Terapija, hiperbilirubinemija

URL

hiperbilirubinemija
1. zlatenica imenuje obarvanje kože in beločnice v zheltyytsvet zaradi vloge v teh žolčnih pigmentov. Beta-karoten kinakrin - dve snovi, ki se lahko dajejo tudi zheltyytsvet kože, ki je lahko zamenjati za zlatenico. Te snovi, pa ne umaže sklero. Ker nekonyugiro-Vanny bilirubinintensivno madež maščobnega tkiva, zlatenica povezana z izbytkomnekonyugirovannogo bilirubina veže na območjih z veliko rumeno tkanine soderzhaniemzhirovoy. Konjugirani bilirubin kontsentriruetsyapreimuschestvenno v raztegljive tkanine. Zlatenica povezana z bilirubina izbytkomkonyugirovannogo, bolj vidna na kožo, sluznice obolochkahi beločnice. Na splošno lahko zlatenica identificirati klinično, celotni serumski bilirubin esliuroven preseže 34 mol / l. Vendar, če ste pregledati bolnika pod umetno svetlobo, tak zheltuhumozhno gospodična. V umetno razsvetljavo zlatenica opredelitlish enostavno, ko je vsebnost skupnega bilirubina več kot 68 pmol / l.
2. Raven nekonjugiranem (posredno) bilirubin povyshaetsyapri odvečne napake nastajanja bilirubina ali njeno konyugatsii.Naibolee pogosto povzročajo prekomerno nastajanje bilirubina- gemoliticheskayaanemiya. Zdrava jetra je sposoben povezati odvečno bilirubin, povečanje skorostkonyugatsii 6-krat v primerjavi s konvencionalno. Zato hemolize vedetk rahlo povečan koncentracijo celotnega bilirubina (do 34-51 mol / l) .Če celotnih poveča na 68-85 mol / l ravni bilirubina, je verjetno, da je hemoliza spremlja gepatokletochnoydisfunktsiey. Pomembno je vedeti, da pri ocenjevanju giperbilirubinemiinuzhno upoštevati klinično sliko kot celoto. Če gemoliticheskayabolezn spremlja obstruktivna zlatenica, serumski nablyudaetsyaznachitelnoe poveča tako konjugiran in nekonyugirovannogobilirubina. Na primer, holelitiaza zaplete hronicheskoegemoliticheskoe bolezni, kot so anemija srpastih celic in vodi k razvoju mešane hiperbilirubinemije. Konjugirana (zračna) bilirubin topen v vodi, tako da se presežek legkoekskretiruetsya njegovem urinu. Pomanjkanje bilirubinurija szheltuhoy bolnikov kaže nekonyugiro-bilirubinemija kopalnico.
3. Gilbert bolezen - avtosomno dominantno dedna bolezen, pri kateri zdrobljene prosti bilirubin prevoz iz krvnih celic v jetrih, kjer se opravi konjugacijo. Epizode zlatenica (nekonjugiranega hiperbilirubinemijo) pri boleznih Gilbert mogutbyt zamenjali za virusni hepatitis. Celotni bilirubin syvorotkiobychno ne presega 51 mol / n- občutno večja prisoputstvuyuschih bolezni. Gilbert bolezen ni soprovozhdaetsyakakoy katerokoli drugo bolezen jeter.
4. Nekatera zdravila, kot je propranolol, ri-fampitsini probenecid, moti mikrosomski bilirubinai lahko konjugacija vodi k razvoju nekonjugiranem hiperbilirubinemije.
5. stopnja alkalne fosfataze (AP) - najbolj uporaben markerdlya razlika diagnoza holestaze(Na kateri povzroči povečanje bilirubinayavlyaetsya obstruktivne postopku) akutne spremembe celice pecheni.Znachitelnoe poveča ALP (3-krat normalno) označuje navnepechenochnuyu zaporo. Manj izrazito povečanje ALP mozhetsoprovozhdat lezij vrednosti jetrnih celic neovirano zhelchnyhputey. Čeprav so glavni vir AP celic vystilayuschiezhelchnye vodi, se lahko sprosti tudi iz osteoblastov, tankega črevesa in posteljice. V prisotnosti zlatenice in patologije pecheniistochnik AP očiten.
6. holestaza lahko posledica "intrahepatska" obstruktsii- zaradi nepravilnosti v sedanjem sistemu žolčnih kanalikularni ali "vnepeche noč"obstrukcija, ko je ovira v odtok žolča žolča protokahi velike cevke. Zunaj jeter ovir se lahko sumi, če je povečanje jeter in občutljivost na desnem zgornjem kvadrantu, in pristop okužbe - povišana telesna temperatura in levkocitozo. Vnutripechenochnyyholestaz redko spremlja hepatomegalijo in desni zgornji kvadrant boleznennostyuv.
