Hematologija-hemoragični diateza

URL

Hemoragični diateza - skupina bolezni, pri katerih osnovnymklinicheskim značilnost je težnja, da ponovno krovoizliyaniyamili krvavitve pojavijo spontano ali po poškodbah vliyaniemneznachitelnyh.
ustavi krvavitev iz poškodovane krvne žile in krvavitve predotvrascheniespontannyh predvidenih mehanizmov kompleksu nazyvaemymgemostaticheskoy sistem.
Glavni mehanizmi hemostaze so:
· Pasivno stiskanje poškodovanih krvnih žil, pretočenih vperivaskulyarnoe prostor;
· Odzivni krč poškodovanega plovila;
· Priklop poškodovani del plovila stena strdkov skleivshihsyatrombotsitov na;
· Znižanje poškodovane žile pod vplivom serotonina, adrenalin, noradrenalin in podobne snovi, sproščenih iz razrushennyhtrombotsitov;
· Priklop poškodovano del žilne stene fibrinskega strdka;
· Organizacija tromb ga vezivnega tkiva;
· Brazgotinjenje stene poškodovane krvne žile.
Povečana krvavitev, tako vsledstvierazlichnyh lahko pojavijo motnje v hemostatske sistemu.
O vzrokih in mehanizmih razvoja hemoragične diatezymozhno razdeljene v tri skupine.
· Prva skupina je povezana s kvantitativno ali kvalitativno nedostatochnostyutrombotsitov - trombocitopenijo in thrombocytopathia.
· Trombocitopenija - skupina bolezni ali sindromov nasledstvennyhi pridobljenih, pri kateri je število trombocitov pod 15 °&109 / L, kar se lahko zaradi njihove povečane uničenja ali potrebleniemi nezadostne tvorbe. Povečana uničenje trombotsitovnaibolee pogost vzrok teh pogojev.
· Thrombocytopathy - hemostatične motnje povzroča kachestvennoynepolnotsennostyu in disfunkcije krvnih trombocitov, ki izhajajo prinerezko znižanih ali normalne ravni trombocitov.
· Drugo skupino sestavljajo motenj koagulacije jih gemostaza.Sredi na prvem mestu so se izkazale:
· Dedna hemoragični koagulopatijo zaradi defitsitomili molekulske nenormalnosti plazmi koagulacijskih faktorjev krovi.Naibolee bolezen pogosta skupino - s hemofilijo A, pomanjkljivo faktor Yii svyazannayas (antihemofiličen globulin) obuslovlennayaretsessivnym in ubiranje kromosomu X dedovanje v.
· Pridobljene hemoragična koagulopatija redko vyzvanytolko izolirano pomanjkanje nekaterih faktorjev strjevanja krvi. Vomnogih primerih so strogo "vezan" za nekatere klinicheskimsituatsiyam: nalezljivih bolezni, poškodbe, vnutrennihorganov bolezni, ledvične in jetrne odpovedi, krvnih bolezni, malignosti, zdravila (neimunskim iimmunnym) vplivi.
· Ta skupina vključena najpogostejših motenj krvavitve in patološko hemostazo pogled potentsialnoopasny - sindrom razširjajo vnutrisosudistogosvertyvaniya (besede - DIC, trombogemorragichesky sindrom) .V Temelji na razpršeni v obtoku koagulacijski sobrazovaniem množica mikrosgutkov in agregatov krvne celice blokiruyuschihkrovoobraschenie v organih in zaradi njega njihovo globoko distroficheskieizmeneniya, sledi razvoju hypocoagulation, trombotsitopeniyai krvavitev. Sindrom je raznolika hitrost rasprostranennostyui razvoja - od strele smrtonosnih oblik za latentnyhi dolgotrajna, ki ga je univerzalni strjevanju krvi v krvni obtok in organov doregionalnyh trombogemorragy.
· Tretja skupina povezana s hemoragične nagnjenostjo in okvara gemostazasosudistogo mešanega porekla.
· Poškodbami ožilja, zlasti kapilar, različne patologicheskimiprotsessami lahko privede do hemoragične motnje sindromapri odsotnosti trombotsitarnoyi funkcionalno delovanje sistema strjevanja krvi. Narava hemoragični vazopaty mozhetbyt alergijski, infekcijskih bolezni, zastrupitve, gipovitaminoznoy, nevrogeni, endokrine in druge značaj.
· Pri alergijskem uničevanje vazopatiyah pojavi komponentovsosudistoy stena vsebuje autoallergens z avtoprotitelesi in imunskih celic, kot tudi njihov vpliv na alergen-protitelo komplekse in mediatorovallergicheskih reakcij.
· Okužba in zastrupitev so vazopatii sledstviemporazheniya infekcijam in toksinov.
· Gipovitaminoznye (C in F), nevrogensko, endokrine vazopatii voznikayutv kršitve metabolnih procesih v žilni steni.

