Osteomieloskleroz

Klinična slika. Vsota postopnega povečanja vranice in jeter pri povsem zadovoljiv v začetni fazi bolezni in splošnega stanja krvne slike subleukemic brez anemije.
Kri slika ustreza aleukemic, subleukemic ali kronične levkemična tvorita mieloleykoza- levkocitoza običajno ne presega 30 000-40 000 v 1 litru krvi.
Rdeča kri v začetni fazi bolezni ne stradaet- včasih označena simptomatsko erythrocytosis (ne smemo zamenjevati z resnično eritremii!), Tako imenovani fazi eritremicheskaya osteomieloskleroza. Pri nadaljnjem razvoju normochromic anemije, včasih z znatno količino eritronormoblastov v krvi (ti mediteranska anemija) in točkasti vranica. Praviloma je hyperthrombocytosis, včasih z delci megakariocitov (v venske krvi leukoconcentrate najdemo celo celotne megakariocitov) - tako imenovani metakariotsitarny levkemija, skupaj z razvojem sindroma strdkov in krvavitev na vrsto hemoragične trombocitemije. V drugih primerih pa je trombocitopenija, krvavitev je tudi zapleten (kot sindrom trombocitopenična purpura - trombocitopenična purpura).

Bolezen je kronična. Razvojni fibrosclerotic strukture v kostnem mozgu za daljše obdobje, saj nasprotuje neoplastične širjenje levkemična celic. Obstajajo primeri, ko je bolezen trajala več kot 25 let. Bolezen, ki jo hudo anemičnih krize, kot tudi žilne tromboze, najpogosteje v veni porte zapletena.

obeti. Kljub nekoliko bolj benigne potek bolezni (v primerjavi z drugimi sistemskimi bolezni krvi), končno neugodno prognozo. Smrt nastopi ali pojavom akutne bolezni (terminal trobljenje kriz), ali pa kot posledica sprememb trajnih organov - ciroza z ascitesa, zlatenica in gepatargiey.

diagnoza čaka na Klinični podatki za vzorec punctates krvi in ​​organov - vranici in jetrih, ki se ugotovi mieloidno metaplazijo. Punktiranje in biopsija kostnega mozga kažejo sliko mielofibrozo ali osteomieloskleroza, vlaknat hiperplazija reticular celic s žarišč patološko tvorbo kosti skupaj z hiperplastični žarišč medularnega krovetvoreniya- zelo značilno gipermegakariotsitoz. X-ray kosti pri nekaterih bolnikih se kaže sliko difuzno osteomieloskleroza ali žepih pečatov, včasih vrinjeni področjih podtlaka.

Kronična mieloična levkemija razlikujejo na osnovi neskladnosti ( "škarje") med zneskom teles - izrazite hepatosplenomegalija - in vrednostjo levkocitoza (aleukemic ali subleukemic myelosis). Nazadnje potrjuje diagnozo mieloskleroza (fibrozo), histološko preiskavo trepanata kolčnih kosti in kariotip - odsotnost vezivnega CML Ph kromosoma²¹. Na podlagi tega osteomyelofibrosis razlikovati primarno od sekundarne, ki se je razvil kot začetno stanje mieloproliferativne sindrom, običajno kronične mieloične levkemije, kjer je zaznano značilnost bolezni Ph²¹ kromosom.

zdravljenje. Ko anemijo krize uporaben transfuzijo rdečih celic, kortikosteroidni hormoni: hidrokortizon, prednizolon. V prihodnosti dosegli klinično remisijo, priporočamo dolgotrajno vzdrževalno zdravljenje z enakimi zdravili v optimalnih odmerkov prednizolon 5-15 mg. Citotoksična zdravila niso prikazani. Samo v procesu leukemization primera ali rezanje splenomegalija pokazala mielosanoterapii kratke tečaje. Kot vzdrževalna terapija predpisano mielosan. Splenektomija je kontraindicirana, saj pomeni razvoj mieloično levkemijo s hemoragične trombocitemijo.