7. neinvaziven študije takiekak ultrasonography (ZDA), se lahko uporablja za odkrivanje širitev znotraj ali zunaj jeter zhelchnyhprotokov. Ob odkritju Dila-tatsiimozhno misliti povečanega pritiska v trakta vsledstvieobstruktsii biliarni. Poleg tega se rasshirennyhzhelchnyh kanali mogoče identificirati konkrementyi neoplazme v teh študijah. Če pokazala dilatacijo žolčevodov, pokazanyissledovaniya omogoča vizualno iskanje obstrukcije odsek (npr perkutano transhepatic cholangiography ali endoskopicheskayaretrogradnaya holangiopankreatografija). Če je verjetnost visoka obstrukcija diagnozavnepechenochnoy in jetra ultrazvok njena priznakovne ugotovljeno, prikazano lastni invariantne-invazivna študije, ultrazvok poskolkuchuvstvitelnost ne presega 85%. Lažno negativnih rezultatypri ultrazvok jeter lahko pod holelitiaza, ko je obstruktsiyazhelchnyh trakt delno ali občasno in zhelchnyeprotoki ni bistveno razširiti. Sklerozirajoči holangitis obychnovyzyvaet restrikcijsko intrahepatično žolčevoda in priloženi pogled imchetkoobrazny, včasih povzroči zožene-vnepeche zhelchnyhputey noč. Ta bolezen je razlog lozhnootritsatelnyhrezultatov ultrazvok jeter.
8. Zdravilo snov - dokaj pogost vzrok vnutripe-chenochnoyholestaticheskoy zlatenica, prednostno z vplivanjem na transportkonyugirovannogo bilirubina.
9. Razlog za intrahepatično holestazo lahko mnozhestvennyemetastazy jeter ali granulomi. Zlahka jih zazna priprovedenii CT ali magnetno resonanco, poleg tega te študije pokazale prisotnosti infil-trativnyh zabolevaniypecheni kot amiloidoze ali limfoma (ki je lahko tudi bytprichinoy intrahepatično holestazo). Jetrna biopsija - okonchatelnyytest za diferencialno diagnozo te bolezni.
10. Če se na podlagi kronične venske staze rezkosnizhaetsya sistemskega arterijskega tlaka v jetrih (npr gipovolemicheskomshoke) v posleshokovom obdobju lahko pojavi zlatenica schetnekroza za jetrnih celic.
11. primarne biliarne ciroze - bolezen neznane etiologije, pri kateri se pojavi postopno uničenje vnutripechenochnyhzhelchnyh majhne kanale. Opaziti predvsem pri ženskah srednegovozrasta. Poraz žolča pootokov. Očitno obuslovlenoimmunologicheskimi mehanizmi. Pri 85-95% bolnikov obnaruzhivayutantimitohondrial Nye protiteles.
12. V praksi poleg vrednosti alkalne fosfataze hkrati določi aktivnostpechenochnyh transaminaze. Narava teh testih, spremeniti pozvolyaetutochnit diagnozo. Zelo visoke (nad 500 U / L) vrednosti označujejo transaminazsyvorotki akutno nekrozo jetrnih celic.
13. Virusna Serološki testi - zelo koristna raziskovalna pomagati pri diagnozi virusnega hepatitisa. Dokaz antitelk hepatitisa A razred IgM (proti NAU protitelo) označuje nabrušena virusni hepatitis A, medtem ko je odkrivanje anti-HAV klassaIgG - ga predhodno okužbo. Prisotnost anti-HBc IgM ali antitelklassa HBsAg v prisotnosti klinične ukazyvaetna akutnega hepatitisa B. Vzorec sprememb v jetrih funktsionalnyhtestov v virusni hepatitis ima svoje značilnosti. Sprva povyshayutsyasyvorotochnye transaminaza in aspartat-aminotransferaza (ACT) poveča v večji meri kot alanin aminotransferaze (ALT) .Vskore po transaminaze povečala konyugirovannogobilirubina raven in se pojavi zlatenica, opazili tudi zmerno povyshenieSchF seruma.
14. intrahepatska holestaza in zlatenica lahko spremljajo tyazhelyezabolevaniya jetra, ki ga spremlja poškodbe n-patotsitov (zaradi mehanskih ali metaboličnih motenj transportakonyugirovannogo bilirubin v žolču kanalikulu). Poraz gepatotsitovchasche pogosto opazili pri virusni hepatitis, lahko pa soputstvovattselomu številne druge okužbe ali z zastrupitvijo z alkoholom. Toksicheskieveschestva, kot na primer ena-rahloristy ogljika ali fosforja, preveč vedutk poškodb hepatocitov.
15. Dubin-Johnsonov sindrom in rotorja sindrom - benigna, avtosomno recesivna dedna bolezen, klinično proyavlyayuschiesyazheltuhoy. Pod temi pogoji je hiperbilirubinemija, vendar drugih jetrnih testov, vključno transaminazysyvorotki in alkalne fosfataze, normalno. Oba sindrom dostatochnoredki in lahko otdiffe-rentsirovany eden od drugega z pomoschyubiopsii jeter.

Diagnostični algoritem v zlatenica (možna izvedba)

Video: Vprašanja oprijem srčnih bolnikov. Ageev FT, d mN, prof RKNPK MoH. 2.014