Hemolitični bolezni novorojenčka, zdravljenje, vzroki

Danes je zelo redka, ta bolezen lahko preprečimo z redne preiskave krvi nosečnic. Če je potrebno, je otrok prejel transfuzijo krvi pred ali po porodu.

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) - bolezni, ki temelji na uničenje rdečih krvničk zaradi imunološkega spor krvi mater in plod. Bolezen se pojavi, kadar krvni nezdružljivosti mater in plod Rh-faktorja ali krvnih skupin. Če je ženska Rh-negativna, kar pomeni, rdeče krvne celice njene krvi ne vsebuje Rh-antigen in plod Rh-pozitivno, da je njegova rdeče krvne celice so antigen, lahko pride do konflikta. Ali če ima mati 0 (1) krvno skupino (in njene rdeče krvne celice antigenov) in fetalni A (n) ali V (III) krvna skupina, tj fetalnih rdeče krvne celice antigen A ali B - spor lahko pojavijo v tem primeru na skupino nezdružljivosti.

Pri porodu s HDN zahteva predhodno preobčutljivost žensk v prejšnjih nosečnosti, splav, transfuzijo krvi Rh-pozitiven. Za razvoj konfliktni situaciji ne vse Rh-negativne ženske ali ima 0 (1) konflikt krvna skupina nastane zato, ker pomembno za njen razvoj je stanje posteljice. Če je placenta je zdrav in opravlja funkcijo pregrade, ni prepustna za protitelesa, ki je, od telesa matere, ne prodrejo na plod. Kršitev prepustnost placento lahko v gestosis nosečnosti in bolezni matere, če že na prvi nosečnosti, se lahko pojavi konflikt, to pomeni, tenzijskega glavobola.

Problem krvi nezdružljivost. Hemolitična bolezen pojavlja najpogosteje v nezdružljiv Rh faktor. Ko je mati kri Rh negativna in dojenčka v krvi - je pozitivna, mati proizvaja protitelesa, ki uničujejo rdeče krvničke otroka. Vendar pa lahko protitelesa proti drugim krvnih skupin so tudi vključene v bolezni.

Brez zdravljenja je rodil z prebitkom prosti bilirubin (strupenega produkta razpada rdečih krvnih celic), ki se manifestira v obliki zlatenica in lahko povzroči nepopravljivo poškodbo možganov.

Vzroki za hemolitično bolezen novorojenčka

patogeneza. Rh - AG antigenov A ali B fetalnih rdečih krvničk priti skozi placento v materino kri, ki povzročajo nastajanje protiteles (at) do njih. Protitelesa prehaja skozi placento in eritrociti fetalnega so fiksne, tvorjen antigen-protitelo kompleksa na membranah eritrocitih, kar povzroči uničenje rdečih krvnih celic, ki se hemoglobina sprosti, ki razdeli v hem in globin gen. Globin preoblikovati v posrednem bilirubina ali nekonjugiranega bilirubina, ki jo pretvorimo v jetrih neposredno (konjugiran bilirubin) in izloči v črevo s žolč. Pri visokih ravneh eritrocitov hemoglobina razpada nima časa, da se premaknete v jetrih v neposrednem bilirubina, se kopiči v krvi in ​​vodi k razvoju zlatenico. Posredno bilirubin topen v maščobi, zato kopiči v maščobnih celicah podkožnih maščobnih celic živčnega tkiva, kažejo nevrotoksične lastnosti, je kernicterus. Poleg tega škodo drugih organov: jetra, srce, pljuča.

Klinične oblike in simptomi hemolitično bolezen novorojenčka

Obstajajo 3 oblike bolezni: vodenični (2%), ikteričnih (88%), anemični (10%). Klinični odvisen od obsega in stanje preobčutljivosti matere, to je število protiteles proizvedene.

anemični oblika - najpreprostejši obliki. Označena bledica kože, rahlo povečanje jeter in vranice. Otroci počasen, slabo sesati prsi, v krvi zniža količino hemoglobina in rdečih krvnih celic s povečanjem oblikah nezrelih rdečih krvnih celic - retikulocitov, erythro- in normoblasts. Stopnja posrednega bilirubina je nekoliko povečal.

ikteričnih oblika To je najbolj pogosta. Glavni simptom - zlatenica, ki je že ob rojstvu ali pa se pojavijo v prvi, drugi dan, v nasprotju s fiziološko zlatenico, ki je na tretji dan. Pride do povečanja jeter, vranice, anemija krvi, znižanje hemoglobina, rdečih krvnih celic, povečano retikulocitov, blast oblike rdečih krvnih celic, torej nezrelih oblik. Povečanje števila posrednih bilirubina vodi do razvoja simptomov bilirubina zastrupitve: utrujenost, zaspanost, depresija fizioloških refleksov, zmanjšan tonus mišic.

Če raven bilirubina doseže kritičnih številke 340 pmol / l na rok in 200 pmol / l pri prezgodaj, lahko pa se pojavijo simptomi bilirubin encefalopatija: trd vrat, napetost velika fontanel glasom krik, simptom ", ki določa sonce", je lahko visoka temperatura osrednji lik , respiratorne motnje in srčno aktivnost. Urin je temno rumene barve, ki je barva stola ni spremenila.

edematozna oblika najtežje. Zarodek umre v maternici ali rodil prezgodaj. Otroci niso izvedljive. Označena otekanje tkiv, bledo kožo in sluznice, kopičenje tekočine v vseh votlin - za trebuh, prsni koš. Jetra in vranica so znatno povečala. Pri analizi krvi bistveno zmanjšal število eritrocitov in hemoglobina. Placenta se poveča, otekle.

