Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Hemolitična bolezen novorojenčka zlatenica novorojenčka-n-moliticheskaya z imunološko neskladju med mater in plod povzročene zaradi nezdružljivosti eritrocitne antigene.

Etiologija. Bolezen povzroča nezdružljivosti zarodka in matere za D-RH ali ABO antigeni redko drži za drugo Rh nezdružljivost (C, E, C, D, E) ali M, M, Kell-, Duffy-, Kidd- antigeni.

Patogeneza. Vsak od teh antigenov (običajno Rh-D-antigen), ki prodira skozi krvni Rh negativna mati, povzroči nastanek telesnih specifičnih protiteles. Nedavni placenta vstop v kri zarodka, če je to primerno antigensoderzhaschie uniči eritrocitov.

Klinična slika. Obstajajo tri oblike hemolitična anemija: edematozna, ikteričnih, anemijo. Edematozna najpogostejša in je značilna huda edem ob rojstvu, kopičenje tekočine v votlinah (plevralni, srca vrečko, trebušno) bledo rumenkasto oster, povečanje jeter, vranice. Krvni testi ostro anemijo, znatno količino normo in eritroblastov. Kombinacija oster anemija in hypoproteinemia spodbuja razvoj srčnega popuščanja, ki vodi v smrt (v maternici ali kmalu po rojstvu).

Ikteričnih oblika - najpogostejša klinična oblika;

to se kaže v 1-2 th dan življenja. Označena zlatenica, povečana jetra in vranica, je pastoznost tkiva. Otroci ohlapna, Adinamična, slaba zanič. Nižje reflekse. Izraženo anemija (koncentracija hemoglobina pod 160 g / l), psevdoleykotsitoz, retikulocitoza, erythro- in normoblastoz. Svetlo duh se poveča vsebnost posrednega bilirubina v krvi (100-265-342 mol / l ali več). Urin temno, blato normalne barve. V prihodnosti lahko obstaja povečano vsebino in direktnega bilirubina. Bilirubin zastrupitev je značilna letargija, bruhanje, bruhanje, nenormalno Zijevati, zmanjšan tonus mišic. Potem so tu še klasični znaki kernicterus: mišična hypertonicity, otrdelost vratu, opisthotonos, ostra "cerebralno" jok, preobčutljivost, velika izbočenje fontanela, trzanje mišic, krči, pozitiven znak zahajajočega sonca, nistagmus, apnea in popolno prenehanje dihanja. Po 2-3 tednih, bolnikovo stanje izboljšuje, vendar je kasneje pokazala znake cerebralno paralizo (atetoza, horeoatetoza, paraliza, pareza, duševno in telesno prizadetih, gluhost, dizartrije, itd).

Anemičnih oblika - najbolj benigni, najdemo v 10-15% primerov in se pojavi bledo, slabši apetit, letargija, povečana jetra in vranico, anemijo, retikulocitoza, normoblastozom, zmerno povečanje bilirubina.

Diagnoza temelji na zgodovini in kliničnih znakov, ki določajo krvno skupino in Rh pripadnost matere in otroka, otrokov krvni test določanju ravni bilirubina, titer Rh protiteles ali A in beta-aglutininske v krvi in ​​materinega mleka. Da bi prenatalne diagnoze določi raven bilirubina v plodovnico in Rh protiteles.

Diferencialna diagnoza preživeti z dedna hemolitična zlatenica, krvavitve, policitemija, zlatenica.

Zdravljenje je lahko konzervativno ali operativno (označeno). Konzervativno zdravljenje: o / v infuziji 5% raztopine glyukozy- ATP erivit, fenobarbital 10 mg / (kg na dan), agar-agar, 0,1 g W-krat na dan, oziroma 12,5% ksilitola raztopina magnezijevega sulfata 1 žlička trikrat na dan, fototerapija (žarnica modro ali cian barva, seje 3 ure v intervalih 2 uri na dan v vseh čas obsevanja je 12-16ch).

Kirurško zdravljenje: absolutna indikacija za izmenjalno transfuzijo je hiperbilirubinemija nad 342 umol / L, s stopnjo povečanja bilirubina višja od 6 mol / (L, ¬ H) in na svoji ravni popkovnične krvi nad 60 mmol / l. V večini primerov se krvno transfuzijo izvedemo s postopkom po zamenjavi Diamond hrbet popkovnične veno preko umetne snovi ali kovinskega kateter. Za te namene svezhekonservirovannuyu odnogruppnoy krvi (prednostno Rh-negativne). Izračun-120 170 ml krvi na 1 kg telesne teže.

Potek in prognoza bolezni sta odvisna od oblike. Ko je raven bilirubina 257-342 mmol / l ali več, čeprav ni razvil kernicterus, skoraj 1/3 otrok ima odstopanja v nevropsiholoških stanju. Če se izvaja izmenjalno transfuzijo, po 1-2 mesecih pa je hipo- ali normochromic anemija normoregeneratornaya.

Da bi preprečili vse nosečnice pregledani za Rhesus pripadnosti. Ko Rh negativne krvi nosečnice vsakih 1-1,5 mesecev titra anti-Rhesus protitelesa. S povečanjem titra prikazanega dajanje anti-D-globulin. Priporočljivo je, da shranite prvo nosečnost in odmor pred naslednjih 4-5 letih. Otroci z anamnezo hemolitične bolezni novorojenčka, so v dispanzerju z mesečno pregled nevrolog, ortoped, oftalmologu. Glede odstranitve od cepljenja do 1 leta.