Razvrstitev neonatalne zlatenice. izraelsa sindrom

Video: neonatalna hiperbilirubinemija. Simtomy, simptomi in zdravljenje

morfološka diagnozo bolezni, povezana z dednimi bolezni rdečih krvnih celic, ni bil razvit. Lahko se sum prisotnosti kliničnih in morfološki vzorec hemolitične bolezni novorojenčka in odsotnosti seroloških znakov izoimmunologicheskogo konflikta. Spremembe v rdečih krvnih celicah so nespecifični.

V skladu s sodobno ogledov prevoza bilirubin zlatenica obdobju novorojenčka in otroštva je mogoče opredeliti kot sledi.

I. Povečana tvorba bilirubina.
a) Okrepljeno krovorazrushenie:
1. HDN zaradi izoimmunologicheskogo spor.
2. Prirojena eritropatii.
3. Absorpcija večje krvavitve.
b) povečano proizvodnjo z nepryamogobilirubina shunt pri sintezi hemoglobina - Izraelsa sindroma.

Video: Predavanje 4. del 2. Sprememba kože pokriva novorojenčka. Kaj mama

II. zajem Kršitev bilirubina hepatocitov:
a) vrozhdennayafermentopatiya - Gilbert sindrom - Lerebulle;
b) pridobljene konkurenčne bilirubina deyststvie zastrupitve ali zdravilnih učinkovin.

III. Kršitev konjugacijo bilirubina v hepatocitov:
a) vrozhdennayafermentopatiya - sindromKriglera-Najjar;
b) "fiziološko" ne-hemolitični zlatenica nonovorozhdennyh;
c) prehodno zlatenica Lyutseya- Arias družinsko Driscoll;
g) zlatenica zaradi konkurenčnih delovanja in bilirubin toksičnih zdravil, in prav tako zaradi pomanjkanja monosaharidov;
d) kadar zlatenica myxedema.

IV. Kršenje ločitve neposrednega bilirubina iz gepatatsitov:
a) prirojene napake pri sindromu Dubin - Johnson in bližji Rotor sindroma;
b) zlatenica prigalaktozemii, intoleranca na fruktozo in agantitripsina primanjkljaja.

Video: anemični sindrom 1. del

V. Kršitev izločanja neposrednega bilirubina in jetrnih lobules jeter:
a) agenesis ali kongenitalne atrezija, žolčnika in vodi;
b) mehansko zlatenica.

Poleg tega je v nekaterih bolezni je popolna kršitev prevoz bilirubina v različnih fazah. Ti vključujejo novorojenčku hepatitisa virusne, bakterijske, protozojske in HDN zapleten sindrom "odebelitev žolča."

zlatenica pri resorpcija zelo krvavitev otežijo cephalhaematoma, krvavitev v lobanjsko votlino, trebušne votline, podkožnega tkiva ali druge večje krvavitve. Posredna bilirubina (hematoidin) je nastala z ne samo na področju krvavitve.

pokvarjena eritrocitov, dobil nazaj v krvni obtok (npr, iz trebušne votline), so uničeni v vranici, v zvezi s katerimi obstajajo hemosiderin vloge. Zlatenica je na voljo šele 34 dni po rojstvu. Za njo je lahko težavno, je mogoče bilirubina encefalopatija.

Izraelsa sindrom, "Mešalni" hiperbilirubinemija. Očitno je temeljila na encimskim defektom (fermentopathy) eritroblastov. Bilirubin tvorjena neposredno iz protoporfirina, in kot posledica delnega uničenja eritroblastov. Bolezen je opisano v odraslih morda bolezen otrok. Patološke spremembe so pomembne vloge v hemosiderosis v jetrnih celicah na obodu lobules.

Zlatenica pri prirojeni pilorično stenoze čemur sledi posredni hiperbilirubinemije (do 342 pmol / l - 20 mg%). razvoj mehanizma za njegovo nejasno. Zlatenica pojavi na višini kliničnih manifestacij pilorično stenozo, včasih pri 2-3 tednih starosti, je še večja pri pomnoževanju bruhanja in izgine po rekonstrukcijski kirurgiji.

Morfološko, in po katerem cholangiography vnetne spremembe v jetrih in žolčnih staze odsoten. Dodatne funkcije pilorično stenoza, imajo pogosto intenzivno ikteričnih barvanjem želodčne stene, verjetno zaradi razvoja posrednega hiperbilirubinemije (lokalne hemolize v želodcu plovil, ki so posledica mehanskih poškodb eritrocitov med intenzivno krčenje želodca med bruhanje).