Bolezni krvotvornih sistema. Hipoplastična in aplastične anemije

Video: bolezni obtočil in anemija (šola kardiolog 2014)

Bolezen temelji na inhibiciji hematopoeze, hematopoetičnih proliferativna motnja elementov. Dodeli akutni in subakutni aplastične in aplastične anemije, kroničnega aplastične anemije, hemolitična anemija giloplasticheskuyu komponento.

Etiologija. Vloga pri povzročitvi predvajanje bolezen endogene (endokrini) eksogena (kemične, fizikalne, toksične in alergijske, infekcijskih) dejavnikov.

Patogeneza. V patogenezi pomembnega (primarna) vloga prekršku metabolizma pri hematopoetičnih celic (zmanjšanje eritroblastov absorpcija železa kostnega mozga), sinteze hemoglobina.

Klinika in diagnostika. Klinični simptomi akutne aplastične in hipoplastična anemijo, poleg izrazitega anemije, motnje, označene po vrsti tromboshpopenicheskoy purpura, anemija, levkopenija, trombocitopenija.

Za aplastične anemije značilen po hitrem dvigu anemizatsii z znatnim zmanjšanjem hemoglobina (30-60 g / l), eritrocite (1-2h10,2 / L) levkocitov (0,4-1,0h 109 / l) (pri 60-80 limfocitoza %), trombocitov - nič. Sredi bolezni pogosto opazimo krvavitev v možganih, beločnice in spodnjem delu očesa.

V subakutni hipoplastična anemije, krvavitvah izražena blage ali izginejo. Hemogram, myelogram spremenila nekoliko manjši. Med kronično aplastične anemije dolgo s pogostimi poslabšanji. Ta oblika hemolitična anemija včasih spremlja komponento. Na hipo-in aplastične anemije, jetra in vranico, praviloma ne poveča. V kostnem mozgu hipoplazija žarišča Zaznali kri, kostni mozeg votline tvorjena maščobe in en izdelek hematopoeze. Diferencialno diagnozo izvedemo z erythromyelosis.

Zdravljenje. Prikaz periodično transfuzijo krvi in njenih komponent: rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov mase.

Z je cilj izdelave hemostatskih transfuzijo plazme epsilonaminokapronovuyu kislino, fibrinogen, Dicynonum, izvedemo vitamina terapijo (skupina B vitaminov, niacin, folna kislina). Da bi pospešili hematopoeze aplicirane kortikosteroidi (prednizolon in njegovih analogov v odmerku 2,1 mg / kg), anabolični steroidi (nerabol, retabolil et al.). Uporabi presaditev kostnega mozga, s skrbno izbiro darovalcev serologijo.

Z napredovanjem anemije, hemoragičnega sindroma, odsotnosti učinka konzervativnem zdravljenju, pristopom imunski komponento in prisotnost protiteles proti krvnih celic, in nezmožnost zdravljenja transfuzijo kaže splenektomijo. Med in po operaciji izvedemo transfuziji krvi in komponent krvi, plazme in drugih.

Pooperativna umrljivost je visoka. Najvišja smrtnost (37%), navedeno v prvem letu po operaciji, zlasti v pogon faza izražena hemoragični krizi (LS flail, 1988).
Pojdite na seznam kratic

RA Grigoryan

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný