Okvara konjugacija in neonatalna zlatenica

Ta skupina zlatenica vključujejo: dedno zlatenica, zlatenica hipotiroidizem, bolezni metaboličnih motenj (galaktozemije, in druge), zlatenica od materino mleko, je pilorusa stenoza, nalezljivi hepatitis, ko strupene in presnovnega gepatozah.
Skupna kliničnih simptomov značilnih zlatenica konjugacija: rumenosti kože, beločnice, povečana jetra in vranico ne poveča, barvo urina in blata niso spremenile, brez anemije, število eritroblastov, normoblasts normalne, zvišane ravni bilirubina predvsem zaradi indirektnega bilirubina frakcije.
Genske zlatenico konjugacijo najpogostejši je Gilbert sindrom. Zlatenica je zmerno izražena. Kršil prodiranje bilirubina v hepatocitih, da povečanjem koncentracije v plazmi posrednega bilirubin.

Crigler-Najjar sindrom. V tem dedna zlatenica konjugacija jeter glukuronilno odsoten, če tipa I ali zelo nizko aktivnost na svojem tipa II.
Tip I: zlatenica kaže v prvih dneh življenja in povečuje intenzivno, posredno bilirubina v serumu doseže veliko število do 400 mmol / l ali več. Razvoj kernicterus, da ni vpliva na uporabo fenobarbital. Urin in blato niso pobarvane.
Pri tipu II je manj izrazito zlatenica, ki je posredno nivo bilirubina v manjši meri, do 350 mmol / L, kjer možnega razvoja kernicterus. Imenovanje fenobarbital ni učinkovita.

Zlatenica iz materinega mleka Zdi se, ali se poslabša, ko se otrok začne, da bi dobili dovolj materino mleko - v poznem 1. - zgodnje 2. teden življenja. Stopnja posrednega bilirubina se poveča na 250 mmol / l, se pojavi kernicterus. Ko je otrok hranijo mleko donatorjev v intenzivnosti zlatenica zmanjša za dva dni, in raven bilirubina se zmanjša za 2-3 krat. Mleko mater našel snovi, ki zmanjšujejo konjugacijo posrednih bilirubina jetrnih celic. Prenehanje dojenja mleko za 3 dni vodi do izginotja zlatenico. Teden dni kasneje, se lahko otrok je treba hraniti materino mleko zlatenico in tako ne pride.

Hepatitis, novorojenčka (hepatitis ploda). Patogeni so lahko virusi, hepatitis B, C, D, A in E sta redko tudi citomegalovirusom, infekcije s herpes virusom, rdečkam, zastopnika listerioze, toksoplazmoza, sifilis, tuberkuloza, mikoplazme.
Klinične manifestacije: zlatenica, sive barve, ki je lahko prisoten ob rojstvu "in se pojavi v prvih 2-3 tednih življenja. V krvi, povečana raven bilirubina kot posredno, ampak bolj neposreden. Povečana jetra in vranica, motnje splošno stanje: slab apetit, bruhanje, slabo pridobivanje telesne teže, zvišana telesna temperatura, napihnjenost, zaspanost. Tam so bile spremenjene blato, temen urin ( "barva piva"), se pridružuje sindrom hemoragični v obliki hemoragične izpuščaj na koži, krvavitev. Diagnozo potrjujejo dodatnimi laboratorijskimi testi (Zakon visok nivo ALT v krvi, prisotnost avstralski antigenov in drugih specifičnih protiteles).

Mehanski zlatenica. Razlogi so: anomalije žolčevodov, anomalije v žolčevodov v kombinaciji z drugimi deformacij dedna družinska holestaza, cistične fibroze, sindroma "kondenzacijske žolč", zapore žolčevodov ko vnetje ali kongenitalne hepatitisa, stiskanje žolčevodov navzven, ileusa med atrezija, mekonealnoy prometni zastoj in več.
Pogosti klinični znaki mehansko zlatenica: ikteričnih obarvanje kože z zeleno ali sivo-zeleno odtenkom, temen urin, blato razbarva (stalno ali občasno) povečana, gosto jeter, zvišane ravni bilirubina v krvi zaradi neposredne frakciji.
Biliarna atrezija, povezana z drugimi deformacij srca, ledvic, hrbtenice, in drugi, kot tudi manifestacije kromosomskih bolezni.
Pri cistični fibrozi zlatenica zaradi dejstva, da debeli žolčevoda zapre žolčnih poti. Poleg tega lahko manifestacije zlatenica pri cistični fibrozi pojavi črevesne motnje: obilno "maščobe" blato, bruhanje, bruhanje, ileus.
"Zgostitev žolča" sindroma običajno težko tenzijskega glavobola in drugih hiperbilirubinemije. Značilnost - pojav brezbarvnih blatom. Holestaza običajno izgine po 1-4 dneh sami ali pod vplivom zdravljenja.

Video: Mi smo povedali "novorojenčka zlatenica"Toda otrok skoraj umrla ..