Hemoragični diateza in sindromov tvorita patologije označena s tendenco do krvavitve. Etiologija, patogeneza. Razlikovati dedno (družinsko) obrazec z dolgo, začenši z otroštvom in pridobljenimi motnjami strjevanja krvi v obliki žoge

Hemoragični diateza in sindromov tvorita patologije označena s tendenco do krvavitve.
Etiologija, patogeneza. Razlikovati dedno (družinsko) obrazec z dolgo, začenši z otroštvom in pridobili krvavitev predstavljajo večino sekundarne (simptomatsko). Večina dedne oblike, povezanih z nepravilnostmi megakariocitov in trombocitov ali disfunkcijo slednjih deficitarnih ali okvarjenih faktorji strjevanja krvi plazme, atakzhe von Willebrandovega faktorja, manj manjvrednost malih krvnih žil (teleangiektazija, Osler bolezen - Osler). Večina oblik pridobljena krvavitve povezane s sindromom ICE, imunske in vaskularnih lezij immunocomplex (vaskulitis, Schonleinova - purpura, eritem idr.) In trombocitov (trombocitopenija večina) z oslabljeno normalno gemopozza (krvavitve v levkemij, aplastična stanja hipe in hematopoeze, sevanjem bolezen), toksična-infekcijska lezije žile (hemoragična mrzlica, tifus, itd ..), bolezni jeter in obstruktivna zlatenica (ki vodi do motenj v sintezi v hepatocitih Č strjevanje Ktorov krvi), vpliv drog v nasprotju z hemostazo (de zagreganty, antikoagulanti, fibrinolitiki) ali izzovejo imunske motnje -trombotsitopeniyu (hapten oblika), vaskulitis. V veliko teh bolezni motenj hemostaze mešani in povečanje strmo v zvezi s sekundarno razvojem DIC sindroma, najpogosteje v povezavi s septični infekcijska, imunska, destruktivne ali tumorja (vključno z levkemijo) procesov.
Patogeneza razlikovati skupine hemoragični diateza: 1) zaradi krvavitve, stabilizacijo fibrina ali povečano fibrinolizo, vključno zdravljenje antikoagulantov, streptokinazo, pripravki urokinaze defibriniruyuschego akcijski (Arvin reptilazoy, defibrazoy itd) - 2) z motnjo povzročil. trombocitov-žilne hemostazo (trombocitopenija thrombocytopathy) - 3) z motnjami, kot koagulacije in trombocitov hemostazo zaradi: a) von Willebrandova bolezen, b) disseminirova Noe intravaskularno koagulacijo (trombogemorragichesky sindrom), ko paraproteinemia, hematološke malignosti, radiacijska bolezen, itd. - 4) s primarnim poškodbi žilne stene povzročena z morebitno sekundarno vpletenosti v procesu koagulacije in mehanizmov trombocitov hemostazo (dedni teleangiektazija Rendu-Osler, hemangiom, hemoragični vaskulitis, Henoch - purpura, eritem, hemoragična mrzlica, hipovitaminoze C in B, itd) ..
Posebna skupina vključujejo različne oblike tako imenovane nevrotične ali simulacijo, krvavitev povzročajo pri bolniki zaradi duševne motnje z mehanskim travmatizacija tkiva (naschipyvanie ali nasasyvanie modrice poškodb sluznice in podobno. D.), tajno hemoragični zdravila dejanja ( predvsem posredne antikoagulanti -. kumarini fenilina itd), samopohabljanja ali erotično sadizem na tleh, itd ...
Manj pogosti so blizu DIC trombogemorragicheskih pogojev s hudo vročino, trombotična trombocitopenična purpura (Moschcowitz'disease) in sindrom hemolitično uremičnega.
Splošno diagnoza hemoragične bolezni in sindromov, ki temeljijo na naslednjih merilih:
1) določitev časovnega okvira, stari, trajanje in značilnosti bolezni (videz zgodnjem otroštvu, mladostnikih ali odraslih in starejših, akutno ali postopnim razvojem sindroma hemoragičnega, nedavno ali dolgotrajno (kronično, retsidiruyuschee) svoje poti in tako naprej. D. - 2) identificiranje čim družinsko (dedno) genezo krvavitve (s specifikacijo načina dediščine) ali pridobljena narave bolezni- natančnejše čim povezavo sindroma hemoragične pri predhodnem zahtevku atologicheskimi obdeluje vplive (tudi kurativno - zdravil, cepiv in podobno) in osnovne bolezni (bolezen jeter, levkemije, infekcijskih in septični procese, travme, šoka, itd ...) - 3), ki določajo prednostno lokalizacijo teže in vrsto krvavitve. Tako, ko je bolezen Osler - Rendu prevladujejo in so pogosto edine obstojna nosni krovotecheniya- v patologiji-Sinyakova trombocitov, maternice in nosne krvavitve, s gemofiliyah- globoko modrice in krvavitve v sklepih.
