Presaditev krvi matičnih celic iz aplastične anemije

Video: Popolnoma ozdravela aplastične anemije

Klinični poskusi za presaditev kostnega mozga krvne bolezni, se je začela leta 1970. Po uničenje kostnega mozga, ki ga bolniki kemoterapijo in sevalnih dajemo bodisi lastne celice kostnega mozga napolnjenih založena (autpotransplantatsiya) ali celice darovalca kostnega mozga (alotransplantatov).

Video: V Kazahstanu, ne darovalca kostnega mozga

kot enakih antigenov HLA sorojenci lahko pobere le 25% primerov, je potrebno uporabiti hemopoetičnih matičnih celic iz drugih virov kostnega mozga nezdružljivih darovalcev (sorodnike in tujcem), popkovnične krvi in ​​periferno vensko kri (avtologne ali alogenske transplantacije, povezanih in nepovezanih). Ta postopek se imenuje presaditev hematopoetskih matičnih celic (TKSK), in se ne sme mešati z vprašljivo metodo transplantacije izvornih celic zarodkov.

Presaditev krvi matičnih celic - metoda izbire za pridobljene in dedne benigne (aplastične anemije in Fanconijevim anemije) in maligne (kronične mieloične levkemije) bolezni krvi, kot tudi drugih malignih procesov, ki niso podvrženi konvencionalno terapijo. TKSK - je tudi genska terapija, saj omogoča nadomestitev manjkajočega ali okvarjenega gena v celicah normalnega gena bolnikovega. Pregled otrok, ki so za tak postopek, ter nadaljnjem ukrepanju po njih, zahteva sodelovanje pediatra.

aplastične anemije, bolezen neznane etiologije, označen s pancitopenija in kostnega mozga hipoplazije. Otroci s hudo aplastične anemije (trombocitov manj kot 20.000 / mikroliter, nevtrofilcev < 500/мкл и ретикулоцитов < 1 %) часто погибают от инфекций или кровотечений еще в первое полугодие жизни. Дисфункция костного мозга может быть результатом наследственных синдромов (например, анемии Фанкони или пароксизмальной ночной гемоглобинурии), аутоиммунных заболеваний или нарушения продукции цитокинов.

Včasih se razvija za zastrupitev z kemikalijami (Npr bencin ali kloramfenikol) in hepatitis "ne A ne B, ni C". Transfuzije je treba, če je mogoče izogniti, saj je preobčutljivost na njegove povečuje tveganje za zavrnitev presadka med kasnejšo TKSK, da je pri bolnikih z HLA-enaka sorodniki najbolj učinkovito zdravljenje. Po podatkih Mednarodnega registra, 2-letno preživetje po presaditvi to je 69%.

po katerem Raziskovalna skupina iz Seattla (ZDA), po TKSK od HLA-enaka sorojencem 15 let preživetja do 6 let (n = 12) pa je 100%, pri bolnikih, starih 6-19 let (n = 63) - 78%.

Pogostost zavrnitve presaditev Pri bolnikih z aplastične anemije je višja kot v drugih primerih, vendar pa se lahko znatno zmanjša, če pred presaditve uporabiti ne samo ciklo-phosphamide vendar antilimfocitnih imunoglobulin. Ta preparativni režim izboljšano 3-letno preživetje do 92% / Kadar 5-letno preživetje IS nepovezana presaditev obsega dodatno obsevanje in / ali kemoterapijo 69%.
Vendar imunosupresivna terapija preobremenjeno s povečanjem stopnje raka, še posebej pri bolnikih z Fanconijevim anemijo.