Dedne motnje notranjosti trombocitov

Diagnozo potrjujejo rezultati študij agregacije trombocitov. Trombocitov transfuzije so običajno potrebni za nadzor hudo krvavitev.

Video: Sodobni problemi pediatrično gastroenterologijo. Apostolovo OBRAVNAVA 1. del

Normalna hemostaza zahteva adhezijo in aktivacijo trombocitov

Za lepljenje (t.j., trombociti izločajo vaskularno subendothelium) zahteva Willebrandov faktor (vWF) in glikoprotein trombocitov Ib / IX kompleks.

Aktivacija pospešuje agregacijo trombocitov in vezavo fibrinogena. Za to potrebuje glikoprotein dipl / llla kompleks. Aktivacija vključuje sproščanje adenozin difosfata (ADP) shranjevalnih granul trombocitov in pretvorbo arahidonske kisline do tromboksana A₂ z uporabo tsiklooksigenazoposredovannoy reaktsii.Zatem ADP in tromboksan₂ povzročijo spremembe trombocitov LLB / llla kompleksa, ki v zameno, povečuje vezave fibrinogena, ki omogoča trombociti združiti.

Dedne motnje trombocitov notranja napaka lahko vključujejo na kateri koli stopnji in v vsakem substrata. obstaja sum na to bolezen pri bolnikih s vseživljenjskega motnje v strjevanju krvi. Opozoriti je treba, da so trombocitov testi agregacije ni kvantitativna in interpretacija rezultatov je pogosto nekoristno.

kršitve sprijemanju. Krvavitve lahko obilne. Dimenzije trombociti povečanje. Ne združi z ristocetin.

Velike trombociti so povezane s funkcionalno okvaro, in so označena v sindroma Chediak - Higashi in anomalije maj - Hegglina, trombocitopenična motnje z nenormalnimi levkociti.

Trombocitov transfuzijo je treba nadzorovati hude krvavitve.

von Willebrandova bolezen povezana s pomanjkanjem ali nepravilnostjo Willebrandov faktor. Bolezen obdelamo z desmopresin ali substitucija faktorja sredneochischennym s koncentrata pasterizirano faktorja VIII z Willebrandov faktor.

trombastenii. Pri bolnikih s hudo sluznice krvavitve se lahko pojavijo. Diagnozo potrjuje ugotovitev, da se število trombocitov ne more agregat po izpostavljenosti adrenalin, kolagen, ali celo višjo stopnjo ADP, vendar pa lahko začasno agregat po izpostavitvi ristocetin. Trombocitov transfuzijo je treba nadzorovati hude krvavitve.