Vrste krvavitev. Gematomny Tip značilno vrstici motnje dedna krvi strjevanja (hemofilija A in B, huda pomanjkljivost faktorja VII) in pribreten-vanje koagulopatiy- videz faktorjev VIII inhibitorjev krvi, IX, VIII + V, prevelikega antikoagulantov (ZABRA avtobus hematom). Značilna boleče napetih krvavitve v podkožje, mišicah, velikih sklepov, peritonej, in retroperitonealne prostor (s stiskanjem živcev, uničenja hrustanca, kosti disfunkcije mišično-skeletnega sistema), v nekaterih sluchayah- ledvic in gastrointestinalne krvavitve, podaljšan anemiziruyuschimi krvavitev iz kosi mest, rane po ekstrakciji zoba in kirurških posegov.
Kapilarni ali mikrocirkulacije (petehialne-sinyachkovy) značilen tip in trombotsitopaty trombocitopenija, von Willebrandova bolezen, pa tudi pomanjkljivost faktorjev protrombinskega kompleksa (VII, X, V in II), nekatere izvedbe hipo- in disfibrinogenemy, zmerno prevelikega antikoagulantov. Pogosto povezana s sluznico krvavitve, menoragija. Tveganje hude krvavitve v možganih.
Mešani kapilarni tip gematomny krvavitve, petehialne-lisast krvavitve v kombinaciji z obsežnimi gosto krvavitve in hematomov. V dedni nastanku te vrste krvavitev je značilno za hudim pomanjkanjem faktorja VII in XIII, hude oblike Willebrandov bolezni, ampak zato, ker prevzete-značilnost akutnih in subakutni oblik DIC, prevelik odmerek antikoagulantov. Diferencialna diagnoza je treba upoštevati velike razlike v pojavnosti in razširjenosti hemoragične nagnjenostjo, od katerih so nekatere zelo redke, druge pa predstavljajo veliko večino se pojavljajo v kliničnih primerih krvavitve.
Hemoragični diateza anomalije v sistemu strjevanja krvi povzročil. Med podedovanih oblik velika večina primerov (95%) so v pomanjkanje faktorja komponenta VI 11 (hemofilijo A, von Willebrandova bolezen) in faktorja IX (hemofilija B) 0,3 do 1,5% - v primanjkljaj faktorjev VII, X, V in XI. To je zelo redka (enota opazovanja) oblike, povezane z dednim pomanjkanjem drugih dejavnikov, XII (Hageman napake), II (gipop-rotrombinemiya), I (gipodisfibrinogenemiya), XIII (faktor pomanjkljivost fibrinstabiliziruyuschego). Med pridobljenih oblike, poleg sindroma ICE, prevladujejo koagulopatija povezano s pomanjkanjem ali depresivnih protrombinski kompleksnih dejavnikov (II, VII, X, V), - bolezni jeter, obstruktivna zlatenica, črevesnih dysbacterioses, antikoagulacijskega prevelikega antagonistov vitamina K (kumarini, fenilin ., itd), hemoragični bolezni novorozhdennyh- oblika povezane s pojavom imunske inhibitorjev krvnih koagulacijskih faktorjev (najpogosteje protiteles proti faktorju VIII) - krvavitev zaradi heparinizacijo, uvedba drog Lagati-rinolitichesko TH (streptokinaza, urokinaza, itd) in defibri-niruyuschego ukrep (Arvin, ancrod, defibraza, reptilaza, antsistron-H).
Hemofilijo. Hemofilija A in B sta recesivno podedovana s spolnostjo povezanih (-X vezan) zabolevaniya- bolne samcev, ženske Prenosniki bolezen. Genetske okvare so značilni nezadostno sintezo ali odstopanjih faktorja VIII (koagulacija del) - hemofilija A ali faktorja IX - B. čas hemofilijo (od nekaj tednov do nekaj mesecev) pridobljena pomanjkanje faktorja VIII, redkeje - IX, ki ga spremlja huda krvavitev, opazili pri moških, in ženske (zlasti v obdobju porodu, bolniki z imunskimi boleznimi) zaradi videza v krvi v visoke titre protiteles s temi dejavniki.
