Caroli bolezen

Izolirani manifestira razširitev kanalizacija jeter klina lezije ali difuzno telo. Občasno tam podaljški intrahepatično vodi, ki vsebuje celo concrements (npr lezija se imenuje Caroli sindrom). Caroli bolezen pojavlja pri moških in ženskah, občasno ali v družinsko obliki (dedovanje, očitno, pojavi v avtosomno dominantno način in prenese na potomce skozi generacije).

Video: Umrl mož Tina Karol Eugene Ogier - Ranok - INTER

Glavno klinične manifestacije Caroli bolezni so žolčnih kamnov v razširjenih intrahepatičnih žolčnih vodov, utripa periodično holangitisa in absces formaciji. Med zagonov označeni vročina, srbenje, blage zlatenica, bolečine in rahlo povečanje v jetrih, povečan serumski bilirubin, transaminaze in alkalne fosfataze, zmanjšan apetit, izguba telesne mase. več tesnila se zazna ultrazvok jeter. Histološko mesto trakti razširiti zaradi intenzivnega širjenja vlaknatega tkiva. Parenhima ni spremenila, ampak poleg portala trakt lahko opazimo področja vlaknastih tkiv, z majhnimi žolčevodov. Caroli bolezen je intermediat med skupnimi vodu cist žolčnih povečav interlobular vodov in intralobular kapilar v kongenitalno fibrozo jeter.

Caroli bolezni - prirojene segmentni dilatacija od intrahepatičnih žolčnih vodov (verjamejo, da je povzročila malfomatsiey duktalni ploščo) v kombinaciji z policistične bolezni ledvic, deduje avtosomno recesivna način. Včasih se bolezen imenuje cistično preoblikovanja žolčevoda protokatipa 5. Chance jetrne fibroze, vendar zunaj jeter žolčevodi ne vpliva. Bolezen se pogosto pojavlja na začetku drugega desetletja življenja zlatenica, holangitisom in kamnov v kanalih. Morda razvoj holangiokarcinom (se poročali pri 7% primerov) in portalne hipertenzije. Diagnozo običajno določi, omejeni neinvazivne metode (ultrazvok, CT, magnetna cholangio-pancreatography). Lahko poskušali endoskopski odvajanje žolčevodov, vendar ta metoda se pogosto ne uporabljajo zaradi težavnosti intrahepatičnih žolčnih izpušnih vodov.

Video: Tina Karol - "ljubil sem" (Nov album "I Remember)

Če je bolezen omejena na eno frakcijo, učinkovita pecheni- resekcijo v ponavljajočih holangitis generalizirane lezij in presajanju organov je jetra.

Glede na prevladujoče simptome izločajo več oblik bolezni.

1. Z portalne hipertenzije, znaki opazili požiralnika, želodca krvavitve, značilna splenomegalija, levkopenija, trombocitopenija, krvavitev ne spremlja z zlatenico ali encefalopatije. je pokazala, "cirsomphalos", Alkalne fosfataze v krvi.
2. Dodeli več holangiticheskuyu redko obliko bolezni, za katere ni značilna za portalne hipertenzije.
3. Mešani holangiticheskuyu portal oblika s portalno hipertenzijo, bolečine v desni subcostal območju in zlatenico ali brez nje.
4. Latentna oblika bolezni brez portalno hipertenzijo in holangitis pojavov.