Hemoragični diateza in sindromi

URL

Hemoragični diateza in sindromi - patologicheskiesostoyaniya v katerih obstaja težnja, da krvavitev.

Vzroki in mehanizmi razvoja. Razlichayutnasledstvennye (družina) oblike z dolgim ​​začenši sdetskogo starosti hemofilijo in pridobljenih oblik, bolshinstvesvoom sekundarna (simptomatsko). Najbolj nasledstvennyhform povezana z motnjami, kot so megakariotsityi trombocitov, zadnji disfunkcijo celic ali pomanjkljivimi ali defektomplazmennyh faktorji strjevanja krvi, kot tudi Willebrandov faktor, vsaj - pomanjkanjem malih krvnih žil (teleangiektazija, Osler-Rendu bolezen). Večina prevzete forms krovotochivostisvyazano sindrom razpršeno intravaskularno koagulacijo (tako imenovani"DIC"), Imunskega in immunocomplex poškodbe sosudistoystenki. Ti pogoji vključujejo vaskulitis, Henoch-Schönleinova purpura, eritem in druge. Tudi v obliki pridobljenih krvavitvah otnosyatsyapatologii trombocitov (trombocitopenija večina) narusheniyanormalnogo krvi (krvavitve v levkemijo, hipo- in aplasticheskihsostoyaniyah hematopoezo, radiacijska bolezen). Diatezyi hemoragične sindromi pojavi na strupeni-infekcijskih krovenosnyhsosudov lezij (hemoragično mrzlico, tifus, itd.), Zabolevaniyahpecheni in obstruktivne zlatenica (ki vodi do motenj faktorjev strjevanja sinteza vgepatotsitah krvi), vpliv lekarstvennyhpreparatov krši hemostazo (antikoagulanti disaggregants, fibrinolitiki). Izzivalen povečano krvavitev mogutimmunnye kršitve. V mnogih od teh bolezni narusheniyagemostaza pomešani in dramatično pomnoženih v svyazis sindrom sekundarno razvoj ICE, najpogosteje v povezavi s septični infekcijska, imunska, destruktivne ali tumorja (vključno z levkemijo) procesov.

Patogeneze (mehanizem razvoja) so naslednji gruppygemorragicheskih diateza:

Video: Mini-predavanje

1. Zaradi oslabljene strjevanju krvi, fibrinolizo stabilizatsiifibrina ali več, vključno pri zdravljenju antikoagulantov, streptokinazo, pripravki urokinaza defibriniruyuschego dejanje (ARVIN reptilazoy, defibrazoy et al.);
2. z motnjo trombocitov-žilne hemostazo (trombocitopenija thrombocytopathy) povzročil;
3. zaradi kršitve tako koagulacije in trombotsitarnogogemostaza:
4. a) von Willebrandove bolezni;
   
   b) diseminirano intravaskularno koagulacijo krvi (trombogemorragicheskiysindrom);
   
   c) na paraproteinemia, hematološke malignosti sevanja bolezni itd.
   
   
5. s primarnim poškodbi žilne stene z vozmozhnymvovlecheniem v procesu koagulacije in mehanizmovgemostaza trombocitov povzročena (dedna telangiektazije Rendu-Osler, hemangioma, hemoragični vaskulitis, Henoch-Schönleinova purpura, eritem gemorragicheskielihoradki, hipovitaminoze C in B, in drugi.).

Posebna skupina vključuje različne oblike t.n.nevroticheskoy ali simulacija krvavitve povzročalo sebyasamimi pacientov zaradi duševne motnje, ki ga kožnih mehanicheskoytravmatizatsii (naschipyvanie nasasyvanie ali modrice), travmirovanieslizistyh lupine tajne sprejem gemorragicheskogodeystviya droge (večinoma posredni antikoagulansi - kumarinov fenilina et al.), ali samopohaba sadizem spolne tal itd

Manj pogosti so blizu DIC trombogemorragicheskiezabolevaniya pojavljajo s hudo mrzlico - tromboticheskayatrombotsitopenicheskaya purpura (Moschcowitz'disease) in hemolitično-uremicheskiysindrom.

splošno diagnoza isindromov hemoragični bolezni na podlagi naslednjih kriterijev:

Video: vaskulitis - zdravljenje bolezni ožilja

1. določanje časovnega okvira, stare, iosobennostey trajanja bolezni (izgled zgodnjem otroštvu, mladostnikih ali odraslih in starejših), ostroeili postopnim razvojem sindroma hemoragične, nedavneeili dolgotrajno (kronično, ponavljajočo) za njegovo it.d.
2. prepoznati, če je mogoče, družinske (dedne) genezakrovotochivosti (s specifikacijo načina dedovanja) ali priobretonnogoharaktera bolezni- plemenitenja možni povezavi z predshestvovavshimipatologicheskimi obdeluje vplivi (vključno lechebnymi- zdravil, cepiv itd) in z njimi povezane bolezni ( jetrne bolezni, levkemije, nalezljive in septičnih procesi, travma, šok, itd);
3. opredelitev prednostnega lokalizacije, resnosti in vrste krvavitve.