Hemoragični diateza, simptomi, zdravljenje, simptomi, vzroki

razvrstitev.

Hemoragični diateza razdeljena:

• zaradi fibrinooobrazovaniya napak (koagulacije) - hemofilijo, von Willebrandova bolezen;
• zaradi okvare trombocitov povezavo (thrombocytopathy) - trombotsitopenii- thrombocytopathy;
• zaradi žilne napak (vazopatii) - dedne hemoragične vaskulit- teleangiektaziya- krvavitve z značilnostmi vezivnega tkiva;
• zaradi prevelike fibrinolize - endogennyy- eksogeno;

thrombocytopathia

Thrombocytopathy vključujejo bolezni, ki se kaže kakovostno pomanjkanje trombocitov pri čemer ohranjajo svojo količino.

Bolezen se redko pojavlja, njegova diagnoza je mogoča le v specializiranih hematološke centrih.

dedna telangiectasia

Bolezen ni tako redka.

patogeneza. Homozigotna oblika je redka in ima slabo prognozo.

Heterozigotna oblika nastane kot posledica dednega enakovrednosti mesenchyme s tanjšanje žilne stene in odsotnosti elastičnih in mišičnih membran.

Simptomi in znaki. Tam so ponovili obilno krvavitev iz nosu od otroštva. Kasneje se lahko krvavitev iz prebavil, pljuč, maternice, sečnega trakta. Tam lahko krvavitev v možganih in njenih membran v očesu.

Fizični znaki so označene telangiektazije na koži, sluznicah. Vsi testi hemostasiogram normalno.

zdravljenje. Včasih pomaga, da izžiganjem krvavitve ectasia laserskih žarkov.

Krvavitve z značilnostmi vezivnega tkiva povzroča

Podedovana anomalije vpliva na strukturo kolagena v koži, vezi, hrustanca, kosti in krvnih žil in vaskularnih motenj, označenih z redukcijo in tvorbo primarnega hemostatske vtič manjših poškodb. Najbolj pogosto opazili pri bolezni Ehlers - Danlosovemu sindrom, Marfan je bolezen in sindrom pomanjkljive posnetka.

Video: diateza pri dojenčkih. Vzroki, Zdravljenje nagnjenostjo pri dojenčkih

Ehlers sindrom - Danlosovemu predstavlja skupino bolezni z različnimi motenj sintezo kolagena molekul. Pogosti simptomi vključujejo skupno hypermobility, večjo elastičnost kože in nagnjenost k krvavitev.

Simptomi in znaki. Usnje bolnikov ima obliko tanko transparentno papirja. Rane na njen težko in dolgo, da se pozdravi.

Koža se lahko enostavno raztegne, nato pa prav tako lahko vrne v prvotni položaj. Gibanje v sklepih, tako proste, ki omogočajo, da se nenavadno razširitev (pojav "guttaperchivogo fant"). Pogosto označena modro sklero, zvini ali ectopia leče. Opazovani ventil prolapsa, običajno mitralno anevrizma, pogosto v kombinaciji z drugimi motnjami struktur srca in ožilja. Pokazala diverticula želodčnem črevesa, mehurja. Ali imajo ženske krvavitve iz maternice, pogosto splavov.

Laboratorijski podatki: lahko ogrozi agregacijo trombocitov in strdek umik upočasnila.

Video: Stroke: vrste, vzroki, simptomi in zdravljenje

specifične zdravljenje To ne obstaja.

hyperfibrinolysis

Hyperfibrinolysis - prekomerna tvorba plazmina - nevarno klinično stanje je povezano z velikim tveganjem za krvavitve.

Tipične presejalni testi ne priznavajo hyperfibrinolysis. Hitro ugotoviti teku fibrinoliza je mogoče le s pomočjo thromboelastography.

Manifestacije hyperfibrinolysis:

• degradacija fibrinogen, tvorba produktov njegove razgradnje;
• Aktivacija in degradacija koagulacijskih faktorjev (V, VIII, XIII);
• Poraba inhibitorji ( ₂-antiplazminom, inhibitorja aktivatorja plazminogena, tkivnega tipa 1);
• receptorji razgradnje trombocitov;
• Poraba plazminogena.

Hyperfibrinolysis posledice:

• kršitve polimerizacijo fibrina in agregacije trombocitov;
• zmanjšanje tvorbe trombina in fibrina;
• poraba koagulacijskih faktorjev;
• pretirano fibrinoliza, degradacija fibrina;
• zmanjšanje adhezije trombocitov;
• zmanjšanje fibrinolitično aktivnost.

Rezultat je masivna hemoragične zaplete in ima protrombotičnega tendenco z razvojem DIC.

vzroki hyperfibrinolysis so polytrauma, sepsa, diseminirano intravaskularno koagulacijo in druge pogoje.

Izbrana zdravila za popravek hyperfibrinolysis - aprotinina, traneksamsko in E-aminoheksanojske kisline.

hemofilijo

von Willebrandova bolezen

trombocitopenična purpura

rheumatocelis