Klinične manifestacije hemoragične nagnjenostjo harakterizuyutsyapyatyu najpogostejše vrste hemofilijo.
· Tip Gematomny, ki se pojavi v hudo patologijo krvi svertyvayuscheysistemy, se pojavi velik, globok, intenzivno iboleznennymi krvavitve v mehkih tkiv, vključno mišice, subkutano in retroperitonealne maščob, v peritonej (simuliranih abdominalnyekatastrofy - slepiča, peritonitis, ileus), vsustavy z njihovo deformacijo, poškodbe hrustanca in kostnega tkiva disfunkcija.
· Petehialne opazila (sinyachkovy) tip je označen s melkimibezboleznennymi pikčasti krvavitve ali lisasta, ne napryazhennymii ne piling tkiva, ki je izzvala travmirovaniemmikrososudov (oblačila s trenjem v pralni kopeli, manjših poškodb, rezinkamiot poraščenosti). Ta vrsta krvavitev spremlja trombocitopenija thrombocytopathia.
· Mixed (sinyachkovo-gematomny) tip je označen s sochetaniempriznakov opisani dve vrsti sindroma hemoragične v sekundarnem chastovstrechaetsya hemoragični nagnjenostjo povezano ssindromom diseminirano intravaskularno koagulacijo, porazheniyamipecheni, prevelikega antikoagulanti in fibrinolitikov.
· Vaskulitis vijolična tipa, označen s tem, krvavitve v videsypi ali eritem, je posledica vnetnih sprememb mikrososudahi perivaskularno tkiva (imunskih poškodbami ožilja, okužbe) .Gemorragii pojavljajo v ozadju lokalnega eksudativne vospalitelnyhizmeneny, v zvezi s katerimi izpuščaj elementi malo nad urovnemkozhi, zaprte, pogosto obdan z okvirjem pigmentirane infiltracijo, in v nekaterih primerih, odmirati in prekrit s skorjo.
· Angiomatous tip žilni displazije (teleaniektaziii mikroangiomatozy) in je značilen trdovraten, ponavljajoče krovotecheniyamiiz displastičnega plovil. Najbolj bogat in pogosto nevarna nosovyekrovotecheniya.

Najpogosteje v terapevtski praksi pa gemorragicheskiediatezy zaradi zmanjšanja koncentracije v plazmi po lezije trombocitov na žilne stene.

Tp u m b in c R ° P H e n e c I n y y p p in p
Trombocitopenična purpura (trombocitopenična purpura bolezen) - V gemorragicheskiydiatez zaradi zmanjšanja števila trombocitov.

Video: hemoragični diateza

pojem "purpura" pomenita kapilarne krvavitve, podplutbe ali petehije. Znaki krovotochivostivoznikayut padec števila trombocitov pod 15 °&109 / L. Na1OO000 tisoč prebivalcev predstavlja 11 bolnikov s to boleznijo, in ženske trpijo zaradi njega dvakrat tako pogosto.

