Pediatrija, diferencialna diagnoza zlatenice pri otrocih

URL

sindrom zlatenica pri otrocih pojavlja v več patološka stanja zabolevaniyi.
Vse zlatenica so razdeljeni v 3 skupine:
1. suprarenal zlatenica - so povezani s povečano razgradnjo eritrocitov (hemoliznega), ko je jetrna celica ne more reciklirati konjugiran in izločajo bilirubina oblikovana.
2. jeter zlatenica (parenhimske). Neposredstvennos povezane vnetje jeter tkiva. Kot klassicheskogoprimera lahko povzroči virusni hepatitis, pigment gepatozy.
3. obstruktivna zlatenica (mehanska zlatenica). Osnovnompri pojavljajo v različnih somatskih patologij - gastroduodenalno patologije, tumorji, kamni in žolčevodov itd so parazitske bolezni.

Hepatocitov pripada dovolj velik vlogo v bilirubinovomobmene:
· Capture iz krvnega obtoka posredno bilirubina (zelo strupeno).
· Na ravni celice, je kompleksen proces transportabilirubina, med katerimi proteina ligandin nanaša.
· Zapleten postopek je postopek konjugacije bilirubina - svyazyvaniyabilirubina z glukuronsko kislino - glukuronidacijo. Protsessproiskhodit v prisotnosti encima - glyukoroniltransferazy. V nekotoryhlyudey primanjkuje encima.
· Ekskrektsiya v žolču vezan in nevtraliziramo kapilarni, konyugirovannogobilirubina.

standardi:
· Celotni bilirubin v serumu 5,1-21,5 mmol / l
· Posredni (brezplačno, nekonjugiran bilirubin). To fraktsiyahorosho topen v maščobah, se lahko odloži v strukturahmozga in povzroči kernicterus. 75-85% celotnega bilirubina
· Neposredna bilirubina (vezan, konjugiran bilirubin) - 25-15%

Suprarenal zlatenica.
Ti vključujejo hemolitično zlatenico. Ti so povezani z gemoliticheskimianemiyami - krvnimi boleznimi, pogosto dedne, ki svyazannys napake eritrocitov (eritropatii) hemoglobin (hemoglobinopathies) .Klassichesky primer - dedna spherocytosis - lomljen membranaeritrotsita, ki postane okrogla, rdečih krvnih celic in vranice zastrevayutv pojavi hemolitično krize. Klinika: gemoliticheskiykriz se lahko pojavi pri katerikoli starosti, in morda prvič ochenpozdno. Obstajajo nekatere stigmatizaciji: stolp lobanje neredkopucheglazie, širok nosni most, visoko "gothic"nebo, pogosto zamuja fizičnega in spolnega razvoja rebenka.Iz objektivne simptome je glavni simptom jetrnih gepatosplenomegalii.Esli zmerno povečana, vranica lahko spuskatsyav medenico, saj se pojavi hemoliza v vranici. Postopek Lecheniyachasto je splenektomija.
Na vrhuncu hemolitična krize povečuje hemolitično anemiyaraznoy resnost - vedno normochromic, visoke številke SOE.Osobennostyu je povečati retikulocitov - do 40-50%, s kompenzacijskim odgovor chtosvyazano kostnega mozga. Biohimicheskoeissledovanie kri - močno povečan serumski bilirubin nepryamogonekonyugirovannogo. Klasična triade je simptomov- povečan anemije, razširjeni vranica, sferičen kot rdeče krvničke.
Tam hemoglobinopathies - fetalnyygemoglobin lahko obstaja že dalj časa.
Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) - klasični primernadpechenochnoy zlatenica. Hemolitična bolezen pojavi v deteyne z Rh faktor. V času nosečnosti pride do postoyannayavyrabotka protiteles proti ploda Rh faktor. Titer maternalnih protiteles mozhetdostigat različne ravni, pri nekaterih ženskah, ta titer dostatochnonizky, drugi - visoka. Proiskhoidt antigen protitelo Reakcijsko prisotnosti komplementa, čemur sledi masivne hemolize. Proiskhoditnarastanie sindrom zlatenica v nekaj urah, v nasprotju s fiziologicheskoyzheltuhe novorojenčkih, pri kateri se pojavi zlatenica v 3-5 dneh, in raste počasi do 10 dneh popolnoma izgine. Pomoč zaklyuchaetsya- pri transfuziji izmenjavo sili.

video posnetki: "Predlogi delovne skupine Združenja neonatologi pozicionira upravljanje protokola za otroke z zlatenico"

Diferencialna diagnoza patoloških in fiziološke zlatenica.

