Prva pomoč za hemofilijo

Klasična hemofilija - pomanjkljivost normalne funkcionalne faktorja VIII, Božič bolezni - pomanjkanje normalno faktor IX, in von Willebrandova bolezen - pomanjkanje tako antigenov in funkcionalno faktorja VIII, kot tudi kofaktor faktorja VIII Willebrandov faktor. Dejavniki notranjega koagulacije pot, ki jo je PTT določi. Dejavniki VIII in IX so edinstveni in zelo pomembna komponenta intrinzične poti, in pomanjkanje jih spremlja povečanje PTT. Drugi dejavniki, ki so edinstveni za notranje poti, in sicer XI in XII dejavniki, lahko tudi gensko odsoten, vendar je to precej manj pogosta in se kaže klinično bistveno mehkejši.

Določitev trombinskega časa je v glavnem označen s eksogeno poti koagulacije faktorja VII, ki je ključnega pomena. Očitno je, da več dejavnikov, kot so X, V, II in I skupen obema endogene in eksogene poti koagulacije. Tako pomanjkanje faktorja VIII ali IX povzroči povečanje običajnega PTT MF. To je značilno za hemofilijo. Očitno je, da je identifikacija redkih dejavnik nujno treba določiti vrsto hemofilijo opazili. Svojo identifikacijsko bo vplivalo tudi na izbiro posebnega zdravljenja.

Hemofilija A - je na spol vezana dedna motnja, ki prodira pomanjkljivost strjevanje faktorja VIII. Odvisno od faktorja VIII v pomanjkanju krvi pogosto opredeljena kot huda (manj kot 2% običajne aktivnosti), zmerna (aktivnost 2-5%) in majhen (5-30% aktivnosti). Le približno 50% bolnikov s hudo hemofilijo ima obliko družinsko anamnezo bolezni.

Hemofilija B - je tudi spol vezana dedna bolezen, ki vodi do nezadostne aktivnosti strjevanja faktorja IX. Razlikovati težke, zmerne in nežno izražene oblike bolezni. Več kot 75% bolnikov, ki imajo družinsko anamnezo hemofilijo. Bolezen je klinično ne razlikuje od hemofilijo A.

To je avtosomno dedna bolezen, ki vodi do nezadostne aktivnosti koagulacijski faktor VIII (VIII-C), imunološko aktivnost Vrni antigena (ag) VIII in von Willebrandovega faktorja. Slednje - faktor popravku disfunkcija trombocitov, ki jih najdemo v von Willebrandova bolezen.

Bolezen se deduje avtosomno dominantnega mode in ima spremenljive klinične manifestacije.

Ta oblika bolezni lahko ostane neodkrit do odraslosti, čeprav pogosto obstaja zgodovina takih bolnikov znaki manjše, a ponavljajoče se epizode krvavitev v prvih letih življenja. Hude krvavitve po manjši poškodbi, je redek, vendar se lahko z ekstrakcijo zoba, Odvzem krajnika z drugimi kirurškimi posegi ali po hudi poškodbi povzročil. Pri bolnicah preprost modrice, kar povzroča nekaj kozmetičnih težav, pa tudi težko menstruacijo. Bolniki z nizkim ali pomanjkljivo faktorja VIII IX lahko včasih normalno PG.

Ta oblika bolezni se običajno pojavi v otroštvu ali v zgodnjem otroštvu. Bolezen se lahko pokažejo po obrezovanju. Dojenčki, malčke, lahko nenamerno padec povzroči ponovi in ​​zelo izrazit intramuskularno hematom, in grizenje ustnic ali jezika vodi do hudih krvavitev. Težke krvavitve lahko sprožijo in zobozdravstvenih posegov. Mladostniki in odrasli lahko pride hematurija (spontano ali zaradi fizični stres). Tipične hemarthrosises in globoke mišice hematom opazili v času, ko otroci hodijo prosto in begayut- njegova največja pogostnost pri šolskih otrocih in mladostnikih.