Patogeneza. Krvavitev temelji na izoliranem mehanizma zlorabo začetna faza notranja strjevanja krvi povzroči znatno podaljša skupni čas strjevanja polne krvi (vključno parameter R thromboelastogram) in indikatorjev bolj občutljive preskuse - autokoagulyatsionnogo (ACP), aktivirani delni tromboplastinski čas (aPTT) in t . d. protrombinskega časa (indeks) in končni fazi strjevanja, kot tudi vse parametre hemostaze trombocitov (trombocitov in vse vrste združevanja) niso kršene. Vzorci za krhkost microvessels (manšete et al.), Ostanejo normalno.
Klinična slika. Gematomny vrsta krvavitev iz otroštva pri moških, težka in dolgotrajna krvavitev navsezadnje celo manjše rane in postopke, vključno ekstrakcije zob, ugriz ustnice in pero, in tako naprej. D. ponavljajoče krvavitve Označen v velikih sklepov okončin (koleno, gleženj et al.) in poznejši razvoj kronične artritisa z deformacijo in omejevanju gibljivost sklepov, mišične atrofije in kontraktur, onemogočanje bolnike, jih sili uporabiti ortopedsko korekcijskega, bergle, voziček E invalidski voziček. Morda bolj intermuscular, intramuskularno, subperiosteal in retroperitonealno hematom, včasih povzroči uničenje biti kostnega (hemofilni psevdotumor), patološki zlomi kosti. Obstaja stalna in ponavljajoča gastrointestinalne krvavitve in ledvice. Bolezen resnost stopnja ustreza antigemofilicheskih pomanjkljivost dejavnikov: na podlagi zelo hudo raven pod 1%, pod hudim - 1-2%, zmerna
- 3-5%, lahka industrija - več kot 5%. Za postopke za poškodbe in nevarnosti za nastanek življenjsko nevarnih krvavitev in shranjeni v blagih oblikah hemofilijo in samo ohranja raven faktorjev VIII ali IX nad 30-50% zagotavlja zanesljivo hemostazo.
Diagnoza. bolniki s hemofilijo zahtevajo moški s tipom gematomnym krvavitve in hemarthroses izhajajo iz zgodnjega otroštva. Laboratorijski znaki:
podaljševanje skupni čas strjevanja pri normalnih vrednosti protrombinskega in trombina testov. Za razločevanje med hemofilijo A in B uporabimo generacije tromboplastinski preskus korekcijski vzorcem v autokoagulogramme: Hemofilija strjevalni zlorabo izločimo z dodatkom plazme darovalca plazme pacienta, predhodno adsorbiramo barijev sulfat (izbrisano faktor IX, a so ohranili faktor VIII), vendar ne izloča normalne serumske, kjer je trajanje 1-2 dneh shranjevanja (ki vsebuje faktor IX, vendar brez faktorja VIII) - popravek hemofilija serumu daje staro vendar ne VaSO4 plazme. V prisotnosti krvi v pacientovi inhibitorja imunskega antigemofilicheskogo faktor ("Zaviralni" Hemofilija) ne dajejo korekcija VaSO4 plazme ali seruma stare, majhno povečanje stopnje pomanjkljiva bolnikovega faktorja plazmi po / v koncentrat njegovo ali donorskih plazmo. Inhibitor titer se določi glede na sposobnost različnih razredčitev plazmi bolnikov za prekinitev normalno strjevanje svežega darovalcev plazme.
Kofaktor (komponenta) hemofilija - zelo redka oblika. Dedovanje je avtosomno. Nizka aktivnost faktorja VIII v plazmi se izloči mešanjem preskusnega plazmo preiskati s hemofilijo A. čas krvavitve, trombocitov adhezivnosti, plazemske koncentracije vWF in Multimera strukture niso kršene, da razlikuje kofaktor hemofilijo iz Willebrandov bolezni.
Zdravljenje. Osnovna Postopek - zamenjava Krioprecipitat hemostatična zdravljenje ali koncentrati faktorja VIII (hemofilija A) ali faktorja IX - pripravo PPSB (hemofilija B). V odsotnosti teh učinkovin ali neznanega hemofilijo - vnos / reaktivnih velike količine svežega ali sveže zamrznjenega darovalcev plazme, ki vsebuje vse faktorje strjevanja potrebne. V hemofilijo A Krioprecipitat dajemo glede na resnost krvavitve, poškodba ali operacija v odmerkih 10 do 30 U / kg 1 krat dnevno v plazmi -. Pri odmerkih 300-500 ml vsakih 8 ur Pri dajanju hemofilija B koncentrati faktorja IX 4-8 doze na dan (pod pokrov 1500 IU heparina na odmerek) ali dajalca plazme (do 3-4 dneh skladiščenja) pri 10-20 ml / (kg dan A, ¬) na dan ali vsak drugi dan. Ko anemizatsii zatekla tudi transfuziji sveže (1- 2 dni shranjevanje) odnogruppnoy krvi ali rdečih krvnih celic. Transfuzijo krvi in ​​plazme od matere bolnega otroka nepraktično: Prenosniki imajo raven hemofilija od antihemofiličen dejavnikov bistveno zmanjša.
