Bolezni, simptomi, zdravljenje, vzroki, simptomi VValdenstrom

bolezen limfoproliferativna sistema, ki se kaže v širjenju limfnih in reticular celic v vozliščih kostnega mozga, jeter in limfni. Pathognomonic simptom bolniki makroglobulinemija kri -prisutstvie patološko globulina z molekulsko maso 900 000-1.500.000.

Patogeneza sindroma hemoragične v makroglobulinemij slozhen- ima pomen kot impregnacijski patološko žilne stene proteinov, in vezavnih proteinov, in ionov (Ca), plazma koagulacijskih faktorjev in njihovih inaktivacijo proteinskih makromolekul. Ne najmanj vlogo pri razvoju sindroma hemoragične in ima "ovojna" nenormalnih proteinskih molekul trombocitov, s čimer izgublja svojo lepilo, hemostatične lastnosti.

Simptomi in znaki Waldenstromovo bolezni

Sestoji iz simptomov značilnih za postopek limfoproliferativne - povečanje bezgavk, vranice, jeter - in nekakšen sindrom hemoragične, tako imenovanega makroglobulinemicheskoy purpuro povezana z nenormalnim krvi tečajnih proteinskih makromolekul.

Bolezen se pojavlja pogosteje aleukemic, t. E. Brez izrecnega limfocitoza. V nekaterih primerih pa je bolj ali manj izrazita limfemiya, vrsta levkemična limfocitno levkemijo. Anemija se lahko pojavi kot posledica ali obsežne krvavitve ali v povezavi z retikulo-limfoidne metaplazija kostnem mozgu. Stopnja infiltracije kostnega mozga patoloških limfatičnih elementov razlikuje dosegla v nekaterih primerih skupaj metaplazija. Razen limfoidno proliferacijo mrežastim opazili bolj ali manj izrazita plazma celične proliferacije.

bolezen za dolgo, v povprečju 6-10 let, v nekaterih primerih do 15-20 let. To je zato, pojav "sindroma hiperviskoznostjo" (retinopatija, cerebropathia - vaskularne zastoj v možganih makroglobulinemicheskaya kome) in drugih zapletov - nalezljiva septichesknh ( "sindrom imunološki nemoči"), hemoragične, immunoagressivnyh (trombocitopenija, hemolitična zlatenica) orgle (patoproteinemicheskaya nefropatija z rezultatom v glomeruloskleroze z odpovedjo ledvic) in sistemsko paraamiloidoza.

Diagnoza temelji na značilnih kliničnih in hematološke simptomov, zlasti rezchayshego pospeši ESR, ter posebne študije podatkov - električni in imunoelektroforezni razstavlja patoloških imunoglobuline in kakovostno SIA vzorca z destilirano vodo, odkrivanje macroglobulins. Natančnejša kvantitativna opredelitev je mogoče z ultracentrifugiranje makroglobulinemijo serumske proteine, o koncentracijskem makroglobulina in njihovo molekulsko maso (sedimentacija konstantno). Znan diagnostična vrednost imajo značilne spremembe v fundusa - neobičajno razširjene in zapletena (v obliki pijavke) venskih žil, krvavitve - tako imenovani očesnega ozadja pathoproteinaemicus.

Diferencialno diagnozo izvedemo z multiplim mielomom (glej.) In kronično limfocitno levkemijo se zgodi običajno brez paraproteinemia.

Zdravljenje Waldenstromovo bolezni

Z navedbami - antianemic sredstvi (po transfuziji eritrocitov, vitaminov skupine B), hemostatikov (epsilon-aminokaprojske kisline, protamin sulfat), sosudoukreplyayuschie dejavnikom (rutin, askorbinska kislina), gama globulin, antibiotiki. Patogenetske zdravljenje sindroma je povečana viskoznost plazmaferezo krvnega opravi z bloodletting, čemur sledi uvajanje povratnega take ali donatorskih eritrocitov. Ponavljajoče plazmafereza dosežen znaten subjektivno in objektivno izboljšanje (zmanjšanje viskoznosti krvi, izboljšanje cerebralne cirkulacije ter slika fundusa). Plazmafereza je priporočljivo, da redno bolnikov kot terapijo za vzdrževanje. Poskusi: uporaba kompleksirajočih reagentov, kot so penicilamin (dimetiltsistein) ni dala oprijemljivih rezultatov.

Waldenstromova makroglobulinemija

Waldenstromovo makroglobulinemijo - subleukemic kronična levkemija, B-celični izvora, označen s tem, nenormalno proizvodnjo Ig razreda M (PIgM).

Simptomi in znaki. Krvavitev sluznice, nevroloških motenj, potenje, srbenje. Kri je postopoma razvoj anemije.

Bolezen ne zahteva namene takojšnje zdravljenje. Rast kliničnih znakov bolezni je indikacija za kemoterapijo.