Odtenek zlatenice se giblje od svetlo do žafrana limone idazhe zelenkast odtenek. Zato je gepatosplenomegaliya.Sostoyanie težka. V odsotnosti izmenjalna transfuzija voznikaetsindrom kernicterus, značilen pojav grobega nevrologicheskoysimptomatiki: pozitivni meningealnimi simptomi (izražena rigidnostzatylochnyh mišice), pareza in paraliza udov, oster mozgovoykrik, vse povezano s posnetkom posredno bilirubina v možganih yadrahgolovnogo
Prognostično najbolj neugodne je "skachuschiytitr" antirhesus protitelesa (med nosečnostjo razlikujejo titryrezko). Ta protitelesa ne izginejo in narastayuts vsak nosečnosti splav, itd
Diagnoza: zgodovina - rhesus negativne krvi v materia- velichinatitra protiteles v materinem mleku Wome - če je titer vysokiyto otrok ne dojijo.
Periferno kri: slika je enaka kot v gemoliticheskoyanemii - povečanje anemijo, retikulocitoza, povečana ESR (40-60mm / h).
Biokemijska analiza krvi: celokupni bilirubin poveča. Yadernayazheltuha razvije 342 mikromolov / l - praga razvoj yadernoyzheltuhi. Prevladujejo posredne frakcije. Nadzor bilirubina sleduetprovodit čez dan vsaj 3-krat.
Diagnoza pomaga - nevrološko stanje - obyazatelnakonsultatsiya nevrologa.

Z suprarenal Zlatenica se nanaša fizilogicheskaya zlatenica novorozhdennyh.V nekaj primerov, je ta pogoj razvrščen kot hepatitis. Patogeneticheskieaspekty - povečana razčlenitev rdečih krvnih celic, ki vsebujejo fetalnyygemoglobin. V nekaterih primerih, hemoliza je bolj prolongirovannyy.Vtoroy vidik - kršitev konjugacije bilirubina. Tretji Aspect- izčrpani otroci, rojeni materam - odvisniki od drog, alkogolikami- jetrne celice ne morejo izločajo bilirubina. Fiziologicheskayazheltuha lahko mešani geneza (hemolitične in parenhimske).
1. Otrokova stanje je zadovoljivo, ni pritožbe.
2. Zlatenica se pojavi v 3-5 dneh po rojstvu in zasidrana B10 dan
3. Intensinvnost rahlo blage subikterichnost Dobolu ali manj svetla.
4. povečanje jeter in vranice niso prisotni (pri novorojenčku so palpacijo).
Stopnja 5. bilirubina ne presega 51 -108 mmol / L. Ko urovnebilirubina več kot 35 mol / l zlatenica viden.
6. Analiza periferne krvi - normalno hemoglobina 180-240g / l, eritrocitov do 6 x 1012.

Konyugatsionnaya zlatenica.
Stanje, v katerem so fiziološke roki zlatenica podaljšan (do 1 mesec ali več), ki zahteva celovit pregled otroka:
1. Izključitev virusni hepatitis (rojstva - hepatitis B, Toxoplasma, CMV, rdečkam, herpes hepatitis, itd) da ne vključujejo kongenitalno (neonatalno), hepatitis (odkrivanje krvi pri materi ali otroku IgGv s povzročitelji podatkov ..

Video: Sodobni problemi pediatrično gastroenterologijo. Apostolovo OBRAVNAVA Part4

Kongenitalna virusni hepatitis B virusa hepatitisa B transplatsentarnoperedaetsya.