Motnje strjevanja krvi med nosečnostjo

Virchow je Triad - motnje strjevanja krvi, poškodbe sten ožilja in sprememba pretoka krvi - predisponira za vensko tromboembolijo. Krvavitve - rezultat neravnovesja in kasnejše antikoagulantni terapiji.

Krvavitve med nosečnostjo pojavi predvsem zaradi okvare ali pomanjkanjem faktorjev strjevanja koagulacija (koagulacije) ali zmanjšanje ali funkcionalne okvare trombocitov (thrombocytopathy). Patologija je prirojena in pridobljena.

Fiziološke spremembe v sistemu strjevanja krvi med nosečnostjo

• spremeni prevlado progemostaticheskih (skrajšanje časa strjevanja krvi)
• povečanje koncentracije fibrinogena
• povečave faktorja VIII in drugi faktorji strjevanja
• Povečanje koncentracije inhibitorja aktivatorja plazminogena (nižjega sistemskega fibrinolitično sposobnost)
• Zmanjšanje koncentracije proteina S
• Povečanje koncentracije proteina C.

Hemoragične bolezni med nosečnostjo

motnje strjevanja krvi

Video: Cupping na Sunnah preroka (mir in blagoslov je na njem)

Prirojeno in dedno

• Hemofilija A (faktor VIII pomanjkljivost)
• Hemofilija B (pomanjkanje faktorja IX)
• Hemofilija C (pomanjkanje faktorja XI)
• von Willebrandova bolezen
• Redkih faktorja deficience (faktorji XIII, x)

pridobljene

• Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC)
• Koagulopatija povezan s hudo sepso
• Koagulopatije z akutno promielocitno levkemijo
• Koagulopatije povezana z veliko izgubo krvi
• Koagulopatije povezano z obolenjem ledvic in jeter
• Pridobljene inhibitorjev koagulacije - antifosfolipidni sindrom
• Pridobljene inhibitorjev koagulacije - protitelesa proti faktorju VIII
• Trombotična trombocitopenična purpura (TTP)
• Drugi trombotična mikroangiopatija

Thrombocytopathy (motnje trombocitov)

Prirojeno in dedno

• Dedni trombocitopenija in funkcionalnih pomanjkljivosti
• Zdravila / kemikalije (etanol, tiazidi estrogen)
• Izoimunske (neonatalna alloimmune trombocitopenija)
• infiltracija mozga (mukopolisaharidoze)
• Prirojenih infekcij (citomegalovirus, toksoplazmoza, rdečkam)

pridobljene

• gestacijsko trombocitopenijo
• imunski trombocitopenija
• Povezana s hipertenzijo med nosečnostjo
• Doziranje: natrijev heparin (heparin), kinin, zidovudina, sulfonamidi
• antifosfolipidni sindrom
• Povezane z okužbo z virusom humane imunske pomanjkljivosti
• Drugi sekundarni vzroki (DIC, TTP, hipersplenizem)

motnjo strjevanja krvi

Dedne motnje strjevanja krvi, so redki, ki jih je mogoče opredeliti kot sledi. Pogosto (20-100 primeri na 1 milijon EUR):

• hemofilijo A, skupaj s pomanjkanjem-X vezan ali napačno faktorja VIII;
• hemofilija B skupaj s pomanjkanjem-X vezan ali napačno faktor IX;
• Von Willebrandova bolezen (vWD) - avtosomno dominantna ali recesiven stanju, izražene v pomanjkanju ali okvare Willebrandov faktor (vWF).

Redki (do 1 primera na 1 ppm):

• hemofilija C - avtosomno dominantna ali recesivna bolezen kaže v pomanjkanje faktorja XI, skupno v Aškenazi nemščini;
• avtosomna recesivna bolezen označena s pomanjkanjem faktorjev X, V, VII, II, XIII, kombinirana pomanjkanje faktorjev V + VIII afibrinogenemia in disfibrino-genemiey.

