Primarno mielofibroza: zdravljenje, prognoza, kaj je to?

Zdravljenje je običajno podpirajo.

Patofiziologije primarna mielofibroza

Mielofibroza - je prekomerna tvorba vezivnega tkiva v kostnem mozgu z izgubo hematopoetičnih celic in kasnejše znatnega povečanja vnekostnomozgovogo hematopoeze. Mielofibroza lahko primaren ali sekundaren v seriji hematoloških malignih in benignih bolezni.

Video: diagnoza in zdravljenje sindroma obstruktivne spalne apneje v spanju medicine CENTER Sanatorium "Barvikha"

PM je pogostejša sekundarni in razvije kot posledica maligne transformacije pluripotentne kostnih matičnih mozga celic. Te celice stimulira produkcijo večjih količin fibroblastov kolagen kostnega mozga (ki ne sodelujejo v procesu maligne transformacije).

Ko je PM sprosti v krvni Grupa jedrom eritrociti (normoblasts) in granulociti (leykoeritroblastoz). koncentracija LDH v plazmi se pogosto poveča. V sčasoma razvila odpoved kostnega mozga z nadaljnji razvoj anemije in trombocitopenije. Hitro napredujoči, ni mogoče kemoterapije akutne levkemije razvije pri približno 10% bolnikov.

Znaki in simptomi primarne mielofibrozo

Mnogi bolniki so asimptomatski mielofibroza. Nekateri opaženi simptomi anemija, splenomegalija, ali (v kasnejših fazah), slabo počutje, hujšanje, povišana telesna temperatura, vranice infarktov. Znatno število bolnikov ima hepatomegaliji.

Diagnoza primarne mielofibrozo

PM lahko sum pri bolnikih z Splenomegalija, vranice infarkt ali nepojasnjeno povečanje koncentracije LDH.

Video: Načela obsevalnega zdravljenja pri zdravljenju primarne raka nožnice

Anemija je tipičen izraz bolezni. Sčasoma, njegova teža je na splošno narašča. Morfologija krvnih celic se lahko spreminja. Eritrocitov imajo drugačno obliko. Mogoče označiti in retikulocitoza polihromaziya. Teardrop eritrocitov (dakriotsity) so značilnost. Kri je prav tako pogosto najdemo jedri rdečih krvnih celic in nevtrofilcev predhodnike. raven levkocitov običajno poveča, vendar pa se lahko zelo razlikujejo. Nizka vsebnost levkocitov splošno je slab prognostični dejavnik. Nevtrofilci ponavadi nezrele.

V diagnostično lahko težjih primerih analizirali vsebnost CD34 + celic v perifernem krvnem vzorcu. Bolniki z PM, so veliko več kot pri zdravih ljudeh.

Ko poskusite aspirat kostnega mozga materiala običajno ni mogoče dobiti. Ker je diagnozo potrebno potrditi histološki fibrozo, kot slednje lahko izrazimo neenakomerno jedro biopsijo je treba izvesti v drugem območju, če prvi vzorec ne omogoča tkiva za določitev diagnoze.

Napoved primarna mielofibroza

Mediana preživetja je 5 let od datuma nastopa bolezni. Vendar se lahko čas precej razlikujejo. Nekateri so diagnosticirali prepozno. Za slabih dejavniki vključujejo hemoglobin <10 г/дл, переливание крови в анамнезе, лейкозитоз, лейкопения и уровень тромбоцитов <100 000/мкл. Продолжительность жизни пациентов в группе наиболее высокого риска составляет <1 года. Никакой метод лечения, за исключением аллогенной трансплантации стволовых клеток, не может обратить или контролировать патологический процесс, лежащий в основе заболевания.

Zdravljenje primarne mielofibrozo

Zdravljenje je namenjen lajšanju simptomov in zapletov. Za uporabo androgenov paliativno kemoterapijo, embolizacija vranice in radioterapijo. Pri bolnikih z nizkimi vrednostmi za dano koncentracijo hemoglobina za eritropoetin uporabe slednje lahko poveča koncentracija hemoglobina v zadostnem nivoju. Obstajajo primeri uspešne uporabe alogensko presaditev matičnih celic brez ablacija mozga, tudi pri starejših bolnikih, vendar se običajno izvaja pri bolnikih <65 лет.

Zaviralci JAK-faze, očitno, je v veliki meri popravljena splenomegalija in nenormalne spremembe celic periferne krvi. Ta zdravila so v zgodnjih fazah razvoja.