoča oceno procesa dinamike v pljučih. Po ACE, lahko sodnik aktivnost bolezni.