V hemofilijo ženska - nosilec bolezni, in 50% žensk dovolj nizka stopnja faktorja VIII, kar zahteva nadomestno zdravljenje s kirurškim posegom, vključno s carskim rezom. Res hemofilijo A je redka (za otroka ženska prevozniki so prizadeti moški ali Turnerjev sindrom).

Vendar pa je najbolj pogost vzrok pomanjkanje faktorja VIII pri ženskah - von Willebrandova bolezen. To je težko razlikovati ko imunološko detekcijo zmanjšanje količine vWF antigenu in podaljšanim čas krvavitve (odsotnost vWF na trombocite, ki mejijo na prerezu). Von Willebrandova bolezen je nediagnosticirana in 20% žensk z menoragijo. Vendar pa je med nosečnostjo, je bolezen nadomestilo normalni ali spodnjo mejo normale, z izjemo redkih bolezni hudo obliko III.

Pogostost redkih motenj strjevanja krvi poveča s tesno frekvenčnih porok (muslimani, Indija). Te bolezni so običajno heterogene in imajo relativno lahke zaslone.

Pomanjkanje faktorja XI prevladuje v Aškenazi, heterozigoti - 8% bolnikov, ki so bolezen bile blage. V študiji nativne iranskega Gentile ni korelacije med bolezenske znake krvavitev in zmerno / hudo pomanjkljivost (faktor XI <5%) и легким дефицитом (6-30%). В обеих группах отмечены легкий геморрагический диатез, мышечные гематомы и гемартроз — у 25% лиц, кровотечение из полости рта или послеоперационное кровотечение — у 50%. При необходимости кесарева сечения его выполняют под прикрытием концентрата фактора XI или свежезамороженной плазмы.

Faktor pomanjkljivost XIII je povezano z nagnjenostjo k hude krvavitve iz površine sluznice in skeletna (oralno, nazalno krvavitve, hematom, hemarthrosis). Do 20% žensk v rodni dobi, krvavitev znotraj trebuhu, nekateri zahtevajo histerektomijo. Na splošno, 50% žensk - vsaj en spontani splav.

Pri 2/3 bolnikih s pomanjkanjem faktorja X pride do hematoma in hemarthrosis, v nekaterih - krvavitev iz prebavil.

Ko je nosečnost bolj pogosto pridobljeno koagulopatijo, se lahko zaplete veliko nosečnosti z visokim tveganjem, zlasti tiste, povezane s porodniško katastrof, kot so amnijske embolije tekočine ali prezgodnje ločitve posteljice. koagulopatija diagnoza je bila ustanovljena z daljšanjem časa strjevanja, poraba trombocitopenija in povečano fibrinolize. To pomaga razlikovati druge vzroke za trombotične mikroangiopatije.

Preučevanje bolnika Zaznali konstantno iztekanje krvi iz sedežev intravenozno injekcijo in sluzničnih površin (krvavitev iz dlesni, epistaksa).

Glavni razlogi:

• sindrom diseminirane znotraj vaskularnega strjevanje;
• koagulopatija povezana s hudo sepso;
• masiven izguba krvi;
• jeter disfunkcije ali bolezni;
• bolezen ledvic;
• pridobljena inhibitorjev koagulacije.

Sindrom diseminirane vnutriso-sudistogo koagulaciji (DIK) se običajno pojavi v porodniške praksi. Za nagnjenost k njegovemu razvoju od mnogih dejavnikov. Neposredno aktivacija faktorjev strjevanja krvi plodovnica embolija in pronicanje tromboplastinski materina krvni obtok z luščenje posteljice vzrok DIC.

Dejavniki, ki povečujejo nagnjenost k razvoju diseminirano intravaskularno koagulacijo v porodniške praksi

• Sepsa / huda okužba
• Rojstvo travma / kirurgija
• Porodna katastrofalne (amnijski embolijo tekočina, abruptio posteljice)
• Strupeno / imunološka reakcija (transfuzijo reakcije, rekreacijskih drog)
• Masivni izgubo krvi z neustrezno nadomestno terapijo
• Spremljajočih bolezni (diabetesa, srčno popuščanje, bolezni ledvic / jeter, bolezni srpastih celic, primarni onkološka bolezen)

Video: darsonval: Indikacije in kontraindikacije

Za diferencialno diagnozo nekaterih vzrokov za trombozo mikro angiopatije, ki temelji na preprostem pregledu sistema strjevanja krvi, naj bi študija krvi brisa in posebnih potrditvenih testov povabi na Hematolog.