E R in L pomeni O g I. Običajno razlikovati dedna in priobretennyeformy trombocitopenična purpura. Slednji se pojavijo vsledstvieimmuno alergijske reakcije, izpostavljenost sevanju, toksicheskogovozdeystviya, vključno z zdravili.

Video: hemoragični vaskulitis pri otrocih

P t o r e n e s. Glavni element patogenezo trombotsitopenicheskoypurpury je dramatično skrajšanje pričakovane življenjske dobe trombotsitov- nekaj ur namesto dni 7-1O. V večini sluchaevchislo trombocite zbrane v časovni enoti znachitelnovozrastaet (2-6-krat v primerjavi z normo). Povečanje chislamegakariotsitov in prekomerna trombocitov, povezane z rastjo kolichestvatrombopoetinov kot odziv na zmanjšanje števila trombocitov.

V dedne oblike bolezni, ki jih trombocitov krajšanje prodolzhitelnostizhizni strukturo napak njihovih membran povzročene ilinarusheniem aktivnost encimov glikolize ali Krebsov ciklus. Priimmunnyh trombocitopenija uničenje trombocitov sledstviemvozdeystviya jih protitelo.

K L in n e in h in i s K in m in p in n in. Prvi znaki zabolevaniyav večini primerov so akutna, kasneje pa onorazvivaetsya počasi in ima ponavljajoče se ali dolgotrajna.

Pritožbe na:
· Videza kože in sluznice več lezij:
· A pikčasti krvavitve in modrice,
· Nastale spontano ali pod vplivom pljučnih obtolćenin, tlaku.
· Medtem ko so nekateri krvavitve izginejo, vendar se pojavijo nove.
· Povečana dlesni krvavitve,
· krvavitev iz nosu
· Ženske imajo dolgo krvavitev iz maternice.

Fizične ugotovitve:
· V splošni raziskavi:
· Na koži našel hemoragičnih mestih
· Magenta, češnja, modra, rjava in rumena.
· Predvsem na sprednji površini telesa, v krajih davleniyana usnjeni pasovi, naramnice, podveze.
· Lahko ga videli krvavitve na obrazu, veznice, ustnic, v mestahinektsy.
· Petehialne poškodbe običajno pojavi na sprednji poverhnostigoleney.

· Pregled kardiovaskularnega, respiratornega in pischevaritelnoysistem značilnostjo trombocitopenična purpura not izmeneniyne.

Dodatne študije:
· Krvne
· Kot pravilo, se ne spremenijo.
· Včasih z intenzivnim krvavitve opazili postgemorragicheskayaanemiya in povečanje števila retikulocitov.
· Glavna diagnostična funkcija je trombocitopenija.
· Trombocitopenična purpura običajno pojavi pri nižjih chislatrombotsitov pod 5O&109 / L.
· Pojavljajo povečanje trombocitov velikosti poikilocytosis, videz malozernistyh "blue" celice.
· Pogosto obstajajo kršitve funkcionalno aktivnost trombotsitovv zmanjšanje njihovega oprijema in združevanja.
· V kostnega mozga:
· Večina bolnikov ima večje število megakariocitov, ne razlikuje od običajnega.
· Poslabšanjem bolezni število začasno zmanjšana. V trombotsitahi megakariocitov zmanjšala vsebine glikogen kršene sootnosheniefermentov.
· Pomemben vrednost pri diagnosticiranju hemoragični diatezovprinadlezhit študija hemostatično stanju.
· Približno povečane krhkosti kapilarne polozhitelnoyprobe ga je ščepec sodil - modrice pod kompresijo gub območja kože vpodklyuchichnoy.
· Natančneje je kapilarni upor opredeljujejo probyso snopa, ki temelji na pojavu petehije nalozheniyana destinacije spodaj manšete aparatov ramenskim za merjenje krvnega davleniyapri njej ustvari tlak 9o-1OO mm Hg. Art. Po 5 minutah vnutrikruga 5 cm premera, predhodno označeno na podlaket, lahko število petehialnih pri šibko pozitivni vzorec doseže 2O (norma - do 1o petehialnih) normalnem - 3O, medtem rezkopolozhitelnoyi več.
· Določanje krvavitev prokolakozhi trajanje proizvedeno s spodnjim robom ušesne mečice 3,5 mm globoke. Običajno neprevyshaet 4 min (vojvoda sonde).
· Na statusu notranjega mehanizma strjevanja krvi lahko suditneposredstvenno postelji. Po postopku Lee-belih 1 mlkrovi golov v suhem cevi veže orachivaetsya normalno cherez7-11 min.
· Ko trombocitopenična purpura beleži pozitivno simptomyschipka in pas. Trajanje krvavitve znatno podaljša (do 15-2O minut ali več). strjevanje krvi v bolshinstvabolnyh ni spremenila.