Indikacije za nadomestno zdravljenje: krvavitve, akutna hemarthrosis in hematom, akutna bolečina neznanega izvora (pogosto povezana z krvavitve v organih), kritje za operacijo (odstranitev zob odpreti operacijo). Vzroki napak: razredčitvi in ​​počasno (kapalno) dajanje koncentrate faktorjev ali plazmi dajanje frakcijo majhnih odmerkih, simultano infuzijo krvnih proizvodov (5% raztopina glukoze, polyglukin, gemodez, itd ...), da zmanjša z razredčenjem koncentracije antihemofiličen faktor v bolnikovi krvi. ob "Zaviralni" združiti oblike plazmaferee (odstranitev protiteles proti faktorji strjevanja) z injekcijami zelo velike količine faktorja koncentratov in prednizolon - na A-6 mg / (kg dan â, ¬).
Zdravljenje hemarthrosis. V akutni obdobju - morda prejšnje nadomestno hemostatske terapijo 5-10 dni, za velike krvavitve - skupna punkcijo z aspiracijo krvi in ​​vnosu svoji votlini hidrokortizona ali prednizolon (pod strogim aseptični). Imobilizacijo prizadetega uda za 3-4 dni, nato pa - zgodnje fizioterapijo krinko kriopretsipitata- fizioterapijo, v hladni sezoni - blato (v prvih dneh pod krinko krioprecipitata). Pri vseh krvavitve, razen ledvic, prikazano zaužitje aminokaprojske kisline z 4-12 g na dan (6 odmerkov). Lokalne hemostatična terapija: uporaba za površinsko krvavitev trombin hemostatske igrišče in aminoheksanojske kisline s. Vikasol in pripravki kalcija so neučinkovite in niso prikazani.
Osteoartritis, kontraktura, patološki zlomi, psevdotumor zahtevajo obnovitvenimi kirurške in ortopedske zdravljenje v specializiranih enotah. Ko artralgija kontraindiciran imenovanje nesteroidnih protivnetnih zdravil, povečuje močno krvavitev.
Preprečevanje. 1. Medicinski genetsko svetovanje, določanje spola ploda in prisotnost v svojih celicah hemofilni X kromosoma. 2. Preprečevanje hemarthrosis in druge krvavitve: klinični pregled bolnikov, priporočilo določenega življenjskega sloga, kar zmanjšuje možnosti poškodb, zgodnje uporabe dovoljenih tipov fizikalne terapije (plavanje, atravmatsko simulatorjev) o. Organizacija zgodnje uvedbe antigemofilicheskih zdravil doma (obisk specializirane ekipe, usposabljanje za starše v šolo za medicinske sestre);
obsevanjem prizadetih sklepov, kirurški in izotopsko synovectomy. V najbolj resnih primerih sistematičnih (2-3-krat na mesec) profilaktično dajanje VIII ali faktorja IX koncentrata.
Von Willebrandova bolezen - ena izmed najpogostejših dedno hemoragične nagnjenostjo. Avtonomno podedovane pomanjkljivosti ali nenormalno strukturo sintetiziran v vaskularni endotelijski faktorja VIII makromolekul komponento.
Patogeneza. žilnih sten moten interakcijo s trombociti, s čimer se poveča krhkost microvessels (pozitivnih vzorcev za krhkosti kapilar), ko večina oblik krvavitev pa povečuje močno, zmanjšuje adhezivnost trombocitov na subendothelium aglutinacija vplivom ristomycin. Hkrati, večji ali manjši meri zmanjšuje strjevanje krvi aktivnosti faktorja VIII, von Willebrandove bolezni, ki prinaša z blagim hemofilijo A (od tod tudi staro ime bolezni - angiohemophilia).
