Hiperbilirubinemija funkcionalno (benigna hiperbilirubinemija, zlatenica funkcionalno) skupina bolezni in sindromov označen s zlatenica kože in sluznice obarvanjem, hiperbilirubinemija druga pod normalnim delovanjem jeter

FUNKCIONALNO hiperbilirubinemija (benigna hiperbilirubinemija, zlatenica funkcionalna) - skupina bolezni in sindromov označen s zlatenica kože in sluznice obarvanjem, hiperbilirubinemija druge meritve pod normalnim delovanjem jeter, in (če so osnovne oblike) odsotnost morfoloških sprememb v jetrih, benigne predmeta. Ti vključujejo hiperbilirubinemije postgepatitnaya in funkcionalno prirojene hiperbilirubinemije.
Hiperbilirubinemije Funkcionalna skupina vrozhdennye- gensko prenaša (genetsko določena) nonhemolytic hiperbilirubinemija. Bolezni, ki jih spremenjenih hepatocitov segrevanjem prostega bilirubina v krvi, vezavo na glukuronsko kislino, da se tvori glukuronida bilirubin (bilirubina), nato pa ga ločuje od žolča.
V vseh primerih so hiperbilirubinemija in zlatenica ugotovljeno, od zgodnjega otroštva, v večini primerov (razen sindrom Crigler - Najjar) - nepomembno, lahko s prekinitvami v naravi (okrepljenim pod vplivom napak v prehrani, uživanja alkohola, sočasnimi boleznimi, fizična utrujenost in drugih razlogov). Pogostejše blage izražena dispepsija, lahka oslabelost, slabost, utrujenost. Jetra se navadno ne poveča, mehko, neboleče, jetrnih testov (razen hiperbilirubinemija), se ni spremenilo. Radioaktivnih izotopov gepatografiya spremembe ne razkrivajo. Vranica ni povečana. Osmotska rezistentnot rdečih krvnih celic, njihova življenjska doba - so normalni. Needle biopsijo v vseh oblikah (razen sindrom Dubin-Johnson) ne zazna spremembe.
Gilbert sindrom (Gilbert bolezen, Gilbert -Lerbulle simptom, kongenitalna cholehemia družina, hiperbilirubinemija prirojena, familiarna cholehemia preprosta, idiopatska hiperbilirubinemija, ustavna hiperbilirubinemija, idiopatska nekonjugirani hiperbilirubinemija) je značilno zmerno povečanje vsebnosti nevezanega intermitentno (posredne) bilirubina v krvi, zmanjšanje stopnje akcijskega hiperbilirubinemije fenobarbital, nobene druge funkcionalne ali morfološke spremembe v jetrih in avdio tosomno prevladujoč (?) vrste dedovanja.
Crigler - Najjar sindrom (prirojena ne-hemolitični zlatenica tipa 1, kongenitalna ne-hemolitični zlatenica s ikteričnih obarvanje živčnih jeder, idiopatska hiperbilirubinemija) je značilna izredno visok krvni prostega (posredne) bilirubina zaradi premajhne v hepatocitih glukuroniltransferaz, transformiranje proste bilirubin po podobnem, toksični učinki bilirubina v bazalnih jedra in možganskega debla, s čimer nastane intsefalopatiey, bolniki pogosto vodi do smrti pri otrocih m starost, in avtosomno recesivno način dedovanja.
Dubin -Dzhonsona sindrom (zlatenica -Dzhonsona Dubin, non-hemolitični zlatenica z ustavnim lipohromnym hepatoz) je značilno zmerno povečanje krvne koncentracije bilirubina - neposredna (bilirubina glukuronid) zaradi kršenja mehanizmov prevoz s mikrosomih hepatocitov v žolču, popačene rezultate testov s zakasnitve bromsulfaleina sekundarno povečanje njene vsebnosti v krvi 90 minut po intravenskem dajanju nekontrastirovaniem žolčnika oralno cholecystography, jun Barva NYM jeter zaradi kopičenja v hepatocitih lipohromnogo rjavo barvo, povečano izločanje coproporphyrin I in avtosomna recesivna način dedovanje urinom.



sindrom rotorja (hiperbilirubinemija idiopatska tip rotorja) je značilno zmerno povečanje krvnega konjugiran bilirubin (bilirubina glukuronid) odloži jetra sproščanjem injicirali intravenozno bromsulfaleina, povečana ledvice sproščanjem coproporphyrin (prednostno 1 izomer), nobena druga funkcionalna ter morfološke spremembe jeter, avtosomno recesiven Tip dedovanje.
Pri vseh oblikah (razen sindrom Crigler - Najjar) benigne obetov blagopriyatnyy- onemogočeni običajno ohranjeni. Ko sindrom Crigler - bolniki Najjar navadno umrejo v zgodnjem otroštvu.
Zdravljenje. Bolniki v posebni obravnavi, kot pravilo, ne potrebujejo, samo v obdobju zlatenica dobiček imenovanim varčujejo dieto številko 5, vitamin terapijo, cholagogue. Prepovedano je pitje alkoholnih pijač, so začinjene in mastne hrane ni priporočljivo fizične preobremenitve.