Mišice hematom kaže bolečine in stres, preden boste videli tako velikih simptome, kot so otekanje in povečanja lokalne temperature. Retroperitonealno hematom ni vedno enostavno raspoznat- bolnik lahko pritožujejo nad bolečino v dimljah, na mestu pritrditve mišic ledvenih zaradi krvavitev v fascije prostoru.

Krvavitev v skupno votlino se navadno prizna občutek polnosti v njem in da omeji svojo mobilnost. Obstaja bolečina in oteklina v sklepu. Najpogosteje (v padajočem vrstnem redu) vpliva na kolena, komolca, gležnja, kolka in ramenskih sklepov. V primeru zamude zdravljenje in tako počasno resorpcijo krvi lahko pojavi kronično artropatije. Ponavljajoče krvavitev v skupnem prostoru vodi do hipertrofije na sinovialne membrane, kronično vnetje s tvorbo vlaknenih adhezij in skupnega ankilozirovaniya. lahko pride do hude skupno deformacijo.

Pomembno je izbrati ustrezno zdravljenje ima posebno identifikacijo pomanjkljivo faktorja strjevanja krvi. V razmerah, ki ne omogočajo, da se določi posebno nepravilnost, se lahko uporablja sveže zamrznjene plazme, ki vsebuje vse strjevanja dejavnikov. Kljub temu, da se doseže ustrezno hemostazo v takih primerih običajno zahtevajo velike količine plazme, da bi lahko bil problem s prostornino preobremenitve.

Povprečen bolnik potrebuje približno 40 ml plazme na 1 kg telesne teže. V 1 ml normalne plazme vsebuje faktor 1 U delovanja. Zato plazma stopnja transfuzijo 40 ml / kg poveča raven faktorja VIII v krvi je 100%. SNP zdravnik mora imeti možnost, da štetje števila vhodov, da je potrebno povečati aktivnost tega dejavnika v bolnikovi krvi na želeno raven.

Odvisno od intenzivnosti krvavitve (šibko ali močno) zdravnik lahko ponavadi poveča plazemski nivo faktorja na 50-100% izračunane norme. Ker je razpolovna doba antihemofiličen faktor Samo 12 ur, lahko bolnik potrebuje večkratne transfuzije odvisno od lokacije, resnosti in trajanje krvavitve.

Pri zdravljenju Willebrandov bolezni, lahko uporabimo sveže zamrznjene plazme ali krioprecipitata. Od enega kosa plazme pridobljenega iz enega darovalca, tveganje naročnika hepatitisa ali AIDS-a, če je transfuzijo najmanj uporabi skupne krvnih celic koncentratov. Plazma se lahko uporablja tudi pri bolnikih z rahlim pomanjkanjem faktorja VIII ali IX. Njegova uporaba je omejena s tveganjem volumske preobremenitve, saj lahko dogajanje enkratno dajanje le 10-15 ml / kg s pričakovanim povečanjem aktivnosti koagulacijskih faktorjev 20-30%.

Do nedavnega je Krioprecipitat bilo zdravilo izbire pri zdravljenju večine bolnikov z manj hudo klasično hemofilijo (5-30% aktivnosti faktorja VIII) in bolniki z von Willebrandovi bolezni. Glede na možne kontaminacije virusne infekcije alternativnih zdravljenj so bili razviti s transfuzijo krvnih nadomestkov. Uporaba D-amino-8, D-arginin vazopresin (DDAVP) na 0,3 | ig na 1 kg telesne teže je skoraj vedno mogoče izboljšati aktivnost faktorja VIII na ravni, ki zagotavlja hemostazo pri teh bolnikih. To zdravilo je analog vazopresina in zato niso povezani s prenosom nalezljivih bolezni.