Klinična slika. Ženske z obilno boleznijo menoragija pogosto potrebno veliko težje kot pri moških. vrsta krvavitev v hudih primerih, zmešamo v luči - mikrocirkulacijo. Z malo travme krvavitve pride v kože in podkožnega tkiva, nosu in krvavitve iz maternice, pogosto napačno obravnava kot disfunkcionalen, rezhe- prebavil, intrakranialni. Hemarthrosises so redki in vplivajo le nekaj sklepov, ne privede do globoke kršitev funkcij mišično-skeletnega sistema. Najbolj boleče in izčrpavajoče anemiziruyuschie menoragija, zaradi katerih so včasih zateči k histerektomijo. Med nosečnostjo, faktor von Willebrandovega v nekaterih oblikah normalno in rojstva poteka normalno, z drugo, se zmanjša in dostavi, da ni ustreznega zdravljenja za življenjsko nevarne krvavitve zapletena. Morda je kombinacija Willebrandov bolezni z različnimi mezenhimskega-žilne displazije - teleangiektazijo (oblika SWIR), arteriovenskih spojev, srčnih zaklopk ponjave prolaps, šibkost periligamentno aparatov, itd ...
Diagnoza je z značilno obliko doživljensko krvavitve in odkrivanje raznih kombinacij naslednjih značilnosti: pozitivnih vzorcev za krhkost kapillyarov- raztezka krvavitev čas, zlasti v vzorcih z manšeto (40 mm Hg ..) z Ivey Borchgrevink ali Shitikova z normalno trombocitov v krvi, njihova običajna velichine- zmanjšanje trombocitov adhezivnost na steklo in kolagena, zmanjšuje njihovo aglutinacijskim vplivom ristomycin in hkratno kršitve začetni fazi strjevanja krvi (v autokoag ulyatsionnom preskus v študiji aktiviranega delnega tromboplastinskega časa). V večini oblik zmanjšano aktivnost vWF v plazmi, in (ali) trombocitov in raven vezanega antigena z njimi. Koagulacija aktivnost faktorja VIII reduciramo v določenih oblikah, z drugo - normalno. Po transfuzijo svežega dajalca plazme ali Krioprecipitat injekcijami aktivnosti faktorja VIII v Willebrandov bolezni poveča v večji meri in za obdobje, daljše kot pri hemofilijo A. več oblikami von Willebrandova bolezen je povezana z nepravilno porazdelitev dejavnikov med plazmi in trombocitih (npr trombociti malo plazemski -many ali obratno) in kršitve njene multimernega strukture. Zaradi te sorte patogenih oblik vsakega od teh laboratorijskih znakov se lahko odsotni, zaradi česar je težko diagnosticirati nekatere izvedbe te bolezni. Vendar pa so tipične oblike zanesljivo diagnosticirajo.
Zdravljenje. Ko krvavitev in kirurški vmeshatelstvah- uprava Krioprecipitat in sveže zamrznjene plazme jet. Odmerki in pogostnost dajanja je lahko 2-3 krat nižja kot pri hemofilija A od prvega do zadnjega dne menstrualnega ciklusa, in imenuje notranjo aminokaprojske kisline (8-12 g / dan) za nazalno in gastrointestinalno krvavitvijo ali hormonsko hemostazo izvedena (glej pogl. "Porodništva in ginekološke bolezni").
Preprečevanje. Izogibajte poroke med bolniki (tudi med družinskimi člani) v povezavi z rojstvom otrok s hudo homozigotno obliko bolezni.
Pomanjkanje faktorja XI (hemofilija C) - redka avtosomna dedna bolezen (pogostejša pri Judov), značilen po kršenja šibke notranjega mehanizma začetni fazi strjevanja krvi, odsotnosti ali resnost manjših krvavitev.
Klinična slika. Najpogosteje je bolezen asimptomatska in nehote razkrila s študijo sistema strjevanja krvi. Spontana krvavitev je odsoten ali zanemarljiva. Poškodbe in kirurgija v nekaterih primerih (ne vedno, tudi pri istem bolniku) krvavitev zapletene.
Diagnoza temelji na odkritju kršitve začetni fazi strjevanja krvi (v autokoagulogramme, aPTT) v normalnem protrombinskega in trombina časa. V prevzgojnem preskus prekršku pravilno dodatkom običajnih Va304 plazme in normalnem serumu (za razliko od najlažjih oblik hemofilija A in B).
Zdravljenje. V večini primerov je potrebno zdravljenje. Pri poslovanju in porodu, krvavitvijo zapletov, - transfuzijo sveže zamrznjene plazme curka.
Preventiva je enaka kot pri von Willebrandovi bolezni.
Disprotrombii - hemoragični diateza zaradi pomanjkanja dednih dejavnikov obrisati fižola kompleksno -VII (gipoprokonvertinemiya), X (Stuart bolezni - Prauera)., II (hypoprothrombinemia) in V (hemophiloid bolezen} primanjkljaj ti faktorji so pogosto najdemo kot pomanjkljivost pridobljena hemostatično sistema, vendar redko (faktorjev VII, X, v) ali redko (faktor II) dedni napake.
