Aplastične anemije

APLASTICHESKIEANEMII

Aplastična anemija - stanje značilno zmanjšanje hematopoetske aktivnosti (depresija) kostnogomozga skupaj z razvojem anemije in levkopenija in trombocitopenija.

etiologiji  in patogeneza. aplastična  anemija se lahko razvije pod vplivom registrske mielotoksicheskihfaktorov: ioniziruvschego sevanja, kemikalij - benzen, soli zlata, zdravil myshyaka- - kloramfenikol (kloramfenikol) fenil-butazona (fenilbutazon), klorpromazin (aminozin) MEPRO-Bamat, Dilantin, antimetaboliti (b -merkaptopurina, metotreksat), alkiliranje (ciklofosfamid, o-klorobutil) inekotoryh drugimi sredstvi. Mielotoksičnimi učinki izpostavljenosti nekaterih dejavnikov (ionizirajočim sevanjem, antimetabolitov) vedno zgodi pri dovolj bolshoydoze drugi - gledano individualno.Prichina  individualna občutljivost,  zlasti nekaterih zdravil, ni vedno jasno, vendar pa je lahko povezana s genske okvare kronetnornyh celic. Etootnositsya, npr kloramfenikol in fenilbutazon, da vyzyvayutsupressiyu (odvisno od odmerka) eritropoeze s frekvenco oz 1: 24000i 1: 40.000 vpletenih. Dedne individualnoychuvstvitelnosti eritropoetska celice do teh zdravil veschestvampodtverzhdaetsya razvoj aplazije kostnega mozga v različnih članov iste družine in uodnoyaytsevyh  dvojčka. nenadoma  Primeri verjetnih komunikacija indutsirovannogolekarstvennymi snovi z imunsko supresijo hematopoeze krzna nizmamipoyavleniem protiteles na eritrocitne predhodnimi sestavinami. Opisano sluchaivozniknoveniya aplastične ane-misije po akutnem virusnem hepatitisu (verjetno zaradi zmožnosti HCV spreminjanja kariotipa celic, ki byloproslezheno na kulturi levkocitov), ​​predhodne okužbe Epstein -Barra, vovirusom pari.

Na voljo je tudi dedna formaaplasticheskoy anemija - Fanconijeve anemija.

Več kot polovica bolnikov ne udaetsyavyyavit nobenih vzročnih dejavnikov - tako imenovani idgopaticheskayaaplasticheskaya anemijo. Mehanizmi so podlaga za idiopatsko obliko anemije ni jasno. Možni avtoimunski mehanizem, povezana z izpostavljenostjo kletkikostnogo možganov avtoprotitelesa, ki vključujejo imunski limfotsiton. (T-valov) bolnikov Prikazano chtolimfotsity inhibirajo tvorbo darovalca v eritro pomanjkanjem koloniykostnogo mozga in lahko motijo ​​diferenciacije in proliferatsiyugematopoeticheskih prekurzorje.

Pričakovati je tudi, da se osnovoyaplasticheskoy anemija mogoče premagati (notranja pomanjkljivost) sunkih-lovoykletki, kot je razvidno s ponovno vzpostavitvijo hematopoeze pri bolnikih, ji posletransplantatsii gen alo-mozga vsebuje normalnyestvo-lovye celice. Tukaj je eksperimentalni dokazi za razvoj prej navedenega postopka aplastkche-nebo in kršitve Primordial napaka mikrookolje kostnega mozga stromalnih celic. Vendar pa je bistvo etihkletochnyh napak ostaja nejasno, kot tudi njihova prednost. Morda chtopri različne oblike aplastične anemije patogenetske mehanizmi niso enaki.