Na žalost, za DDAVP je neučinkovita v hudo hemofilijo, in v večini primerov, zmerno hemofilijo, kot tudi v hudo boleznijo Willebrandov in njegova oblika IV. Slednji je nenavadna oblika Willebrandov bolezni, tako da njegova diagnoza je potreben skrben pregled bolnika s kvalificirano Hematolog.

Uporaba gemokontsentratov je hemofilijo zdravljenje bolj cenovno za vsakdanjo prakso. Koncentrat odmerek se mora ujemati resnost krvavitve. Z malo krvavitve lahko precej zadostuje en sam infuzija več odsekov krioprecipitata ED. Bolnik je opozorila na potrebo po ponovnem zdravljenju v ED na nadaljevanje krvavitve. Krioprecipitat vsebuje veliko količino faktorja VIII - od 5 do 10 enot svojega delovanja v 1 ml. Del krioprecipitata, dobljenega iz enega darovalca, ki vsebuje 10 ml celotnega volumna tj. E. 50-100 enot aktivnosti faktorja VIII v krioprecipitata 1 paketu.

Obdelan ogrevanje faktorja VIII koncentrati so trenutno na voljo v različnih splošnih bolnišnicah. Te gemokontsentraty pripravimo iz deponiranega plazme, liofiliziramo in nato razredčimo s sterilno vodo do želene prostornine. Skupna aktivnost je navedena na embalaži. Gemokontsentrata glavna prednost je, da je, ko ga uporabljate brez preobremenitve obemom- ampak zato, ker je ta proizvod, pridobljen iz deponiranega plazme, je njena uprava povezana z večjim tveganjem za naročnika hepatitisa in aidsa.

Menijo, da toplotna obdelava zdravila za inaktivacijo virusa HIV (HIV / HTLV-III) povzročitelja AIDS. Kljub temu, testiranje krvi na protitelesa proti HIV zanjo ugotoviti vse darovalcev, koncentrati so dražji droge. Število enot aktivnosti na 1 ml lahko v različnih pripravkih precej razlikujejo.

V liofilizirane koncentrati faktorjev II, VII, IX in X (protrombinski kompleks) se uporabljajo predvsem za zdravljenje pomanjkanja faktorja IX. Zaradi tehničnih razlogov to ni kompleks ločimo, zato je njegova uporaba povezana z večjim tveganjem za naročnika hepatitis in AIDS-a, kot tudi pojava trombotičnih zapletov. Povprečna aktivnost faktorja IX v koncentratu je 20 IU / ml.

Mišice subkutano hematom in krvavitev lahko zmanjšamo z različnimi lokalnimi učinki (tlačna povoj, uporaba ledu, imobilizacijskih s pomočjo elastičnega povoja). Hemarthrosis ponavadi vidimo le v hudo hemofilijo in skoraj nikoli - z Willebrandov bolezni. Začasna skupno imobilizacija pomočjo opornice mu opozarja dodatna omejitev škode, otekline in blaži bolečine.

Pomembno pri hemofilijo ima ustrezno analgezijo. Vedno več analgetikov, ki vsebujejo acetilsalicilno kislotu- morala vzdržati njihovo uporabo v hemofilijo ker inhibirajo agregacijo trombocitov in hemostatska poslabša zapletov. Kot alternativa zdravilo lahko uporablja propoksifena, paracetamol in kodeina. To bi morali izogibati uporabi intramuskularne injekcije.

Protivnetna zdravila (predvsem kortikosteroidi) uporablja pri hematurija, hemarthrosis akutne in kronične sinovitisa. Njihova odmerek je običajno 1 mg / kg na dan.

V nekaterih primerih, pri bolnikih s hudo hemofilijo ne more biti ustrezna nadomestna terapija. Takšni bolniki lahko majhen, vendar terapevtsko kompleksno skupino bolnikov z krožijo antikoagulanti (inhibitorjev). Pri zdravljenju tega resnega zapleta potrebujete nasvet Hematolog.

R. Sacker

Zdieľať na sociálnych sieťach: