Glantsmana bolezen

Družinsko dedna oblika hemofilije, prizadene oba spola. Nasleduetsya4 "v avtosomno recesivno način.
Krvavitev povezano s kakovostno pomanjkanje krvnih ploščic na normalno vrednost. Kršenje fizioloških lastnosti krvnih ploščic, zlasti njihovo sposobnost, da povzroči umik krvnega strdka, povezanega z znotrajcelično encimska motnje (glikoliticna) procesov, kar vodi do pomanjkanja adenozin trifosfata (ATP), ki zagotavlja v prisotnosti magnezijevih ionov normalna funkcija trombostenina (retraktozima) faktor potreben za funkcija retraktilnoy trombocitov. Kot posledica teh kršitvah trombocitov popolnoma izgubijo svoje značilne funkcije retraktilnosti. Kršitev strdka umiku je glavni patogeni dejavnik pri razvoju krvavitve Glantsmana bolezni.

Klinična slika. Ženske so prikazani kot menoragija.

obeti resno. Znane smrti med obilno krvavitev. S starostjo, simptomi izginejo.

diagnoza. V je prisotnost značilne klinične slike čaka na osnovi karakterističnih laboratorijskih podatkov (aretraktilnost krvni strdek in podolgovate krvavitve čas v normalnem števila trombocitov pri normalnem strjevanju krvi).

zdravljenje. Patogenetske terapija je dajanje pripravka ATP, proizvedenega v ampulah, ki vsebujejo ATP in ADP (adenozin difosfat). Hkrati dajemo pacientu v obliki magnezijevih soli magnezijevega oksida. Predstavitev ATP / ADP skupaj z magnezijevih ionov normalizira strdka umik krvi in ​​pospešuje nastanek klinične remisije - izginotje krvavitve. Kot je priporočeno sistematično vzdrževalno zdravljenje, ponavljajoče injekcije in ena dva tedna priprav tečaj ATP / ADP skupaj s sprejem magnezijevega oksida.

Video: My Horrible Histories - Med dekleti v moškem Sam in Evan

Med krvavitve prikazuje enake hemostatiki, da kadar trombocitopenična purpura, vključno s transfuzijo trombocitov mase.