Klinicheskayakartina. Idiopaticheskayaaplasticheskaya nachinatsl anemija lahko akutna in hitro progressiruyuscheetechenie, vendar pogosto bolezen postopoma razvija. Klinične manifestacije zavisyatot resnost citopenijo. Na fizičnem pregledu označene blednostkozhnyh pokrovov, zasoplost, tahikardijo, sistoličnega hum v oblastiserdtsa. sindrom hemoragični ustreza stopnji trombocitopenije, opazovanega petehialne izpuščaj na koži in sluznici, krvavitev dlesni, nosu in krvavitev iz maternice. Neytropeniiyavlyayutsya posledica infekcijskih zapletov - vneto grlo, pljučnica, okužbe sečil, sepsa. Vranica se ponavadi ne poveča.

L b ° Ra do d e n s in n n y e.Gematologicheskimi znaki aplazije kostnega mozga sta huda anemija (koncentracija hemoglobina lahko pade na okoli 20-30 g / l), levkopenija (relativna limfocitoza neytropeniyas) in trombocitopenija, včasih do polne ischeznoveniyatrombotsitov krvi. Več normochromic anemija in makrocitna (EEA) 94 mkm`otmechaetsya približno 60-65 % bolnikov), število mrežastim tsitov zmanjša. Vsebnost železa v krvnem serumu normalnoeili povečana, nasičenosti transferina blizu 100 %. V nekaterih primerih je fetalnogogemoglsbina povečanje ravni (NR je pripravljen 15% otobschego hemoglobina) in eritropoetin (ker je proizvodnja eritrocitov rezkosnizhena, potem je zaviralec eritropoetina ali kostnega mozga za nemunechuvstvitelen). EPR se navadno poveča do 40 - 60 mm / h.

Ko biopsijo kosti mozgapoluchayut majhno število celic z jedri (myelokaryocytes) ali onisovsem odsoten, ko histološko-nebo, da razišče praznovanje zamescheniegemopoeticheskoy tkivo, ki ga maščobnem tkivu, pa tudi če biopsija proizvodnjo vraznyh mestih, ne odražajo stanje celotnega kostnega mozga: na autopsiichasto našli otoke hematopoeze ( Regeneracija) vsebuje multinuclear dvuyadernyei eritroidnih celic, znatno vključno kostnogomozga uničil.

Video: Popolnoma ozdravela aplastične anemije

Zaradi hitrega napredovanja boleznismert se lahko pojavijo v nekaj mesecih, na kronične spremembe techeniiproiskhodit poslabšanj in odpustitve. Včasih polnoevyzdorovlenie.

Aplastične anemije Fanconijeve -nasledstvennaya, pogosto družina anomalija prenašajo kot avtosomno retsessivnomutipu- diagnosticirali pri otrocih, starih od 4 do 10 let, je značilno, kostnem mozgu in pancitopenija pomimoaplazii tudi blizu imetabolicheskih telesne motnje: zastoj v rasti, napak v oblikovanju okostja, mikrocefalija, hipogonadizem, ledvične hipoplazija, aminoacidurija, glikozurija, hiperpigmentacija kože. Spremembe v krvi, so pogosto manj izrazite Chempri idiopatska oblika aplastične anemije. Obstaja težnja krazvitiyu akutne levkemije.

Diagnoza diferencialno diagnozo. Aplasticheskuyuanemiyu prevzemajo pri zmanjševanju števila eritrocitov v krvi levkocitov itrombotsitov (pantsito-Singing). Differeitsialnuyu diagnoza je treba pošalil levkemijo in B₁₂-anemija pomanjkanje. Pomembno imeetsternalnaya punkcija: ko zazna eritrocitov hiperplazijo rostkaaplasti Env anemija je izključena. Če je znesek povečanega eritroidnyeelementy imajo morfološke lastnosti megaloblast, je verjetno v prisotnosti ubolnogo₁₂-pomanjkljivost anemija, vendar je treba imeti v mislih možnost erythremic myelosis. Prisotnost v kostnega mozga curka celic pikčasti bolshogokolichestva priča akutno levkemijo. pripunktsii Priprava pusto materiala ni mogoče rastse-Neno aplaziyukostnogo kot znak možganov, kot je  kartinabyvaet in  ob  akutna  aleykemicheskomleykoze. Za pojasnitev diagnoze daje jedrni biopsijo kosti- umenshenieaktivnogo hematopoetskih mozeg in maščobnega tkiva povečanje podtverzhdaetdiagnoz aplastične anemije.

