Žolčevoda atrezija

razlogi: Deformnost ali intrauterino zaprtje znotraj in ekstrahepatičnih žolčnih vodov.

Video: Pomoč shranite Bogdanochku Kosyuk

frekvenca: 1:15 000 rojstev.

klinika:

Po regresijo zlatenica fiziološke zlatenice verdiglobinovaya raste zelen z aholichny stol in hepatosplenomegalija.

Vniminie. Diagnozo je treba postaviti do 6 tednov, saj z 9 tednov razvije ciroza.

Video: MVI 1523

Laboratorijski izvidi: holestatska zlatenica s hudo hepatopathy z 3-4 mesecih življenja.

Poseben Diagnoza:

ZDA. izprazniti žolčnika in simptoma trikotnega kabla - značilnosti.

Z zaporednim jeter scintigrafija s Tc-99 DISIDA: ni odtok iz žolčnika (pojavlja tudi v holestaza različno težo različno etiologijo).

Jetrna biopsija. Simptomi holestazo, obolenja proliferacijo, fibroze, velikanski celice (elekgronnoopticheskaya mikroskopija diferenciacija z velikimi hepatitisa celic z različno etiologijo).

Diferencialna diagnoza:

• Zožitvijo žolčnika.
• Cist choledoch (ultrazvok, cholangiography).
• Neonatalna celica hepatitisa velikanski.
• Bakterijske okužbe novorojenčkov.
• odebelitev sindroma žolča (popolnim parenteralnim prehranjevanjem, sepse).
• Alagille sindrom (Alagille).
• Različne prirojenih napak metabolizma.

zdravljenje: The zunaj jeter tvorita delovanje Kasai v različnih modifikacij. je do 60 (!) dni življenja, je uspešna v 75% primerov. V Neoperabilna primerih s cirozo - presaditev jeter.