Če matere Rh-negativne krvi ali 0 (1) krvno skupino, tudi če je bil otrok rojen brez vidnih manifestacij bolezni (HDN), sprejme vse kri iz popkovnice takoj po rezanju raven posrednega bilirubina in hemoglobina. Otrok se izvaja in potem nadzor uro prirastek bilirubina, in sicer vsako uro, se vzame kri za določitev ravni bilirubina. Ko se je hitra rast na ravni posredne bilirubina obravnavala vprašanje izmenjalno transfuzijo, brez čakanja na pojav simptomov HDN.

Nosečnost v hemolitično bolezen novorojenčka

Značilno je, da ženska, ki je že imela otroka z Rh-konfliktu, je treba sprejeti preventivne ukrepe za zaustavitev proizvodnje protiteles proti Rh pozitivnim (injekcijah gama globulin, na primer). Ampak, če kljub vsem varnostni ukrepi, protitelesa še pojavil v krvi nosečnic, preiskavo krvi, da se opredeli in oceni tveganja za morebitne zaplete, glede na trajanje nosečnosti.

Razvoj zarodka spremljamo z ultrazvokom, kakor hitro je mogoče zaznati nobenih nepravilnosti, ki bi lahko pripeljal anemijo: krvavitev okrog srca, splošno edem ... V nekaterih primerih, počne z amniocentezo, da se pojasni tveganja in merjenje raven bilirubina v plodovnico, sprejeto na analiza.

Transfuzijo v maternici ali po porodu

V primeru intrauterinih transfuzije uporabljajo kri rhesus negativno (da se prepreči uničenje novih eritrocitov protiteles iz materine krvi). V uvodu se je skozi popkovino pod ultrazvokom in se lahko ponovi večkrat pred dostavo.

Zdravljenje hemolitično bolezen novorojenčka

Terapevtski ukrepi za zmanjšanje ravni bilirubina, odstranjevanje protiteles iz telesa otroka in odpravo slabokrvnosti.

Konzervativno zdravljenje: infuzijske raztopine 10% glukoze, gemodeza, albumina- pripravke, ki spodbujajo prevod v NB PB - fenobarbital- zdravila, ki preprečujejo reabsorpcijo črevesne bilirubina - Carbol, holestiramin- fototerapevtsko - otrok obsevanje z modro svetlobo, saj svetloba povzroča je propad Narodne banke v kože in podkožnega tkiva, s čimer se zmanjša svojo raven v telesu otroka. Ponavadi je ta postopek izvede v inkubator, ki je nameščen na posebnem lažjih očala modra, otroška oblačila "sonce. Uporabite lahko normalno sončno svetlobo, ki razkriti otroka v močni sončni svetlobi (v bližini okna).

Kirurško zdravljenje - izmenjava transfuzijo (CRC) s hitro stopnjo rasti bilirubina ali pri visoki koncentraciji, brez čakanja zapletov. Za uporabo s ZPK Rh - spor «Rh-negativne krvi odnogruppnoy ko ABO-nezdružljivost stopnja odnogruppnoy 150 ml / kg. Med delovanjem nadomešča 70% bolnikovi krvi. Operacija se izvaja preko popkovna katetra: izmenično Znamka 20 mL vzorec krvi in ​​enako količino sveže odvzete krvi. Pred operacijo, medicinska sestra pripravlja opremo, čisti želodec, zaradi česar je čiščenje klistir in swaddle otroka v sterilnem perilo, pušča odprto trebuh. Otrok se postavi na ogrevanje pad ali v inkubator in monitor temperaturo in delovanja vitalnih organov. Po delovanje ZPK, ki je potreben intenzivni nadzor. Prav tako lahko uporabite hemosorption ZPK ali plazmaferezo (odstranitev bilirubina iz krvi ali plazme, ki jih gre skozi sorbent).

Prvih 5 dni za otroka, ki se hranijo mleko darovalca. Otrok dal na prsi po zmanjšanju bilirubina v krvi in ​​zmanjša zlatenico.

Preprečevanje hemolitično bolezen novorojenčka

Strog nadzor - kri Rh-pripadnosti dajalca in prejemnika transfuzije krvi, preprečevanju nezaželene nosečnosti, ker je v splav, je visoka preobčutljivost žensk, zato Rh-negativne-ing ženske, naj ne prekine zgodnje nosečnosti.

Specifičen postopek preprečevanja - dajanje ženski z Rh-negativne krvi anti-D imunoglobulina, inhibitornih protiteles. Imunoglobulin se daje po rojstvu zdravega Rh-pozitivnega otroka, kot tudi po prekinitvi nosečnosti.

S povečanjem titra protiteles pri brejih opravi terapijo razstrupljanja, hormonskih, antigista-rudniku. Proizvedeno cepljenje presadka kože od svojega moža, da se določi protitelesa na presadka.

Napoved na HDN odvisna od resnosti bolezni, kar je najvišja raven bilirubina, ali bilirubina encefalopatije, kot je navedeno. Po zmerno in hudo bitje, rubinasto encefalopatije lahko ostanejo paraliza, slepota, gluhost, duševna zaostalost. Po pljučnega encefalopatije lahko pride nezadosten odziv na preventivnih cepljenj, RNO invalidnosti, motnje psiho-vegetativno.