Mielodisplastični sindromi: zdravljenje, prognoza, simptomi

Epidemiologija mielodisplastičnega sindroma

Pojavnost mielodisplastičnega sindroma je približno 4 primerov na 100 000 prebivalcev na leto. Dejavniki tveganja vključujejo kemoterapije, zlasti z alkilatnih sredstev, sevanje in dolgotrajno izpostavljenostjo benzenovih derivatov.

Vzroki za nastanek mielodisplastičnega sindroma

Značilnosti teh motnjah - visoka celularnost kostnega mozga, spremembe displastičnih in paradoksnega citopenije skupaj z apoptozo matičnih celic v displazijo kostnega mozga žarišč pojavi neučinkovito hematopoeze diferenciranih celic in njihovo izvajanje v kri. Mielodisplastični sindromi so razvrščeni v skladu z merili, ki iz vrste - glede na zarodne celice sodelujejo, prisotnost obročaste sideroblasti, število električnih celic in posebnih citogenetskih nepravilnosti.

Simptomi in znaki mielodisplastičnega sindroma

Najpogostejša manifestacija mielodisplastičnega sindroma - anemije, ter možne krvavitve, ki spremljajo trombocitopenija ali redidiviruyuschie okužb zaradi nevtropenije. Pri bolnikih s kronično mielomonocitno levkemijo lahko razvije hepatosplenomegalija ali druge znake tkiva infiltracijo levkemične celice.

Raziskovalne metode mielodisplastični sindromi

Na naslednje načine.

• Klinična analiza krvi.
• Razmaz krvi.
• biopsija kostnega mozga.
• Citogenetika.

Pogosto označujejo makrocitna anemija in nevtropenija, trombocitopenija in monocytosis. V študiji krvni razmaz kažejo znakov displazije, vključno deformiranih rdečih krvnih celic, agranular neytrofipy in moči celic.

V kostnem mozgu običajno kažejo povečano kletochnost in displazija enega ali več poganjkov. Obročaste sideroblaste lahko prisotni, in število peskalnih celic se lahko poveča za 5-20%. V citogenetski študije pogosto kažejo klonske citogenetski anomalije imajo napovedni pomen.

Zdravljenje mielodisplastičnega sindroma

Krvno transfuzijo in trombocitov

Temelj zdravljenja je dopolnitev krvi in ​​trombocitov. Pri čezmerni obremenitvi likalnik s transfuzijo krvi povzroča, bolniki z ugodno prognozo predpisana zdravila, ki vežejo železo.

Eritropoetin in faktorji, kolonije stimulirajoči

Zdravljenje z rastnimi faktorji - epoetin beta (eritropoetin) ter filgrastim (granulocitne kolonije stimulirajoči faktor v humani rekombinantni) - lahko zmanjša anemije pri nekaterih pacientih in povečanje števila nevtrofilcev pri večini pacientov, je pomembno za okužbo. Verjetnost pozitivni učinek zdravljenja s temi zdravili je zlasti visok pri bolnikih z blagi anemije, minimalne zahteve po transfuziji (ne več kot dveh enot krvi na mesec) in nizko endogeni eritropoetin. Bolniki z obročem sideroblaste učinkovitejše dodeljevanje epoetina beta v kombinaciji s filgrastimom kot le epoetin beta.

kemoterapija

Pri bolnikih s povečanim številom trobljenje celic lahko dosegli začasni odpust s kemoterapijo je predpisana za akutne mieloične levkemije. Še posebej je to v odsotnosti citogenetski poškodb, ter za pripravo matičnih celic mielotransplantatsii. Bolniki z mielodisplastičnim sindromom redko prenašajo več kot enega ali dveh ciklov kemoterapije.

Alogenska presaditev matičnih celic

Trenutno alogensko izvornih presaditev celic - je edini način, ki lahko privede do okrevanja. Mieloablyatsiyu pred presaditvijo se običajno uporabljajo pri mladih bolnikih, vendar so rezultati, pridobljeni v zadnjih letih, z intenzivno imunosupresijo v ne-ablativnega načinu (mini-pansplantatsiya), so pokazali možnost uporabe te metode pri bolnikih, starih do 65 let.

nova zdravila

Nedavno se je pokazalo, da je lenalidomid drog (Revlimid) z imunološko lastnosti, zmanjšuje resnost anemije pri velikem deležu bolnikov z mielodisplastičnim sindromom in citogenetsko nepravilnostjo del 5q (31-33). Demetiliranjem drog 5-azacitidin povzroči remisijo pri bolnikih s povečanim številom električnih celic in poveča stopnja preživetja v primerjavi z najbolj učinkovitih shem vzdrževalno terapijo. Pri nekaterih bolnikih z mielidisplasticheskim sindromom in zmanjšalo celularnosti kostnega mozga opozoriti na prepričljive rezultate pri zdravljenju proti timocitno imunoglobulina (imunoglobulin antilimfocitnih), podobne tistim pri zdravljenju aplastične anemije.

obeti

V skladu z mednarodnim sistemom za prognozo in levkemijo, ki upošteva število vključenih v kalčkov procesa (anemija, nevtropenija in trombocitopenija), delež curka celic in citogenetskih nepravilnosti, bolniki sodijo v eno od treh kategorij - nizko, zmerno in visoko stopnjo tveganja, kot tudi skupine s kratkim (bolnikih z znatno povečano količino pihalnih celic) ali daljših (bolnikih z neodzivno anemijo in obročaste sideroblaste) zdravljenja. Vzrok smrti je prehod bolezni v akutno mieloično levkemijo ali zaplet izvornih celic presaditve ali neučinkovitosti.