Neobhodimodifferentsirovat aplastična anemija in periferni imunski citopenije. Za diagnostikiimmunnoy citopenija snovi odkrivanje povečana vranica, Coombs pozitivne ali enoto gemagglyutatsionnaya vzorec normalnoekolichestvo megakariocitov v kostnem mozgu.

Video: Nastya Bezzubova, stara 9 let, idiopatska aplastične anemije, reševanje zdravila. 300 900 rubljev

Razmejitev aplastične anemije otparoksizmalnoy nočne hemoglobinurija hemolizin in oblike autoimmunnoygemoliticheskoy anemijo, ki temelji na odsotnosti aplastične anemiipriznakov intravaskularne hemolize, retikulocitoza, povečana vranica.

Napoved zdravljenje. Lechenienapravleno citopenija o odškodninskih-vanje in kostnomozgovoynedostatochnosti in boj proti zapletov. Sprva se prekliče vse lekarstvennyesredstva, za katere ima bolnik individualno povyshennayachuvstvitelnost in se lahko vpletena v razvoj anemije. Ko je substitucija izvedemo tyazheloyanemii transfuzijo izperemo eritrocitov pri vyrazhennoytrombotsitopenii in krvavitve - trombocitov transfuzije (prednostno iz odnogodonora). Na infekcijskih zapletov pride antibiotikov širokega spektradeystviya.

Najbolj obetavna Postopek lecheniyaaplastiche anemijo XYZ je sočasno presaditev alogeni antigenov zmogljivosti Pont kostnem mozgu. Trans-nasad mozga prikazano litsammolodogo starosti, zlasti hudega neželenega prognostičnega formamibolezni (trombocitov pod 20 ° 10 '/ l, nevtrofilce najmanj 0,5 °  10 '! L, število retikulocitov po korekciji manj kot 1 % in število kostnega mozga celic manj kot 25 % celotnega volumna). Presaditev v prisotnosti primernega donoradolzhna biti zgodaj, ko se zbudi, alloimmunization Posledica zamenjava terapiiesche majhna (več na presaditev).

V primerih nemogoče poskus transplantatsiipredprinimayut prednizona zdravljenje pri visokih odmerkih (60 - 80 mg / dan), poi nobenega vpliva - v majhnih odmerkih, običajno s hemostatična nedotaknjen.

Številni bolniki (po nekaterih virih, več kot polovica) uspešno splenektomija (v povezavi s proizvodnih udaleniemorgana protitelesi). Splenitis-ectomy pokazala vsaj tyazhelyhformah bolezni - ni nič krvavitve in simptomi Sepx sa. Effektnastupaet 2-5 mesecev po operaciji, vendarkrvavitev običajno takoj zmanjša. Po splenektomijo provodyatlechenie anabolne hormone (Nerobolum 20 mg / dan, 200 mg Anapolon / sutv v šestih mesecih).

Pri zdravljenju aplastične anemiiprimenyayut tudi antilimfocitnih globulin, po tujih avtorjev, je uporaba komercialnih antilimfotsitar-foot globulin učinkovito pri 40 - 50% bolnikov, ki ga pozvolyaetrekomendovat v zgodnjih fazah zdravljenja. Po izkušnjah gospodinjski gematologovantilimfotsitarny globulin primernem za dajanje po splenektomijo (na eeneeffektivnosti ali dopolnilno terapijo) in kunca globulin koziyantilimfotsitarny domačo proizvodnjo intravenozno po120 - 160 mg 10 - 15-krat.