Afibrinotenemiya angiohemophilia in novorojenčkov. Hemoragična bolezen novorojenčka

Afibrinotenemiya - redka prirojena bolezen, ki izhaja iz neustrezne sinteze jeter fibrinogena (faktor I). Dedovanje je avtosomno recesivno. Placente neprehodna za krupnomolekulyarnyh proteine, tako da ni mati novorojenčka fibrinogena v krvi in ​​je bolezen, ki se kaže v obdobju novorojenčka različne krvavitve in krvavitve. Za razliko od hemofilija hemarthrosises ni tipično. tvorba trombov in hemostazo pojavi delno zaradi trombocitov in vazospazma.
Novorojenčki so opisani tudi posamične primere drugimi dednimi motnjami strjevanja krvi.

angiohemophilia (Von Willebrandova bolezen) - prirojena oblika hemoragične nagnjenostjo povezano očitno s pomanjkanjem faktorja VIII in von Willebrandovega faktorja posebno antihemorrhagic redukcijskim trombocitov adhezivno funkcijo. Število trombocitov se ni spremenilo.

Dedovanje je avtosomno dominantna, je bolezen razširjena v Alandski otoki (Finska), občasnih primerov pride v Sovjetski zvezi. Različne manifestacije hemoragične nagnjenostjo že v zgodnjem otroštvu, ali obdobju novorojenčka. Poleg velikega povečanja čas krvavitve in zmanjšanje vsebnosti faktorja VIII v plazmi, v nekaterih primerih je izguba kapilar, kar ima za posledico krvavitve po pritisku tvorbe oziroma prsta.

ob Electron-mikroskopski pregled Najdenih nenormalne spremembe trombocitov [Shabalov NP, 1976- Plakhuta TG, Yakunin LN 1978]. Prirojene motnje krvavitev zaradi presežne antisvertyvayuschey snovi so redke in slabo razumemo.

pridobljene koagulopatija - skupina bolezni, ki vključujejo čeprav prehodno, začasno, občasno hudo hemoragične nagnjenostjo zaradi zmanjšanja strjevanje krvi, in (ali) aktiviranja fibrinolize.

Hemoragična bolezen novorojenčka - ta izraz se kombinira različne bolezenskih procesih z dedno koagulo- in thrombocytopathy diseminirano intravaskularno koagulacijo sindroma.

raziskave V zadnjih letih [Suzuki S. et al., 1976, 1977, 1978], je pokazala, da imajo motnje strjevanja krvi pri novorojenčkih manj opraviti z nizko aktivnost na pro-svertgvayuschih in visoko antisvertyvayuschey dejavnikov, kot so hitro nastajajoče dekompenzacije celotnega sistema v prisotnosti oteževalne okoliščine.

hemoragične pogoji To je bolj pogosta pri otrocih, rojenih z zapleti v nosečnosti in poroda. Lahko igrajo uporabo vlogo nosečih in doječih žensk različnih zdravil, kot so barbiturati, sulfonamidi, bishydroxycoumarin, salicilatov, reserpina in drugih. Bolezen se pojavi na 2-3 th dan življenja kot običajni izraz koagulacije. Značilne patološke spremembe odsotna.