Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Hemofilija - dedna bolezen, ki jo recesivna tip-X vezan prenašajo, kaže motenj krvavitve.

Etiologija in patogeneza. s potomci podedovali skozi pacientovih sestre in hčerke (glej pogl. "Bolezni krvni sistem"). Ženska vodniki posredovati hemofilija, ne le za svoje otroke, in hčerko-vodniki - vnuki in pravnuki, in včasih poznejše potomcev. Bolni fantje (hemofilija C pojavlja pri dekletih). Obstajajo tri oblike hemofilija A, B in C. V hemofilija A je odsoten faktor VIII, hemofilijo B - in faktor IX v hemofilija C - strjevanje faktor XI.

Klinične manifestacije. Prvi znaki krvavitev pri bolnikih s hemofilijo razvije najpogosteje v času, ko se otrok začne hoditi, ali izpostavljeni domači poškodbe. Pri nekaterih bolnikih, ki so prvi znaki hemofilijo zaznali že v neonatalnem obdobju (cephalhematoma, modrice, podkožni hematom). Hemofilija lahko kaže v povojih, vendar smrtno nevarne krvavitve običajno ni tako. To se lahko razloži z dejstvom, da človeško mleko vsebuje zadostno količino aktivne thrombokinase ki popravi napako v krvi pacientov s hemofilijo. Otroci s hemofilijo so krhke, z bledo, tanko kožo in slabo razvit podkožno plast maščobe. Krvavitev v primerjavi z njihovimi vzroki so vedno pretirana. Skupaj s subkutano, intramuskularno, intramuskularno krvavitve zaznati v notranjih organov, kot tudi hemarthrosis pojavljajo z naraščajočo temperaturo. Najpogosteje prizadene velike sklepe. Ponavljajoče krvavitev v istih skupnih vodi do vnetnih sprememb na njem, deformacije in ankilozo.

Diagnoza temelji na genealoške analize razkrivajo močno upočasnitev strjevanja krvi. Simptomi Konchalovsky, Tiller -Leede, Koch negativni. Umik krvnega strdka je normalno ali rahlo zamudo. Zmanjšana stopnja faktorjev VIII in IX. Če želite ugotoviti, hemofilijo predlagala preizkus tromboplastinski generacije.

Diferencialna diagnoza je treba opozoriti, aplastična anemija, kronična levkemija, prava policitemija, hudo septičnega bolezni in drugih oblik hemoragične diateza.

Zdravljenje. Rane je treba očistiti iz strdkov in izperemo z raztopino penicilin v izotonično raztopino natrijevega klorida. Nato dajanje gazo impregniran s hemostatične (adrenalin, vodikov peroksid, itd) in bogata tromboplastinski sredstvom (hemostatična gobo, materino mleko). V hemofilijo kot hemostat se lahko uporabi, serum človeka in živali. Krvavitev rane morajo biti dobro zatamponirovana.

V hemofilija A treba Pretočiti sveže krvi, kot če je shranjena v krvnih konzervah hitro inaktivira antihemofiličen globulina v hemofilija A. V odlije lahko normalno krvodajalec ker vsebuje zadostno količino plazma tromboplastinskega komponente. Za zaustavitev krvavitve navadno zadostuje transfuzijo krvi majhnih odmerkov (30-50 ml). Z pomembne krvavitve uporablja infuzijo velikih odmerkov krvi (mlajših otrocih do 5 ml na 1 kg telesne mase, za višje-enkratnem odmerku 150-200 mL).

V zadnjem času, v hemofilijo A / injicirali antihemofiličen plazmo (en odmerek 50-100 ml) antihemofiličen plazme s epsilon-aminokaprojske kisline, suha antihemofiličen plazme (razredčen z bidestilirano vodo - 100: 50 ml). Poleg tega uporaba antihemofiličen globulin (enkraten odmerek 5 ml / v), - za hemofilija B in C se uporablja z dobrim učinkom humanem serumu (20 ml) in epsilon-aminoheksanojske kisline (5% raztopine do 100 ml 3-4 krat starejših otrocih v dan).

Glede na to, da v hemofilija / m in s / z vbrizgavanjem c dobimo hematom, dajanih zdravil prednostno v / ali so v notranjosti. bolniki Diet treba obogaten z vitamini A, B, C, D, soli fosforja in kalcija. Priporočene arašidi. V nezapleteno hemarthrosis kaže popoln počitek, hladno. Obolelo skupno imobiliziramo omet opornico za 3-4 dni. Pozneje UHF prikazani. Pri povezovanju z lokalno zdravljenje vnetnih sprememb, ki se izvajajo več aktivno (gl. Bolezni krvni sistem}.

Prognoza za ugodno sodobno zdravljenje.

Preprečevanje - genetsko svetovanje. `