Aplastične anemije: zdravljenje, simptomi, vzroki, diagnoza

Simptomatike povzroča razvoj hude anemije, trombocitopenije (petehije, krvavitve), levkopenija (okužbe). Diagnoza temelji na identifikaciji pancitopenijo v periferni krvi in ​​odsotnosti predniških celic v kostnem mozgu. Lahko je koristno eritropoetin, granulocitne makrofagne kolonije stimulirajoči faktor.

Izraz "aplastična anemija" vključuje pangipoplaziyu kostnega mozga in združili z levkopenijo in trombocitopenijo.

Redka oblika anemija hitro napreduje, hitro pripelje do smrti s simptomi hemoragične nagnjenostjo in nekrotskih razjede v odsotnosti periferne krvi mladih eritrocite. Aktivno kostnega mozga je izpostavljena stalnim maščobe ali sluznico degeneracije, zakaj se bolezen imenuje tudi "potrošni" kostnega mozga (panmieloftiz).
Takšna kostnega mozga lahko povzroči različne strupe (npr benzenu), okužba, izpostavljenost sevanju (X-žarki). Primeri, aplastična anemija, razvoju ni očitnega zunanjega vzroka, pravi, da razmisli tudi posledica izpostavljenosti do različnih zunanjih dejavnikov, strupenih ali preobčutljivost telo, vendar ostanejo neprepoznana. Ko cvetočih inhibicija aktivnosti kostnega mozga, kot je v primeru, na primer, strupeno-alergijska aleukia nedvomno velik del disregulacijo hematopoeze. Ob prisotnosti manjvrednosti kostnega mozga dejal nadaljnji potek ozdravljenih primerih, ko vrnitev bolezni ne pojavljajo že več desetletij v normalno življenje bolnikov. Aplastične anemije pojavi bolj pogosto prikriti naravo starosti 25-30 let in 2/3 primerov pojavi pri ženskah.

Vzroki aplastične anemije

Res je idiopatska aplastične anemije je skoraj 1/2 primerov. Zaradi določena bolezen nanaša izpostavljenost do nekaterih kemikalij, sevanja, zdravil. Mehanizmi tega učinka ni znan, vendar je njena osnova se šteje, da je selektivni preobčutljivost.

Fanconijeve anemija - zelo redka bolezen, ki je dedna oblika aplastične anemije, ga spremlja nepravilnosti v kosteh, mikrocefalija, hipogonadizma in rjave pigmentacije kože. To lahko pogosto skrita za nekatere povezane s pojavom bolezni povzročajo periferno citopenija. Po obdelavi sočasne bolezni perifernih krvnih celic normalizira, kljub padcu kostne mase možganov.

Akutna eritroblastopenije označen s kratkotrajno izginjanja celic - prekurzorjev eritropoeze v kostnem mozgu med različnimi akutnih virusnih bolezni (zlasti infekcij s humanim parvovirus), je pogostejša pri otrocih. Anemija se ohrani za dolgo obdobje po zdravljenju akutnih okužb. Kronični delni eritroidnih aplazija bi lahko povzročilo hemolitična pogoje, timomom, avtoimunski mehanizmi, vsaj - izpostavitev nekaterih zdravil (anksiolitiki, antikonvulzivi), toksinov (organski fosfati). Anemija Diamond - Črna ventilator, redko obliko prirojene aplastične anemije, se ponavadi pojavlja v zgodnjem otroštvu, vendar se lahko pojavi pri odraslih.

Simptomi in znaki aplastične anemije

Čeprav začetek aplastične anemije je običajno postopen, pogosto po več tednov ali mesecev po izpostavljenosti toksina, vendar lahko prvenec bolezni huda v nekaterih primerih. Simptomi anemije (npr bledo) na splošno se izgovarja.

Huda trombocitopenija je lahko povezana z nastankom petehije in ekhimozah, krvavitve iz dlesni, veznice in drugih tkiv. Agranulocitoza običajno vodi do smrtno nevarnih okužb. Splenomegalija ni do razvoja transfuzijo hemosiderosis.

Klinična slika je sestavljena iz številnih hitro rastočih težkih sindromov.

anemični sindrom označena z razvojem pas oči bledica bolnikov ustnice bled in barva se ne razlikuje od kože, ušesa bledo. Bolniki se pritožujejo zaradi oteženega dihanja, pogoste omedlevice. Hemoglobina vsake dva ali tri dni pade na -5-8%, pada skozi nekaj tednov pred katastrofalno nizki tsifr- 10-8% in spodaj. Simptomi visok krvni razpada izostala: brez sledi zlatenica, seruma brezbarvna, rahlo obarvanega dvanajstnika žolča, je vranica ni povečana. Rdeče krvne celice ostanejo normalne oblike in barve, barva indeks je blizu enotnosti in poikilocytosis Anisocytosis otsutstvuyut- kljub ostrim anemijo, ne more zaznati regenerativne oblike: jedri eritrociti, polychromatophilia, retikulocitov. V kostnem mozgu ne zdi mladih oblike, ki potrjuje, da paralizo hematopoeze.

sindrom hemoragični trombocitopenična Tip manifestira hitro povečali petehije ehimoza na kožo in sluznice, obstojnih, zahtevne tamponada nosu krvavite, Bruhanje, melena, hematurija. Krvavitve v kožo lahko povzroči, stiskanja kožo ali krak vlečenjem zhgutom- konvencionalne injekcijsko iglo za subkutano uvedbo zdravil že daje odrgnine in t. D. kri razmaže ni ploščo, kot v točkasti kostnega mozga strdkov umiku ne megakariotsity- nastupaet- čas krvavitve dramatično podaljšala. strjevanje krvi spremeni malo.

Nekrotizirajoči ulcerativni sindrom To označen s boleče sluznice mandlji, žrelo, dlesni, ustne sluznice, itd g., Kot pri akutni levkemiji zaradi -characters noma fuzospirillyarnogo sožitju.

Bolniki se pritožujejo zaradi krvavitvijo dlesni, foetor ex rude, ne more požirati hrane, propad Palatin zavese poperhivayutsya tudi, ko ste poskušali piti in tako naprej. D. Razjede se lahko lokaliziran na koži, v črevesnih mešičkov, ki povzroča boleče dogodke iz želodca, in tako naprej. d. število nevtrofilcev pade na nekaj sto čez 1 mm³ ali pa popolnoma izginejo na enak način kot eozinofilcev. Zato agranulocitozo (m. E. Pomanjkanje levkocitov zrnat oblik nevtrofilcev in eozinofilcev v prvi vrsti) in je uvod v tkiva in piogeni anaerobnih patogenov, ki pogosto vodi do usodne sepse. Skupno število levkocitov pade pod 1 in 000-800. Limfociti so relativno prevladujoča, ki sestavljajo 85-90% vseh belih kroglic.

Vranica, bezgavke, jetra ne poveča, in ne pomnoževanje hematopoeze v kostnem mozgu- prsnice in reber na pokolachivanii neboleče. Ahilii želodec ne zdi. In ni nobenih znakov organskih poškodb živčnega sistema.

S hitrim potek bolezni je stalnica izčrpavajoče vročino, še posebej v terminalni fazi. Adinamična Bolniki, ki imajo izjemno slabost- obseg pritožbo se lahko razlikujejo od primera do primera, odvisno od tega, na primer, iz različnih lokacij krvavitev - v retroperitonealno maščob, v možganskih ovojnic, itd ...

Seveda, prognoza aplastične anemije

V hujših primerih tipičnih bolezni privede do smrti 1-2 mesecev, t. E. bolezni, saj se prilega na voljo Življenje preprostega vezja na vrh eritrocitov bolezni s popolno prenehanje svoje nove tvorbe. Ko je subakutni bolezen zamudo do šest mesecev ali več, z zavajajočimi izboljšav, predvsem v pomladnih in poletnih mesecih.

Diagnoza in diferencialna diagnoza aplastične anemije

• OAK.
• pregled kostnega mozga.

Video: Vitaly Starishko, diagnosticirali aplastične anemije

Aplastične anemije treba sum pri bolnikih, zlasti mlajših, s pancitopenijo. Delno eritroidnih krvnih celic (vključno z anemijo, Diamond - Črna ventilatorja) je treba sum pri bolnikih z anomalij na kosteh in normocitna anemija. Če je treba sum drugih bolezni, opraviti pregled kostnega mozga.

Za aplastična anemija označen s normocytosis normohromiya in eritrocite (včasih Makrocitoza mejne vrednosti parametrov). Zmanjšanje števila levkocitov, predvsem granulocitov. Retikulocitov so odsotni ali močno zmanjša njihovo število. Celularnost kostnega mozga zmanjša. Celularnost kostnega mozga in indeks zorenje lahko normalno, kljub odsotnosti celic - predhodniki eritropoezo.

Klinične oblike. Diagnoza aplastične anemije je narejena s kombinacijo kliničnih sindromov. Rdeče krvne celice v brisu krvi predstavlja naravnost da lahko Dezorijentirati pred hudo diagnozo bolezni krvi.

Praktično je pomembno razlikovati simptomatsko obliko aplastične anemije zaradi izpostavljenosti do znanimi škodljivimi zunanjimi vidiki nalezljive in strupene narave X luchey- napovedi nekoliko boljše v teh oblikah povzročajo. Drog novarsenol, benzen, druge, sulfonamid drog, derivatov antimon, zlato in tako naprej. Privede do kostni mozeg, poleg tega, da ni toliko neposreden toksičen učinek kot pridobivanje bioloških preobčutljivosti.

To si zasluži posebno pozornost, tako imenovano septični vneto grlo, ali septični angina, ko zastrupljeno prezimijo na področju žita (proso, redko pšenice, ječmena, rži), posebne vrste okuženih plesni. Bolezen so ugotovili konec aprila in v maju. Začetni pritožba, pekoč občutek v ustih, slabost in bruhanje zaradi lokalni dražeč učinek razvajen zrna, nato pa postopoma razvila splošna oslabelost, utrujenost proti robu zadovoljivega splošnega stanja, čeprav je analiza krvi zazna že levkopenijo in temeljit pregled bolnyh- petehialne izpuščaj po trupu in nogah (korak leykopenicheskaya). V nekaterih primerih pa so alergijske kožne manifestacije, ki omogoča, da prevzame strupeno-alergijsko izvor bolezni. Z napredovanjem bolezni temperatura naraste na 39-40 °, pojave nekrotične-ulcerozni angine: umazane sivkasta napadi, otekanje bezgavk, distribucije nekroze na mehko nebo- povečan hemoragične nagnjenostjo s črevesno krvavitev, aspiracijska pljučnica, sepsa terminal. Število levkocitov 500-500 pade na 1, celo do 300 v 1 mm3, nevtrofilcev, do 1% z ustreznim povečanjem števila limfocitov do 98% - zmanjšano vsebnostjo hemoglobina do 10% eritrocit skoraj 1000000 seznamu barv se nahajajo v bližini enotnosti, reakcijski retikulotsitarnaya no, pa je trombocitopenija. V pikčasti kostnega mozga eritroblastna kalčkov mikronormoblastami zastopani z zelo malo piknotićna yadrom- eritrocitov številke delitev megakariotsitov- prevladujoča limfne elemente. Sedimentacije eritrocitov močno pospešila, bilirubin v krvi ne dvigne, zniža holesterol. Smrtnost je dosegel 50%. Ko nekrotične področja predelave postopoma zavrnil, očistiti razjede.

Razen aplastična anemija lezije z vsemi tremi kalčkov medularni hematopoeze lezij znano obliko samo dva sestavna dela (Na eritro leykopenicheskie, levko trombopgnichoskis, eritro trombopenichsskps) in samo eden: agranulocitozo in trombocitopenija, zlasti pod razčleniti in dobimo skoraj klinično sliko.