R in n o in r s t in. Diagnozo trombocitopenična purpura osnovyvaetsyana zalogi:
· Značilen klinična slika-petehialne opazila tipagemorragy
· V kombinaciji z nosnih in krvavitev iz maternice,
· Huda trombocitopenija
· Povečana krhkost kapilar in povečati trajanje krvavitve.

Oblikovanje razširili klinično diagnozo.
· Primer. Trombocitopenična purpura, ponavljajoča oblika, akutne faze.

T e m p p in g in h e c K in d c Ci y L a in t
Hemoragični vaskulitis (hemoragična imunski mikrotrombovaskulit, bolezen, Henoch purpura) - imunski kompleksna bolezen, ki temelji na kopičenju mikrotrombovaskulit, porazhayuschiysosudy kože in notranjih organov.

E R in L pomeni O g I. Hemoragični vaskulitis voznikayuet posleperenesennoy virusna ali bakterijska infekcija, cepljenje holodovyhvozdeystvy zaradi alergijskih reakcij na zdravila in pischevyeprodukty, infekcij s paraziti.

P t o r e n e s. Bolezen je značilna aseptični vospaleniemmikrososudov z bolj ali manj globokim uničenje sten nizko molekulsko obrazovaniemtsirkuliruyuschih aktivirovannyhkomponentov imunskih kompleksov in dopolnjuje sistem. Ti pojavi povzročajo mikrotrombovaskulitys fibrinoid nekroza, perivaskularni edem, blokada mikrocirkulacije, krvavitev, globoko distrofna spremembe do donekrozov.

K L in n e in h in i s K in m in p in n in. Bolezen se kaže s prisotnostjo
· Koža,
· Sklepnega,
· Trebušni sindromi, povezani s krvavitvijo v sootvetstvuyuschieoblasti,
· Ledvic sindrom, razvija vrsto akutno ali hronicheskogoglomerulonefrita.

Najpogosteje se pojavljajo v klinični praksi kože sustavnayaforma hemoragične vaskulitisa.

pritožb
· Pojav hemoragične izpuščaj na koži okončin, zadnjici in trup,
· Pojav bolečine različno intenzivnostjo v velikih sklepov (običajno gleženj, koleno). Značilno je, da te bolečine voznikayutodnovremenno videz izpuščaji na koži.
· Prvenec bolezni je pogosto spremlja urtikarijo in drugimiallergicheskimi manifestacij.
· V nekaterih primerih, zlasti pri mladih, voznikayutboli bolečine v trebuhu, pogosto hudo, stalno ali skhvatkoobraznogoharaktera običajno mine sami v 2-3 dneh.

