Cist skupnega žolčevoda in pomanjkanja antitripsinom. hemoragični bolezni

Choledochal cista - redka prirojena anomalija, ki ga spremlja neprekinjeno ali s prekinitvami zapore žolčevodov. Spremembe v jetrih in klinično-morfološki vzorec zlatenice ne razlikujejo od zlatenica druge geneze.

obstruktivna zlatenica V obdobju novorojenčka Občasno se lahko pojavi, kadar atrezija intrahepatično in zunaj jeter žolčnih vodov, trebušne slinavke agenesis [Mehes K. et al., 1976], pneumatosis želodcu, prirojeno pomanjkanje hipofize [stezi R. et al., 1978] in galaktozemije intoleranco fruktoze.
v prirojena levkemija otekle bezgavke in infiltracija trebušne slinavke lahko vodi tudi v razvoj obturatsiopnoy zlatenico je.

pomanjkanje sindrom a-antitripsin - prirojena fermantonatiya povezani z nezadostnim (manj kot 10% običajne) aktivnosti proteinaznega inhibitorja - tripsin, elastaza in plazmin. Bolezen se razvije v homozigotnih nosilcev neobičajnega Z-gena, vsaj - v heterozigotnimi.

Klinika bolezen v hudih primerih gube simptomov emfizem in bolezni jeter vodi do zgodnje cirozo. Zlatenica se lahko pojavijo v prvih 3 mesecih življenja.

sindrom Patologija značilnost. V hepatocitov, predvsem okoli oboda režnja, prepoznani ShIKpolozhitelnye, diastazorezistentnye Cyto vključitve v plazmi 30-40 mikronov v premeru, vendar niso tipično zaznano do 12 tednov [Portmann V. et al., 1976].

Včasih hepatocitih -Hrapava sivo-rjavo barvo, ki ne vsebuje železa, Schick-negativne, ki se nahajajo v rezervoarjih podaljša citoplazemsko tion omrežja [Simons R., 1976]. Pri nekaterih bolnikih, 2-5-ti mesec fibroza razvija, in potem se imenuje ciroza. Treba je omeniti, proliferacije žolčevodov in lymphohistiocytic infiltracijo interlobular tkiva.

hemoragični bolezni

krvavitev novorojenčki so pogoste, ne manj kot 20% vseh rojstev. Pojavljajo se zaradi hipoksije ali travmatizacija med porodom. Manj pogosto, hemoragične države so vodilni na sliki bolezni. v kliniki so opazili pri 0,5-0,8% (za dannymupomyanutyhavtorov- W Kunzer, 1966) ali do 10% števila smrtnih [EssbachH., 1961].

Razvoj hemoragičnih bolezni To je lahko povezano z motnjami v prednostnem sistemu plazme koagulacijskih faktorjev (koagulacije), z motnjami trombocitov (trombotsitopatin) ali posode (antiopatii). Ker so ti trije sistemi delujejo med seboj povezani, lahko kršitev enega izmed njih je treba nadomestiti z drugim v veliki meri.

Po drugi strani pa, škoda eden od njih je skupaj z drugimi motnjami. Lezije lahko posledica prirojene genetske vzroke ali dejavnike, ki izhajajo v času trajanja bolnega otroka (zarodka).

strjevanje krvi v otroci v obdobju novorojenčka ima pomembne funkcije. Imajo zelo zmanjšano koncentracijo fibrinogena, protrombinskega aktivnosti in faktorjev V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII, zlasti nedonošenčkih. tudi zmanjša število trombocitov.

Ravno nasprotno, močno povečano aktivnost različnih deli antisvertyvayuschey sistem. V zvezi s tem, bi pričakovali resne motnje strjevanja krvi. Vendar pa to ni novorojenčka poteka, in v večini primerov se zgodi proces strjevanja krvi običajno. To kaže na visoko prilagodljivost telesu novorojenčka na celotno kompleksnost prehoda iz plodu v odraslo življenje.