Neonatalno holestaza pri otrocih: vzroki, zdravljenje, simptomi

Obstaja veliko razlogov, ki so opredeljeni v laboratorijskih raziskavah, hepatobiliarna skeniranja in včasih biopsijo jeter in kirurških posegov. Zdravljenje je odvisno od vzroka.

Vzroki za novorojenčka holestazo pri otrocih

Holestaza se lahko pojavi kot posledica dodatnih-jetrnih ali intrahepatičnih motenj, čeprav nekatere prekrivajo stanju. Najpogostejša motnja - zunaj jeter biliarne atrezija. Obstajajo številni intrahepatska motnje na splošno sindrom imenovano neonatalno hepatitisa th.

Bolezen se redko pojavi pri nedonošenčkih ali pri dojenčkih ob rojstvu.

Sindrom pri novorojenčku (Hepatitis velikanski celic) je vnetna bolezen novorojenčka jeter. Metabolične bolezni vključujejo agantitripsina insuficienca, cistična fibroza, neonatalna bolezni skladiščenje železa. Infekcijske razlogov - je prirojena sifilis ECHO virusi in nekatere herpes virusov (HSV in citomegalovirusa) - klasična virusi hepatitisa (A, B in C) manj pogosti vzroki. Obstajajo tudi nekatere manj pogoste genetske napake, kot so Alagille sindrom.

V holestaza primarne motnje vpliva na izločanje bilirubina, kar povzroči prekomerno koncentracije bilirubina in žolčnih kislin zmanjšati vsebnost soli v prebavnem traktu.

Simptomi in znaki novorojenčka holestazo pri otrocih

Holestaza običajno odkrijejo v prvih 2 tednih življenja. Dojenčki imajo ikteričnih pogosto temen urin (ki vsebuje bilirubin) aholično stol in hepatomegalija. Če holestaza izgine, kronična srbečica je pogosta, kot tudi znaki in simptomi pomanjkanja so topni v maščobah vitaminov- črte na grafikonih rasti lahko kažejo upad.

diagnostika

• Skupaj in direktnega bilirubina.
• jetrnih testov.
• Žolčnika in skeniranje.
• Včasih jetrna biopsija.

Vsak dojenček, ki ima zlatenico v starosti od 2 tednov, je treba testirati za holestazo. Začetni pristop je treba usmeriti na diagnozo pogojev zdraviti (npr atrezija od ekstrahepatičnih žolčnih vodov, kjer zgodnje kirurgija izboljšuje izid).

Holestaza je opredeljena s povečanjem tako popolnega in neposrednega bilirubina. Testi, ki so potrebni za nadaljnje ocenjevanje jetrne funkcije vključujejo določitev albumina, frakcionirano serumski bilirubin, jetrne encime, protrombinski čas (PT) in APTT. Po potrditvi holestazo morali opraviti raziskavo za ugotavljanje etiologije.

Video: Cvetoče otrok, novorojenček akne | Mama Blog 6 | ToBeBestMom

hepatobiliarna izločanje kontrastnega sredstva v črevesu se shranjuje skanirovanie- izključuje žolčem atrezija, vendar se zaradi pomanjkanja izločanja lahko po žolčevoda atrezija oziroma v hude neonatalne hepatitisa. Neonatalna hepatitisa je značilno lobularnega motnjo s večjedrne celic velikank. Včasih je diagnoza nejasna, in da je treba za diagnostično operacijo z operativnim cholangiography.

Napoved neonatalne holestazo pri otrocih

Napovedovanje holestaza zaradi prisotnosti določenih motenj (npr metaboličnih motenj) sega od benigne seveda napredujočo boleznijo vodi do ciroze jeter.

Sindrom idiopatske novorojenčkih Hepatitis je običajno počasen, vendar je rezultat lahko razvijejo trajne poškodbe jeter, ki vodi v smrt.

Zdravljenje neonatalne holestazo pri otrocih

• Zdravljenje posebnih razlogov.
• Prehranska dopolnila z vitamini A, D, E in K.
• Srednje verige trigliceridov.
• Včasih ursodezoksiholinska kislina.

Specifična terapija je usmerjena na razlog. Če ni posebnega zdravljenja, podporno terapijo, in je sestavljen predvsem iz prehranske terapije, vključno dopolnitev vitamini A, D, E in K. V formuli dovodom treba uporabiti zmes, bogato z trigliceridov s srednjo verigo, saj so bolje absorbira v primeru pomanjkanja biliarno soli. To zahteva ustrezno količino kaloriy- dojenčke morda morali >130 kalorij / kg na dan. Pri novorojenčkih z manjšimi količinami žolčne od ursodeoksiholično kislino lajšanje srbenje

Dojenčki z osumljenih biliarnim atrezija zahtevajo diagnostičnih DELOVANJE intraoperativno cholangiogram. Po potrditvi trakta atrezija biliarnim mora biti portoenterostomiya (metoda Kasai). V idealnih razmerah, je treba opraviti ta postopek v prvih 1-2 mesecih življenja. Po operaciji, mnogi bolniki imajo pomembne kronične težave, vključno obstojne holestaza, ponavljajoča naraščajoče holangitis in razvojne zamude. Tudi z optimalnim zdravljenjem, mnogi dojenčki razvijejo cirozo in potrebujejo presaditev jeter.