Klinična slika. V milejših oblikah - mikrocirkulacije pri težji mešanega tipa krvavitve. Redki hemarthrosis (prednostno pri pomanjkanjem faktorja VII).



Diagnoza. V vseh oblikah bistveno podaljšal protrombinski čas (protrombinski indeks znižal) ob normalnem času trombina. Notranji mehanizem zlaganja (autokoagulogramma, aktivirani delni tromboplastinski čas) je razdeljena na pomanjkanjem faktorjev X, V in II, vendar je ostala normale pomanjkanjem faktorja VII. Diferenciacija dejavniki primanjkljaj X, V in II izvedemo z odpravljanjem vzorce preskusi kačjega strupa s kvantifikacijo vsakega od faktorjev.
Pridobljena pomanjkljivost oblike faktorjev protrombinskega kompleksa je najpogosteje posledica sprejem posrednih antikoagulantov (kumarini pelentan, sinkumara s sod., Fenilina), K-vitamina pomanjkljivost z obstruktivno zlatenico in črevesne dysbiosis, hudo bolezen jeter, sistemske amiloidoze, prekomerno depresije teh faktorjev (manj 20% norme) za 3-7 dni po rojstvu (hemoragične bolezni novorojenčka). Vendar je treba opozoriti, da je v teh situacijah, in krvavitev pogosto pojavlja kot posledica hkratnega razvoja DIC.
Klinična slika. Kompleks pridobljene pomanjkljivost dejavnikov vitamina K odvisnih sprva kaže petehialne-sinyachkovoy krvavitve (zlasti, krvavitve na področju vbrizgavanja, nosu in krvavenja dlesni, hematurija), nato obsežnejše podplutbe in hematomi na zadnji strani, v retroperitonealne prostor, krvavitve v peritonej in steno črevesja, pogosto simulirajo akutnega abdomna, melena, včasih krvavitve v možganih.
Diagnozo je določena s prisotnostjo sindroma in motenj hemostaze lastnost hemoragične - izrazito zmanjšanje protrombina in zamašitev indeks v skupnih testov koagulacije (autokoagulogramma, aPTT) v rednem trombina, raven fibrinogena, negativnih testov paracoagulation, običajne vsebnosti trombocitov v krvi. Račun za prejšnji bolezni in izpostavljenosti, vključno z možnostjo zastrupitve kumarini (dozirnih oblikah, podganji strup s sod.).
Zdravljenje. V dednim pomanjkanjem faktorjev protrombinskega kompleksa - nadomestno terapijo (sveže zamrznjene plazme, dajanje pripravka PPSB v / v). Ko pridobljene oblike zdravljenja, kot je dajanje vodotopnih zdravil in vitamina K (vikasola) pri 20- 40 mg / ponovnih krvavitev in Cupping za normaliziranje protrombinski čas.
Disfibrinogenemii- molekularne dedne nenormalnosti fibrinogena, koagulacija značilna upočasnitev proteina pod vplivom trombina in trombina podobnih encima ali nepravilne polimerizacijo ali občutljivost na nihanja fibrinolizina (plazmin). Krvavitev (običajno svetlo petehialne-sinyachkovaya) je pokazala le v določenih oblikah, medtem ko je v večini oblik ni krvavitev ali grožnja nagnjenost k trombozi.
Zdravljenje v večini primerov ni pokazano- pri akutnih okoliščinah (velike operacije, multipla tromboza) plazmafereze z zamenjavo z enako količino sveže zamrznjene plazme ali avtohtone donatorja (v 800-1000 ml na dan, 2-3 dni).
Hemoragični diateza zaradi motenj trombocitov: trombocitopenija in thrombocytopathy, trombocitopenična purpura (idiopatska pridobljena) - moštvo skupina bolezni, zberemo na podlagi enega samega trombocitov patogeneze trombotsitopenii- krajšo življenjsko s prisotnostjo protiteles proti trombocitov ali drugega mehanizma za njihovo lizo povzročajo. Razlikovati hapten avtoimunskih in imunsko trombocitopenijo. Po drugi strani pa lahko avtoimunska trombocitopenija bodisi idiopatsko, primarni in sekundarni. Izvor hapten (imunskega) trombocitopenijo vodilnih oblik so pomembna zdravila in okužbe.