Ko psevdoaplast n cal anemija hematopoeze še lahko, kot je videti s preučevanjem kosti iunktat mozga- razčlenjeni samo vyplyvanie mladih oblik eritrocitov v periferni krvi. V nadaljnjem poteku bolezni se lahko pojavi nenadoma dramatično izboljšanje in popolno okrevanje. Klinična slika v psevdoaplasticheskoy anemije je ponavadi malo lažje in, skupaj s hudo anemijo, lahko opazimo, kot so težke zatiranja bele krvi in ​​občutno zmanjšanje števila perifernih krvnih ploščic.

Podobno aplastične anemije se zdaj imajo enako slabo prognozo akutne levkemije, še posebej leykopenicheskie svojo obliko, ki omogoča prepoznati ne le podrobnosti klinične slike (rahlo otekanje bezgavk, vranice), ampak natančno študijo morfologije mononuklearnih levkocitov.
Za se aplastična anemija lahko delo na višini malignega anemijo poslabšanjem postopka, ko lahko na zelo majhno število hemoglobina zelo malo regeneracijske oblike eritrocitov. Vendar pa je podrobno proučevanje zgodovine kaže valovito dolgo trajanje, prisotnost povišanih krvnih razkrajanje znakov, običajno starejši starost bolnika in prisotnost živčnih simptomov (funikulyarpy mieloz) daje razloge za diagnozo malignega anemije.

Zdravljenje aplastične anemije

• Konjski anti-timocitno globulin, kortikosteroidi, ciklosporin.
• V nekaterih primerih boste morda potrebovali presaditev hematopoetskih celic.
• Lahko se uporablja citokinsko terapijo.
• Kadar uporabimo eritroidnih aplazija zaradi prisotnosti timomom kirurško zdravljenje.

Na terapiji ATG odgovorne za približno 60% bolnikov. Nekateri strokovnjaki priporočajo izvedbo testa predhodno kože (za določitev alergijo na konjskega seruma) in sočasna uporaba kortikosteroidov. Uporaba ciklosporina ima podobno učinkovitost: odziv na zdravljenje so opazili pri približno 50% bolnikov se ne odzivajo na uporabo ATG, ki označuje razliko med mehanizmi. Kombinacija ATG in ciklosporina je tudi učinkovit. Če aplastična anemija doseže hude, zdravljenja ni ATG in ciklosporina, se lahko uporabijo, presaditev kostnega mozga ali citokinov terapijo.

Pri mlajših bolnikih (zlasti <30 лет) может быть эффективна аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, однако это требует наличия однояйцевого близнеца или HLA-совместимого сиблинга. При установлении данного диагноза все сиблинги пациента проходят исследование на HLA-совместимость.

Delna eritroidnih aplazija uspešno predmet imunosupresivnimi oblikami zdravljenja, še posebej, če obstaja sum avtoimunske mehanizma.

Prepričajte se bolniki dobro nego, dobre prehrane, vitaminov C in K, jeter droge.

Video: anemija

Največja vrednost pri zdravljenju aplastičnih anemias, zlasti prehrambenim aleukia, zdaj dajejo transfuzijo (na 200-300-400 ml hkrati) ali pakiranih rdečih celic (100-200 ml) in penicilina, opozorilne najhujša nalezljiva in septični zapleti in imajo ugoden učinek in sproščenega nekrotskih ulceroznega lezij (v zadnjem primeru, penicilina in lokalni uporabi). Od sulfonamidov opazili tudi dobre učinke na hranilno aleukia (zaužitje Sulfidine konvencionalnih odmerkov in drugih drog in prahu nekrotične razjede streptotsidom), čeprav je treba sulfonamidi uporabljati previdno, saj v redkih primerih, ki jih povzročijo izgubo krvi.

Če je razlog za supresija kostnega mozga močno delovanje vranice, se lahko navede splenektomija.

Preprečevanje aplastične anemije

Ko prebavni aleukia ker je vzrok bolezni znan, profilaksa je preprečiti porabo overwintered na področju zrn. Prav tako je treba biti previden pri dodeljevanju kemoterapevtikov za katere je znano, da poškoduje kostni mozeg, zlasti pri bolnikih, ki imajo zaznati v zvezi z nestrpnostjo teh zdravil (izpuščaj drog, povišana telesna temperatura, levkopenija).