Hemophagocytic lymphohistiocytosis: zdravljenje, povzroča, prognozo

Mnogi bolniki imajo v ozadju imunološke patologije, v nekaterih primerih pa je še vedno neznan. Znaki manifestacij bolezni vključujejo limfadenopatija, hepatosplenomegalija, vročina, nevrološke nenormalnosti. Diagnoza je narejen na podlagi posebnih kliničnih simptomov in rezultati genetskega testiranja. Bolezen je običajno mogoče na kemoterapijo. Ognjevzdržnih ali gensko določenih primerih, presaditev hematopoetskih matičnih celic.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis je označen z naslednjimi značilnostmi:

• visoke ravni citokinov;
• nenadzorovanega širjenja in aktivacijo citotoksičnih celic T, naravne celice ubijalke in makrofagi v različnih tkivih. Značilne patološke spremembe nekaterih vidikih delovanja imunskega sistema, na primer dejavnost naravnih celic ubijalk in citotoksičnih T celic.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis nanaša na redkih bolezni. V bistvu to vpliva na otroke <18 месяцев. Формы гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:

• dedna (primarna);
• Pridobljene (sekundarne).

Razlogi hemophagocytic lymphohistiocytosis

Ne glede na obliko genetskih nepravilnosti, klinične manifestacije in izid bolezni imajo primerljivo naravo. Pridobljene hemophagocytic lymphohistiocytosis je lahko povezana z drugimi boleznimi imunskega sistema (levkemija, limfom, lupusa, nodozni poliarteritis, sarkoidoza, progresivna sistemska skleroza, Sjogrenov sindrom, Kawasaki bolezen), se pojavlja pri prejemnikih presajene ledvice ali jetra. Pridobljeno hemophagocytic lymphohistiocytosis lahko pojavi kot posledica druge bolezni ali imunosupresivni terapiji se uporabljajo za njihovo zdravljenje in tudi zaradi nalezljivih procesov.

Simptomi in znaki hemophagocytic lymphohistiocytosis

Do zgodnjih znakov bolezni vključujejo vročino, hepatomegaliji splenomegalija, izpuščaj, limfadenopatija, nevrološke nenormalnosti (epileptične napade, mrežnice krvavitev, ataksija, motnje zavesti ali komo). Tam lahko kostne lezije. Klinična manifestacija bolezni lahko spremlja nastanek otrokovih "zaskrbljujoče" obrazno mimiko.

Diagnozo hemophagocytic lymphohistiocytosis

• Specifične klinične in druga merila.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis treba sum pri otrocih s ponavljajočimi se okužbami neznanega izvora in tipičnih laboratorijskih nepravilnosti (citopenijo, koagulacije, spreminja testi delovanja jeter, na visoki ravni feritina v serumu) ali značilnih simptomov in znakov bolezni.

Diagnoza je prisotnost >5 naslednjim:

• vročina;
• splenomegalija;
• citopenija vključuje >2 zarodnih celic;
• hipertrigliceridemije ali gipofibrinogenemia;
• hemophagocytosis (v biopsij kostnega mozga, vranice ali bezgavk);
• zmanjšana ali odsotna aktivnost naravnih celic ubijalk;
• serumski feritin > 500 g / l, v kombinaciji z vzponom ravni topnega IL-2 (CD25) (>2400 IU / ml ali znatno prebitek starostnih norm).

Ker so nekateri od teh testov pogosto ne uporabljajo, in hemophagocytic lymphohistiocytosis ne uporablja za pogoste bolezni so bolniki običajno zdravijo v specializiranih centrih za preverjanje diagnoze.

Zdravljenje hemophagocytic lymphohistiocytosis

Zdravljenje je treba začeti, če obstaja sum bolezni, tudi če bolnik ne izpolnjuje vseh diagnostičnih kriterijev. Zdravljenje, kot pravilo, se ukvarjajo s Pediatrične hematologijo v specializiranih centrih z izkušnjami z zdravljenjem bolnikov s hemophagocytic lymphohistiocytosis. Glede na prisotnost dejavnikov tveganja, kot je družinska zgodovina stehtani hLH, oportunističnih okužb, lahko kombinirana terapija je treba uporabiti velike pomanjkljivosti v imunskem sistemu, vključno z hemopoetičnih matičnih celic presaditev, uporaba deksametazona, ciklosporin, etopozid, metotreksat.