Klinična slika. Trombotsitarnososudisty oslabljeno hemostaza. Označen s podplutbe in krvavitve različnih velikosti in oblike za kozhe- krvavitev iz nosu, dlesni, maternice, včasih izmed ledvic, gastrointestinalnega trakta. Krvavitve se pojavljajo spontane- modrice prispevajo k poškodb. Splenomegalija odsoten. Bolezen je zapletena zaradi kroničnega pomanjkanja železa anemija različnih jakosti. Bolezen je lahko blago, zmerno in hudo.
Diagnozo trombocitopenična purpura pričakujemo v prisotnosti krvavitve v koži v kombinaciji z nosnih in krvavitev iz maternice. Laboratorijska diagnoza trombocitopenije pri testih periferni krvi, dolgotrajne krvavitve poDyuku Ivy ali Borhgrevinku- Vaaler, pozitivne vzorce za krhkosti kapilar, večja ali običajna vsebnost megakariocitih v kostnem mozgu. Klinično diagnozo avtoimunsko trombocitopenijo nakazujejo na podlagi pomanjkanja družinske zgodovine in drugih znakov pomanjkanja dedno trombocitov, kot tudi pozitiven rezultat steroidne terapije.
Zdravljenje. Konzervativno zdravljenje - dodelitev prednizolon v začetnem odmerku 1 mg / (kgsut). Ko majhen odmerek učinek povečala 2-4 krat (5-7 dni). Trajanje zdravljenja 1-4 mesecev, odvisno od učinka in vzdržljivosti. Na podlagi rezultatov zdravljenja kaže prenehanje krvavitve v prvih dneh. Pomanjkanje učinka (normalizacijo koncentracije trombocitov v krvi, po 6-8 tednih zdravljenja z prednizolon) ali svoji kratki (hitre ponovitve po umiku steroidov trombocitopenije) navedbo o mišk. Absolutne indikacije za splenektomijo - sindrom težkega trombocitopenična hemoragični ni predmet konzervativnem zdravljenju, pojav več manjših krvavitve na obrazu, jezika, krvavitev, začenši krvavitev v možganih, kot tudi trombocitopenija, zmerni, vendar pogosto ponavljajo in zahtevajo konstantno dajanje glukokortikoidov. Terapevtske imunske trombocitopenije kemoterapevtiki, imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, vinkristin, in drugi.), Samostojno ali v kombinaciji z prednizolonom predpiše šele po neuspehu zdravljenja s steroidi in mišk v okviru bolnišnice in specializirano le zaradi zdravstvenih razlogov. Hemostazo, doseže z tamponada (če je mogoče, lokalno ali intravensko dajanje, aminokaprojske kisline, destinacija adroksona, etamzilata (Dicynonum) in druge simptomatske droge. Krvavitev iz maternice obrezana sprejemno aminokaprojsko kislino (navznoter 8-12 g na dan), mestranol ali infekundina.
Napoved drugačna. Kadar imunološka megakariotične zmanjšanje kalčkov, kot tudi neučinkovit splenektomija prognoza slabša. Ball predmet obveznega kliničnega pregleda. Pogostost obiskov pri zdravniku ugotovi resnost programa bolezni in zdravljenja v tem trenutku.
Splenogennye trombocitopenija - trombocitopenija s Splenomegalija in hipersplenizmom povzročil.
Patogeneza. Splenomegalija lahko vsak izvor lahko spremlja povečano uničevanje in sekvestracijo trombocitov.
Diagnoza temelji na odkritju trombocitopenije s povečano vranico in normalno (reaktivna ali celo večje) števila megakariocitov v kostnem mozgu.
Patogeni zdravljenje - splenektomija.
Simptomatska trombocitopenija, z motnjo, trombotsitoobrazovaniya povzročene pojavljajo v neoplastičnih, in drugih bolezni, aplastična kostnega mozga (akutne in kronične levkemije, aplazija hematopoeze različne geneze, mielofibroza, osteomiaposkleroz, mielokartsinomatoz, Pagetova bolezen in nekatere druge bolezni kosti).
Diagnozo je odkrivanje bolezni hemopoetičnih sistema s trombocitopenijo, in napadi megakariotsito- trombotsitoobrazovaniya z Morfometrija kostnega mozga.
Zdravljenje je usmerjeno na osnovne bolezni.
Thrombocytopathy -zabolevaniya, ki temeljijo na prirojeni (pogosto dedno) ali pridobljeno kakovost pomanjkanje trombocitov. V nekaterih trombotsitopaty mogoče nestabilno sekundarno trombocitopenije (praviloma blago) s skrajšanjem trajanja napako trombocitov povzročena.