Trombotična trombocitopenična purpura (TTP) - redka, vendar potencialno nevarna bolezen. Trajni znaki - trombocitopenija, mikroangiopatični hemolitična anemija in ishemičnih simptomi zaradi široko širjenje tromboze v terminalnih plovila nekaterih organov pri nevroloških in ledvičnih manifestacije.

Tromboticheskuyutrombotsitopenicheskuyu purpura redki (2-10 primerov na 1 m). Pred uvedbo menjalnega plazmi transfuzijo umrljivost je 80-90%, in ostaja pri približno 10-20%. Do sedaj je znano, da je TTP - povzroči ADAMTS-13 pomanjkljivosti (disintegrin in metaloproteaze z trombospondin ponavlja 13) - ionsko metaloproteaze plazmi odvisne ki cepi endotelij, povezano z ultra velikimi multimeri von Willebrandovega faktorja. Pomanjkanje cepitvijo Willebrandov faktor vodi k obstojnosti v plazmi in endotelijskih celicah ultralarge multimeri, ki povzročajo agregacijo trombocitov. Tako je, ko TTL ADAMTS-13 ni. Lahka in srednje ADAMTS-13 pomanjkljivost se nahaja v nosečnosti, bolezni jeter, HELLP sindromu (hemoliznega, povišanih vrednosti jetrnih encimov, nizko število trombocitov), ​​vnetnih stanj.

Thrombocytopathy (trombocitov patologija)

Klinične manifestacije zmanjšanje števila trombocitov ali funkcionalnih nepravilnosti:

• Krvavitev ali krvavitev po poškodbi;
• krvavitve iz sluznic;
• petehije ali purpura;
• hemarthrosis ali globoko hematomi (redko).

Prirojene in dedne thrombocytopathia so redki, vendar jih je treba izključiti pri diagnozi.

Prirojeno in dedno patologija trombocitov

prirojene

Droge / kemikalij

• Sprejem mati etanol, tiazidi, estrogeni

izoimunske

• Alloimmune trombocitopenija novorojenčki

infiltracijo kostnega mozga

• Kongenitalna levkemija, mukopolisharidoze

okužba

• Toksoplazmoza, citomegalovirus, rdečkam, virus herpes simplex, hepatitis pri materi

dedna

trombocitopenija:

• trombocitov z zmanjšano velikostjo (Wiskott-Aldrich sindroma);
• normalne velikosti ploščic [TAR (trombocitopenija, ne polmer) - amegakriotsitoz];
• trombocitov poveča velikost (Mei Hegglina anomalija)

thrombocytopathia

kršitve:

• Lepljenje trombocitov (Bernard-Soulier sindrom);
• agregacija trombocitov (GLANZMANN Glanzmannovi)

Alloimmune trombocitopenija zapleta 1000-2000 novorojenčkov rodila, polovica primerov pride v prvorodnicah. Pri tej bolezni, je število trombocitov pri materi, je normalno. Razdeljeni krvavitvah (petehija, ekhimoza), intrakranialne krvavitve v maternici - 10-20% dojenčkov. Vsa druga rezultati opazovanja iz preobčutljivosti in tvorjenje alloantibodies humanemu trombocitov antigen 1a oče (HPA-1a), znan tudi kot antigen trombocitov 1 (P1-A1) na trombocite dojenčka, a odsoten pri materi. Dojenčki se rodijo s hudo krvavitev in trombocitopenijo (število trombocitov <20 у 50% из них). Лечение — инфузия младенцу НРА-1а-отрицательных тромбоцитов или, при их отсутствии, материнского концентрата тромбоцитов. Частота рецидивов высока — до 100% в зависимости от зиготности отца. При последующих беременностях наблюдают такое же или более тяжелое поражение младенцев.