Video: vaskulit gemorragicheskiy

Fizični pregled
· Splošni pregled:
· Koža:
· Nalichiemelkotochechnyh rdeča, včasih zlit gemorragicheskihvysypany kožo na okončinah, zadnjico, trupa.
· Dvignjen nad površino kože
· Urejeno simetrično razgibatelnyhpoverhnostyah predvsem na spodnjih okončinah in okoli glavnih sklepov.
· Pogosto v teh istih mestih označeni pigmentacijo kože. Ko osmotresustavov opazili njihove omejene mobilnosti,
· Otekanje periartikularne tkiv.
· Kardiovaskularnega in dihal suschestvennyhpatologicheskih spremembe običajno niso označeni.
· Študija prebavni sistem v trebuhu sindromemozhet prepoznajo napenjanje, bolečina na otipavanje razlichnyhego oddelkov napetost trebušne stene.

Dodatne metode raziskovanja:
· Blood
· Levkocitoza,
· Povečana ESR
· Je število trombocitov ni spremenilo.
• Če se biokemijska analiza je povečati stopnjo A2-g-globulina in krvi, fibrinogen, povečanje obtoku imunskih kompleksov.
· Urinarnega sindrom označen s proteinurijo (včasih masiven), mikro- ali bruto hematurija, cylindruria.
· Simptomi in stisnite pas v hemoragični vaskulitis obychnopolozhitelny.
· Trajanje krvavitev in strjevanja času sprememb suschestvennone.

R in n o in r s t in. Diagnoza temelji na prisotnosti:
· Karakteristika hemoragični izpuščaj, vaskulitis purpurnogotipa,
· Artralgija,
· Trebuhu sindrom
· Ledvic sindrom
· Povečana krhkost kapilarnih (pozitivni vzorci ščipanje in pas)
· Odsotnost označenih sprememb v strjevanja sistemu.

Oblikovanje razširili klinično diagnozo.
Primer. Hemoragični vaskulitis, kronična, kože sustavnayaforma.

In d f f e Re nC in Ls D in D in je r N ^ S gemorragicheskihdiatezov na podlagi svojih kliničnih znakov poyavleniyi večje motnje v sistemu strjevanja krvi.
· Trombocitopenija značilne petehialne krvavitve-lisasta tipa, pozitivne vzorce za krhkosti kapilar, raztezanja vremenikrovotecheniya, izrazito zmanjšanje števila trombocitov brez suschestvennogoizmeneniya strjevanje krvi.
· Za dednih motenj krvavitve (hemofilijo) označena s gematomnyytip krvavitve s podaljšanim krvavitve pri operatsiyahi poškodbe. Najdeno izrazil hypocoagulation, faktorovsvertyvaniya pomanjkanje krvi, število trombocitov in krovotecheniyane čas spremenila.
· Če je hemoragični vaskulitis vaskulitis-purpurnyytip krvavitve, znaki lezije trebušnih organov, vključno z ledvicami v normalnih trombocitov. Spremembe dlitelnostikrovotecheniya in koagulacijske motnje niso opazili, in pozitivno simptomyschipka pas.

AH e n e.
· Bolniki z novo diagnosticiranim hemoragične nagnjenostjo in Priego zagonov hospitalizacije.
· Prehrana mora biti bogata z beljakovinami in vitamini.
· Za transfuzijsko medicino poteka v razvoju hude anemije.
· Uporabljeni pripravki krepitev žilne stene (Ascorutinum, kalcijevi pripravki Dicynonum).
· Obravnava trombocitopenična purpura pomembno vlogo otvoditsyaglyukokortikosteroidam. Z neučinkovitosti hormona terapiipokazana splenektomijo, pogosto vodi za dokončanje vyzdorovleniyu.Pri prisotnost zunanje krvavitve kaže aplikacija e-aminokapronovoykisloty, hemostatične gobe.
· Za zdravljenje hemoragične vaskulitis uporabljenega prednizolon, nesteroidnih protivnetnih zdravil (indomeatsin, Voltaren) .Shirokoe prejme vlogo heparin. Poleg primenyayutnikotinovuyu kisline, pripravki izboljšanje reološkega svoystvakrovi.