Trombastenii (GLANZMANN bolezen) - dedna bolezen prenaša kot avtosomno recesivna lastnost dominantnomuili nepopolna, ki vplivajo na oba spola.
Patogeneza. Primarna okvara in kolagen-ADP sprožene agregacije trombocitov ob ohranjanju Reakcijsko laminarnih komponente sproščanja trombocitov: serotonin, ADP, faktor III in IV, in druge, kadar je izpostavljen kolagen ..
Dizagregatsionnye thrombocytopathia - kršitev enega ali več agregacije funkcije plošč. Skupina vključuje oblike z oslabljenimi reakcijskih faktorjev sproščanja trombocitov in brez nje in z oslabljenim kopičenja v teh kletkahATF, ADP in serotonina.
Patogeneza. Gensko povzročila ali pridobil zniževanje vseh ali posameznih adgezivnoagregatsionnyh lastnosti. Property izzovejo latentno disfunkcije ali plošče za povzročitev ima številne drog acetilsalicilna kislina, fenilbutazon (fenilbutazon), indometacin (indometacin), in drugi.
Hemoragični diateza zaradi vaskularne patologije. Dedna tepeangiektaziya (hemoragična angiomatosis, Osler bolezen - Rendu) - dedna bolezen prenašajo kot avtosomno dominantno lastnost. To je značilno, redčenje in pomanjkanje razvoja na določenih področjih vaskularne subendotelialnega okviru majhnih plovil, endotelija invalidnosti.
Patogeneza. V otroštvu in adolescenci se oblikujejo s tankimi stenami, enostavno krvavitve in občutljivi na mehanske obremenitve angiomy- majhen, v nekaterih primerih oblikovanih Arteriovenska soupore v pljučih in drugih organih, in drugih znakov inferiornosti mesenchyme - raztezanja kože (gume kožo), šibkost periligamentno aparata (običajno izpah, prolapsa od letakov na srčne zaklopke ). Možna kombinacija. z von Willebrandovi bolezni.
Klinična slika. Prevladujejo ponavljajoče se krvavitve iz kuperoza, ki se nahaja predvsem v nos. Manj krvavitve teleangiektazija na obroču ustnic, sluznic ust, žrela, želodca. Število kuperoza in krvavitve narašča v puberteti in starosti 20-30 let. V prisotnosti arteriovenskih spojev pride dispnejo, cianoza, hipoksične pljučne eritrotsitoz- radiološko Zaznali en naboj ali nepravilnih oblik senco pogosto zmotno potreben za tumorje. Kombinacija z srčnih zaklopk prolaps zavihkov (hrup, aritmija), hypermobility spojev, zvini in drugih mezenhimskih motnje (hemoragična mezenhimskih displazijo do 3. C. Barkaganu) in Willebrandov faktor pomanjkljivi (SWIR sindrom). Bolezen se lahko zaplete s cirozo jeter.
Diagnoza temelji na odkritju tipičnega teleangiektazijo, ponavljajoči krvavitve teh povezanih družinskih bolezni (možno sporadični primeri). Bolezni pomemben hemostatične ne (razen kombinacije s pomanjkanjem Willebrandov faktor). S pogostim in težke krvavitve razvija hemoragični anemiya- z arteriovenskih spojev - erythrocytosis, visokega krvnega hemoglobina.
Zdravljenje. Časi krvavitve sredstev rabo lokalno in splošno hemostatske terapije - namakanje trombina s 5% vodno aminokaprojske kisline olje Tamponada nosne tamponov itd izžiganjem.
Krioterapija je bolj učinkovito. V drugih primerih je potrebno zateči k kirurško zdravljenje (izrezu angioma, plastike, nosnega septuma, ligacija žil). Uporabite barotherapy, Kauterizacija z laserjem. Vse te dejavnosti so pogosto dayutlish začasni učinek. Uvod ni vikasola prikazani. S sočasnim pomanjkanja von Willebrandovega Factor pokazala transfuzijo uprave krioprecipitata materni plazme. Ko anemizatsii -gemotransfuzii, dajanje pripravkov železa.
Napoved v večini primerov, relativno ugodne, vendar so oblike nenadzorovane krvavitve.
Preprečevanje. Preprečiti travmatizacija sluznice v krajih angiomas režima, mazanje nosne sluznice lanolin na (s trombin) ali nevtralnih olj.
Hemoragični vaskulitis (anafilaktična purpura, imunska mikrotrombovaskulit, Henoch bolezen - Henoch) z vaskularno lezij mala kalibra imunskih kompleksov -krovotochivost povzročiti dopolnjujejo komponente (glej poglavje vaskulitis sistem. "revmatične bolezni").