Stem presaditev celic v imunske pomanjkljivosti in Fanconijevo anemijo

presaditev hematopoetskih izvornih celic

Video: Vanja Zhevak. mielodisplastičnega sindroma

Stem presaditev celic izvedemo pri drugih oblikah imunske pomanjkljivosti - CBO, di Giorgio sindroma Kostmann agranulocitoze, moteče oprijema levkocitov, kronično granulomatozne bolezni, chédiak-higashijev sindrom, dedna lymphohistiocytosis s erythrophage Duncan bolezni in aktina napake v nevtrofilcih. Pri uporabi celic iz sorodniki združljiva DFS bila 68%, in s celično transplantacijo iz nezdružljiv darovalca - 35%.

Sindrom di Giorgio Pojavi se lahko na različne načine, vendar z globoko inhibicijo T-limfocitov računajo na odpust, zato ni nujno, da je treba izvesti TKSK. Pri zdravljenju kronične granulomatozne bolezni znamke IFN-gama, medtem agranulocitozo Kostmann - G. KSF- TKSK izvedene le pri bolnikih, odpornih na druge oblike zdravljenja. Drugi obetavni pristopi k zdravljenju teh bolezni je lahko manj toksičen kemoterapijo (za shranjevanje mieloične) pred izvornih celic presaditve in gensko terapijo z okvarami posameznih genov.

transplantacija matičnih celic anemija Fanconijeve

Povečana občutljivost na sredstva, ki povzročajo DNA navzkrižnih povezav zahteva nizke odmerke kemoterapijo, zaradi česar so potrebne poznejše presaditve hematopoetskih matičnih celic (TKSK) za Fanconijevim anemije. Stranski učinki vključujejo hude transplantacijski stomatitis, eritrodermijo in GVHD. BRV glede na vir izvornih celic v območju od 25 do 75%. Najboljši rezultati so bili po kemoterapiji majhnih odmerkih in presaditve celic iz združljivega brate in sestre opazili, čeprav je učinkovita, in druge variante presaditev matičnih celic.

Video: Muhammad Nabiyev potrebujejo vašo pomoč

POVEZANIH izhajajo presaditev celic iz združljivega darovalca To bi bilo treba izvesti v prvih znakih pancitopenije. V odsotnosti združljivih sorodniki lahko uporabijo drugi viri matičnih celic (vključno popkovnične krvi), saj je videz mielodisplazije poslabša prognozo.