Trombocitopenija v nosečnosti je dokaj pogost. Ko diagnosticiranje je treba pojasniti opredelitve in terminologijo.

Trombocitopenija v nosečnosti

Definicije in terminologija

• Enostavno trombocitopenija (100-150)
• Zmerno (50-100)
• težka (<50)

diferencialna diagnostika

• Usposobljeni uničenje trombocitov - imunski, nenormalno aktivacijo trombocitov, trombocitov poraba
• Nižje izdelki trombocitov - levkemija, aplastične anemije, folat pomanjkljivost

Preučevanje krvnega brisa bo odpravila pseudothrombocytopenia kot posledica porabe, strdkov ali agregacije in vitro. Praviloma se diferencialno diagnozo izvedemo z naslednjimi pogoji:

• gestacijsko trombocitopenija;
• Imunski trombocitopenija;
• trombocitopenija povezana s hipertenzijo, nosečnost povzročene.

Vzroki trombocitopenije v nosečnosti

• gestacijsko trombocitopenijo
• -Nosečnost inducirane hipertenzija
• HELLP sindrom (hemoliza, zvišane vrednosti jetrnih encimov, majhno število trombocitov)
• pseudothrombocytopenia
• okužba z virusom HIV
• Imunski trombocitopenična purpura
• antifosfolipidni sindrom
• hipersplenizem
• DIC
• Trombotična trombocitopenična purpura
• sindrom hemolitični uremični
• prirojene trombocitopenija
• Doziranje: natrijev heparin (heparin), kinin, kinidin, zidovudina, sulfonamidi

Ko se nosečnost širijo enostavno (število trombocitov vedno >70, običajno >100) tvorita gestacijski trombocitopenije - 8% nosečnosti. Vse klinični znaki ali ne krvavitev, in bolezen običajno odkrijejo po naključju med standardnim popolno krvno sliko. Trombocitov vrne v normalno stanje v 2-12 tednov po rojstvu. Tveganje ploda ali neonatalne trombocitopenije je izjemno nizka. Etiologija še vedno ni jasno, je lahko povezano z večjo porabo trombocitov.

Imunske trombocitopenije zapletlo 1: 1000-1: 10.000 nosečnosti pojavijo zaradi antiagregacijskih protiteles - imunoglobulina G (IgG) in imunsko posredovana trombocitov uničenje. Vendar pa zaradi različnih metodah za odkrivanje protiteles proti trombocitov diagnosticiramo z izključitvijo, in sicer:

• odporen trombotsitopenizh 100;
• normalno ali povečano število megakariocitov v kostnem mozgu v raziskavi;
• Izključitev drugih sistemskih bolezni ali splenomegalijo.

In mati (enostavno podplutbe, krvavenje dlesni), in dojenček (rahla krvavitev povezana s trombocitopenijo, približno 10% števila trombocitov <50) проявления заболевания обычно легкие. Серьезные кровотечения возникают примерно у 3% больных детей, внутричерепное кровотечение встречается менее чем у 1%. Падение уровня тромбоцитов у младенцев наступает через несколько суток после рождения.

Korelacija med trombocitopenijo in mater in izid ploda je nepopolna. Število trombocitov v materi uporablja kot nadomestni označevalec. Ko je število trombocitov <80 или их быстром падении показано лечение кортикостероидами. Перед родами для более быстрой реакции используют внутривенное введение иммуноглобулина. Точный механизм действия этих методов лечения неизвестен, но включает в некоторой степени иммуносупрессию и блокаду.

Približno vsak peti primer trombocitopenije pri materah razložiti hipertenzije, ki ga nosečnost povzroča - 21%. Bolezen običajno zmerni, število trombocitov redko <20. Тромбоцитопении сопутствуют микроангиопатическая гемограмма, гемолиз и повышенные ферменты печени, так называемый HELLP-синдром (гемолиз, повышенные ферменты печени, низкие тромбоциты), у 10% беременных. Причина неизвестна, вероятно, это полиэтиологичное заболевание. Лечение консервативное с заместительной терапией препаратами крови и ранним родоразрешением по показаниям.